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Síndrome Hyper IgD


Apresentação

  • Os documentos contidos neste website são apresentação para efeitos apenas de informação.[orpha.net]
  • Existe também um consenso na literatura para os seguintes casos: tratamento empírico na suspeita de Doença de Still com Salicilatos, Fenilbutazona ou corticoide (menor resposta); aspirina em dose anti-inflamatória na suspeita de febre reumática de apresentação[pebmed.com.br]
  • A Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF) é uma doença genética caracterizada por surtos recorrentes de febre, acompanhada Leia mais ENTENDENDO A Doença Inflamatória Intestinal ENTENDENDO A Doença Inflamatória Intestinal APRESENTAÇÃO Caro leitor, Essa cartilha[docplayer.com.br]
Cefaleia
  • Os sintomas, além dos calafrios, incluem dor abdominal, vômitos ou diarreia, cefaleia e artralgias.[msdmanuals.com]
  • A síndrome hiper-IgD é caracterizada por febre alta recorrente, cefaleia, inflamação dolorosa dos linfonodos cervicais, dor abdominal, vômitos, diarreia, artrite e lesões cutâneas [4, 5]. Cada crise pode durar de três a sete dias [4, 5].[sandramerlo.com.br]
  • \uf0a7 Faringite e úlceras orais, na ausência de IVAS; \uf0a7 Cefaléia; \uf0a7 Dor abdominal/ vômitos; \uf0a7 VHS elevado e leucocitose.[passeidireto.com]
Dor abdominal
  • \uf0a7 Faringite e úlceras orais, na ausência de IVAS; \uf0a7 Cefaléia; \uf0a7 Dor abdominal/ vômitos; \uf0a7 VHS elevado e leucocitose.[passeidireto.com]
  • Durante as crises, há sintomas como febre persistente, dor abdominal ou no peito, náuseas, diarreias, dores nas articulações e vermelhidão com dor no tronco, braços e pernas.[bemparana.com.br]
  • Os pacientes sofrem ataques repetidos de febre alta, com erupção cutânea, inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, vômitos, dores abdominais e diarreia.[artritereumatoide.blog.br]
  • Os sintomas, além dos calafrios, incluem dor abdominal, vômitos ou diarreia, cefaleia e artralgias.[msdmanuals.com]
  • A síndrome hiper-IgD é caracterizada por febre alta recorrente, cefaleia, inflamação dolorosa dos linfonodos cervicais, dor abdominal, vômitos, diarreia, artrite e lesões cutâneas [4, 5]. Cada crise pode durar de três a sete dias [4, 5].[sandramerlo.com.br]
Artralgia
  • Os sintomas, além dos calafrios, incluem dor abdominal, vômitos ou diarreia, cefaleia e artralgias.[msdmanuals.com]
  • Envolvimento articular (artralgia/ artrite), gânglios aumentados, lesões de pele e dores de cabeça também são observadas. Os ataques geralmente duram 3-7 dias e repetem-se a cada 2-8 semanas, mas a frequência pode variar entre doentes.[orpha.net]
  • Além disso, também havia sinais típicos da síndrome hiper-IgD: aumento dos linfonodos cervicais, cefaleia, dor abdominal, artralgia nos joelhos, vômitos, diarreia e lesões cutâneas. As crises eram tratadas com medicamentos anti-inflamatórios.[sandramerlo.com.br]
  • […] tumores do TGI, linfoadenopatia imunoblástica, hipernefroma, mixoma atrial, tumor de Wilms, retinoblastoma. 3) DOENÇAS INFLAMATÓRIAS NÃO INFECCIOSAS: Doença de Still com início na idade adulta, LES, polimialgia reumática, febre reumática sem artrite ou artralgia[pebmed.com.br]
Erupções
  • Conhecida também como Hiper IgD, pode causar febre constante, erupção cutânea, vômitos e aumento do fígado ou baço durante 3 a 7 dias, com recorrência a cada 2 a 8 semanas.[bemparana.com.br]
  • Os pacientes sofrem ataques repetidos de febre alta, com erupção cutânea, inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, vômitos, dores abdominais e diarreia.[artritereumatoide.blog.br]
  • Os sinais da síndrome de hiper-IgD incluem linfadenopatia cervical, hepatoesplenomegalia, artrite, lesões cutâneas (erupção maculopapular, petéquias ou púrpura) e ulceração aftosa orogenital.[msdmanuals.com]

Tratamento

  • Tratamento Entre os tratamentos para a doença está o uso de medicamento biológico que tem a capacidade de bloquear a interleucina 1β (IL-1β), como o canaquinumabe.[bemparana.com.br]
  • Vamos falar do tratamento da FOO clássica uma vez que outros fatores modificadores, como HIV, neutropenia e internação hospitalar, afetam acentuadamente a equação de risco e determinam que o tratamento seja feito com base na probabilidade das diversas[pebmed.com.br]
  • Controlo da doença e tratamento Não há cura para a HIDS e, atualmente, nem tratamento estabelecido. Alguns doentes responderam a altas doses de prednisona.[orpha.net]
  • Assim, o surgimento dessa complicação está associado, principalmente, ao diagnóstico e tratamento tardios da Hiper IgD, bem como à falta de controle da atividade inflamatória da doença. 4.[saude.novartis.com.br]

Prognóstico

  • Prognóstico A HIDS tem um bom prognóstico. A esperança de vida não está encurtada, exceto nos raros casos onde ocorrem infeções graves ou amiloidose renal. Os documentos contidos neste website são apresentação para efeitos apenas de informação.[orpha.net]
  • Qual é a evolução da doença a longo prazo (prognóstico)? A variante moderada (SHID) tende a ser menos grave com a idade, em muitos pacientes. Outros podem desenvolver artrite, mas a SHID não provoca lesões irreversíveis de órgãos. Fonte: PRINTO[artritereumatoide.blog.br]
  • Quando se é possível identificar a fonte da FOO após observação prolongada (mais de 6 meses), o prognóstico é geralmente favorável, embora o fato da febre possa ser uma situação não muito confortável para o paciente, nestes casos particularmente pode-se[pebmed.com.br]

Etiologia

  • ETIOLOGIAS DAS FOO POR GRUPOS DE CAUSAS 1) INFECÇÕES: TB extrapulmonar, TB miliar, abscessos abdominais e pélvicos, síndrome de mononucleose (HIV, EBV, CMV, toxoplasmose), infecções de vias biliares, paracoccidioidomicose, osteomielite, ITU, EI, otite[pebmed.com.br]
  • Etiologia A HIDS é um síndrome de hereditariedade autossómica recessiva, causado por mutações no gene da mevalonato quinase (MVK ). Devido a estas mutações, os doentes com HIDS têm atividade reduzida da enzima MVK com, mas não ausente.[orpha.net]

Epidemiologia

  • Sumário Epidemiologia A prevalência é desconhecida, mas foram descritos cerca de 200 doentes em todo o mundo.[orpha.net]
  • Epidemiologia As doenças auto-inflamatórias costumam se apresentar pela 1ª vez na infância. Etiologia As doenças auto-inflamatórias podem ser doenças autossômicas recessivas, dominantes, não genéticas e não genéticas parcialmente autoinflamatórias.[passeidireto.com]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade

Prevenção

  • O tratamento da crise é realizado com corticóide, enquanto que a prevenção da mesma é realizado com cimetidina, colchicina ou amigdalectomia.[passeidireto.com]

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