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Trombocitemia essencial


Apresentação

Hepatoesplenomegalia
  • A investigação radiológica confirmou ausência de hepatoesplenomegalia constatada ao exame físico. A punção aspirativa de MO mostrou hiperplasia da série megacariocítica.[scielo.br]
Hepatomegalia
  • A hepatomegalia é encontrada em apenas 16% e a esplenomegalia, em 38% dos pacientes (6). Além disso, o consumo de plaquetas e a trombose plaquetária é descrita como causa de pré-eclâmpsia e retardo do crescimento fetal.[scielo.br]
Cefaleia
  • O quadro clínico é muito variável, podendo ocorrer perda de peso, cefaléia, febre, sudorese, prurido, ataques isquêmicos transitórios, amaurose fugaz, angina, priapismo, abortamento no primeiro trimestre da gravidez e eritromelalgia (2, 3, 4).[scielo.br]
Dor
  • Pode ser a etiologia de episódios de dor intensa localizada, secundária a episódios trombóticos. Na grande maioria dos casos o diagnóstico é feito acidentalmente pelo achado laboratorial de plaquetose.[scielo.br]
Febre
  • O quadro clínico é muito variável, podendo ocorrer perda de peso, cefaléia, febre, sudorese, prurido, ataques isquêmicos transitórios, amaurose fugaz, angina, priapismo, abortamento no primeiro trimestre da gravidez e eritromelalgia (2, 3, 4).[scielo.br]
Náusea
  • Os principais efeitos colaterais incluem leucopenia, macrocitose, alterações cutâneas (hiperpigmentação, rash maculopapular, atrofia de pele, úlceras e pápulas violáceas), náuseas e vômitos (5).[scielo.br]
Trombose
  • A hidroxiuréia é a droga de primeira linha em pacientes com TE e história de trombose, isquemia cérebro-vascular ou digital.[scielo.br]
Esplenomegalia
  • Além do número elevado de plaquetas ( 600 x 10 9 /L), essa doença é caracterizada por acentuada hiperplasia de megacariócitos na MO, esplenomegalia e um curso clínico caracterizado por episódios trombóticos e/ou hemorrágicos.[scielo.br]
Prurido
  • O quadro clínico é muito variável, podendo ocorrer perda de peso, cefaléia, febre, sudorese, prurido, ataques isquêmicos transitórios, amaurose fugaz, angina, priapismo, abortamento no primeiro trimestre da gravidez e eritromelalgia (2, 3, 4).[scielo.br]

Exames clínicos

Trombocitose
  • A Trombocitemia Essencial (TE), ou trombocitemia primária é uma doença hematológica caracterizada por trombocitose persistente.[pt.wikipedia.org]
  • Com o advento dos contadores automáticos, pacientes assintomáticos com trombocitose vêm se tornando um desafio freqüente. A trombocitose ( 450 x 10 9 /L) ocorre em duas situações: a trombocitose reacional (TR) e a trombocitemia.[scielo.br]

Tratamento

  • O diagnóstico e tratamento precoces são primordiais para que se obtenha bom prognóstico.[scielo.br]

Prognóstico

  • O diagnóstico e tratamento precoces são primordiais para que se obtenha bom prognóstico.[scielo.br]

Etiologia

  • Outras etiologias da TR são: anemia ferropriva, estados hemolíticos, síndromes mielodisplásicas (anemia refratária com excesso de blastos, síndrome do 5q- e esplenectomizados 6 ).[scielo.br]

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