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Síndrome de Muckle Wells


Apresentação

Cefaleia
  • As manifestações clínicas incluem: Surdez neurossensorial ( hipoacusia ); Urticária recorrente; Prurido, em poucos casos; Episódios recorrentes e autolimitados de febre; Calafrio; Artralgias; Mialgia; Cefaleia; Dor abdominal; Atraso do crescimento; Hiperemia[infoescola.com]
Dor abdominal
  • As manifestações clínicas incluem: Surdez neurossensorial ( hipoacusia ); Urticária recorrente; Prurido, em poucos casos; Episódios recorrentes e autolimitados de febre; Calafrio; Artralgias; Mialgia; Cefaleia; Dor abdominal; Atraso do crescimento; Hiperemia[infoescola.com]
Febre
  • Caracteriza-se por amiloidose familiar com perda progressiva da audição associada a urticária, febre e dores articulares e musculares. Em certos casos existe também diminuição ou perda da libido, glaucoma, insuficiência renal e policitemia.[infopedia.pt]
  • As manifestações clínicas incluem: Surdez neurossensorial ( hipoacusia ); Urticária recorrente; Prurido, em poucos casos; Episódios recorrentes e autolimitados de febre; Calafrio; Artralgias; Mialgia; Cefaleia; Dor abdominal; Atraso do crescimento; Hiperemia[infoescola.com]
  • Caracteriza-se por episódios recorrentes e autolimitados de febre, urticária, artralgia, mialgia e conjuntivite, desde a infância, relacionados com a exposição ao frio. Mais tardiamente, há perda auditiva neurossensorial progressiva.[anaisdedermatologia.org.br]
  • A atividade da criopirina aumenta, desencadeando maior liberação da IL-1 β dos inflamassomos NLRP3; o resultado é inflamação e febre.[msdmanuals.com]
Amiloidose
  • Atualmente, tem sido utilizado um homólogo recombinante da interleucina-1beta (anakinra), que tem mostrado bons resultados, levando até a melhora da hipoacusia e da amiloidose, quando utilizados precocemente.[infoescola.com]
  • Caracteriza-se por amiloidose familiar com perda progressiva da audição associada a urticária, febre e dores articulares e musculares. Em certos casos existe também diminuição ou perda da libido, glaucoma, insuficiência renal e policitemia.[infopedia.pt]
  • Amiloidose, a principal complicação, desenvolve-se em cerca de 25% dos casos. Associa-se a mutações no gene NLRP3 (antes CIAS1) que codifica a criopirina, proteína reguladora da produção de citocinas pró-inflamatórias, como a interleucina-1beta.[anaisdedermatologia.org.br]
  • A síndrome de Muckle-Wells (SMW) causa febre intermitente, erupção urticariforme, dor articular e surdez progressiva; 25% dos pacientes desenvolvem amiloidose renal.[msdmanuals.com]
Febre intermitente
  • A síndrome de Muckle-Wells (SMW) causa febre intermitente, erupção urticariforme, dor articular e surdez progressiva; 25% dos pacientes desenvolvem amiloidose renal.[msdmanuals.com]
Urticária
  • No exame histopatológico, utilizando fragmentos cutâneos dos locais acometidos pela urticária, é possível observar infiltrado inflamatório dérmico perivascular, formado quase que exclusivamente por polimorfonucleares, diferindo da urticária clássica.[infoescola.com]
  • Caracteriza-se por amiloidose familiar com perda progressiva da audição associada a urticária, febre e dores articulares e musculares. Em certos casos existe também diminuição ou perda da libido, glaucoma, insuficiência renal e policitemia.[infopedia.pt]
  • Caracteriza-se por episódios recorrentes e autolimitados de febre, urticária, artralgia, mialgia e conjuntivite, desde a infância, relacionados com a exposição ao frio. Mais tardiamente, há perda auditiva neurossensorial progressiva.[anaisdedermatologia.org.br]
Erupções
  • A síndrome de Muckle-Wells (SMW) causa febre intermitente, erupção urticariforme, dor articular e surdez progressiva; 25% dos pacientes desenvolvem amiloidose renal.[msdmanuals.com]
Artralgia
  • As manifestações clínicas incluem: Surdez neurossensorial ( hipoacusia ); Urticária recorrente; Prurido, em poucos casos; Episódios recorrentes e autolimitados de febre; Calafrio; Artralgias; Mialgia; Cefaleia; Dor abdominal; Atraso do crescimento; Hiperemia[infoescola.com]
  • Caracteriza-se por episódios recorrentes e autolimitados de febre, urticária, artralgia, mialgia e conjuntivite, desde a infância, relacionados com a exposição ao frio. Mais tardiamente, há perda auditiva neurossensorial progressiva.[anaisdedermatologia.org.br]
  • Tipicamente, a síndrome autoinflamatória familiar fria (SAFF) causa erupção urticariforme induzida pelo frio, acompanhada de febre e algumas vezes artralgias. A doença geralmente aparece no primeiro ano de vida.[msdmanuals.com]
Mialgia
  • As manifestações clínicas incluem: Surdez neurossensorial ( hipoacusia ); Urticária recorrente; Prurido, em poucos casos; Episódios recorrentes e autolimitados de febre; Calafrio; Artralgias; Mialgia; Cefaleia; Dor abdominal; Atraso do crescimento; Hiperemia[infoescola.com]
  • Caracteriza-se por episódios recorrentes e autolimitados de febre, urticária, artralgia, mialgia e conjuntivite, desde a infância, relacionados com a exposição ao frio. Mais tardiamente, há perda auditiva neurossensorial progressiva.[anaisdedermatologia.org.br]
Insuficiência Renal
  • Em certos casos existe também diminuição ou perda da libido, glaucoma, insuficiência renal e policitemia.[infopedia.pt]

Tratamento

  • O tratamento envolve o uso de anti-inflamatórios, anti-histamínicos, colchicina e corticosteroides, embora nenhum apresente uma resposta satisfatória.[infoescola.com]
  • A A O Laboratório Alvaro oferece mais de 1400 tipos de exames de prevenção e tratamento. Consulte abaixo todas as informações e orientações para cada tipo.[laboratorioalvaro.com.br]

Etiologia

  • Síndrome hereditária de transmissão autossómica dominante e de etiologia desconhecida. Caracteriza-se por amiloidose familiar com perda progressiva da audição associada a urticária, febre e dores articulares e musculares.[infopedia.pt]

Prevenção

  • A A O Laboratório Alvaro oferece mais de 1400 tipos de exames de prevenção e tratamento. Consulte abaixo todas as informações e orientações para cada tipo.[laboratorioalvaro.com.br]

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