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Síndroma CINCA


Apresentação

  • […] anti-plaquetários, anti-inflamatórios não-esteroides, neurolépticos e anti-epilépticos. (6,11) Neutropenia autoimune A neutropenia autoimune primária é uma causa comum de neutropenia grave e persistente na criança, com uma incidência anual de 1:100000. (12) A apresentação[scielo.mec.pt]
Hepatoesplenomegalia
  • . • Faringite ou úlceras aftosas não encontram-se associados às febres; • Hepatoesplenomegalia, exantema maculopapular(82%), artralgias (80%) e artrite não erosiva de grandes articulações podem estar presentes. 16.[pt.slideshare.net]
  • […] manifestada pelos pais, e que de alguma forma pode constranger o próprio médico, deve ser contrariado explicando-lhes que a normalidade do restante quadro hematológico assim como a ausência de sinais e sintomas de alarme, tais como trombocitopenia, anemia, hepatoesplenomegalia[scielo.mec.pt]
Cefaleia
  • Sintomatologia de Burnout FÍSICOS COMPORTAMENTAIS Fadiga constante e progressiva Negligência ou excesso de escrúpulos Distúrbios do sono Irritabilidade Dores musculares ou osteo-musculares Incremento de agressividade Cefaleias, enxaquecas Incapacidade[psicologado.com.br]
Vómito
  • Além dos inchaços, outros sintomas são: náuseas, vômitos e diarreia. O diagnóstico da doença é feito por meio do histórico médico do paciente, além de exames laboratoriais, físicos e de imagem.[pfizer.com.br]
  • Hiperimunoglobulinemia D (HIDS) • Crises agudas podem durar de 4-6 dias e retornar após 3 a 6 semanas; intervalos variáveis - 1x/semana a 2x/ano; • Causas – estresse, infecção, trauma e vacinação; • Febre associada a linfadenopatia dolorosa, dor abdominal, vômitos[pt.slideshare.net]
  • Começaram os ataques de pânico, os vómitos constantes, o deixar de comer e o perder peso. O casamento, que há muito não andava bem, acabou." Confessou-se ao patrão e foi despedido.[dn.pt]
Febre
  • Febre Familiar do Mediterrâneo Tratamento: • AINES. • Colchicina: Adultos: 1 mg/dia.[pt.slideshare.net]
  • Ambas são mais comuns em crianças, mas já foram relatados casos em adultos, principalmente a Febre Familiar. Estas doenças atingem tanto homens quanto mulheres.[h9j.com.br]
  • A febre é uma manifestação comum, mas pode faltar em 1/3 das CAPS. As manifestações mais graves ocorrem na síndrome de Muckle-Wells e na síndrome CINCA e são: surdez neuro-sensorial, amiloidose, artropatia deformante e meningite crônica asséptica.[soperj.org.br]
  • Medos irracionais (fobias) “A ansiedade é um sintoma presente em vários transtornos mentais: seria como falar em febre – muitas doenças se manifestam com esse sinal”, explica o professor e doutor Mário Louzã, membro filiado do Instituto de Psicanálise[mdemulher.abril.com.br]
Deficiência
  • […] de Mevalonato Quinase (MKD) Doença Autoinflamatória Associada ao gene NLRC4 Osteomielite Crônica Multifocal Recorrente Doença de Majeed Síndrome SAPHO (Sinovites, Acnes, Pustulose, Hiperostose e Osteíte) Deficiencia do antagonista natural do receptor[h9j.com.br]
  • PFAPA Diagnóstico diferencial • • • • • • • • Doença de Crohn; Artrite Reumatóide Juvenil; Deficiência de imunoglobulinas totais ou de IgG; Disfunção ou deficiência de linfócitos T; Neutropenia cíclica; Infecção pelo HIV; Febre Familiar do Mediterrâneo[pt.slideshare.net]
  • Referências: APMPS EURORDIS – Rare Dieseses Europe European Commission Raríssimas – Associação Nacional de Deficiências Mentais e Raras Associação Nacional de Doenças Raras e Crônicas Federação Brasileira de Hemofilia FEDRA – Federação das Doenças Raras[pfizer.com.br]
Anemia
  • TRAPS (TNF-receptor-associated periodic syndrome) • Os níveis do receptor solúvel de TNF são baixos, tanto durante como entre os episódios; • Aumento de reagentes de fase aguda, neutrofilia e anemia hipocrômica; • Sintomas não melhoram com dose única[pt.slideshare.net]
  • […] manifestada pelos pais, e que de alguma forma pode constranger o próprio médico, deve ser contrariado explicando-lhes que a normalidade do restante quadro hematológico assim como a ausência de sinais e sintomas de alarme, tais como trombocitopenia, anemia[scielo.mec.pt]
Linfadenopatia
  • Síndrome da Hiperimunoglobulinemia D (HIDS) • Crises agudas podem durar de 4-6 dias e retornar após 3 a 6 semanas; intervalos variáveis - 1x/semana a 2x/ano; • Causas – estresse, infecção, trauma e vacinação; • Febre associada a linfadenopatia dolorosa[pt.slideshare.net]
Nariz em sela
  • CINCA / NOMID • Rara (100 casos), fenótipo mais grave; • Período neonatal ou primeira infância; • Febre e exantema urticariforme persistente (ao nascimento em 75% dos casos); • “Facies“ típica - proeminência frontal, nariz em sela e hipoplasia facial;[pt.slideshare.net]
Artrite
  • Síndrome PAPA • Síndrome de artrite piogênica asséptica, pioderma gangrenoso e acne. • Mutações no gene CD2BP1 ou PSTPIP1,15q22-24. • Início na primeira infância; • Artrite destrutiva - articulações não-axiais; • Acne cística e lesões cutâneas ulcerativas[pt.slideshare.net]
  • Recorrente Doença de Majeed Síndrome SAPHO (Sinovites, Acnes, Pustulose, Hiperostose e Osteíte) Deficiencia do antagonista natural do receptor de Interleucina-1 (DIRA) Síndrome de Schnitzler DITRA ( Deficiencia do Receptor de Interleucina 36) Síndrome PAPA ( Artrite[h9j.com.br]
Mialgia
  • . • Mialgia, artrite e/ou artralgia. • Amiloidose renal é a complicação mais significativa. • Ausência de faringite e aftas orais. • Causas: estresse, ciclo menstrual, exercício e infecções subclínicas. 12.[pt.slideshare.net]
Artralgia
  • . • Mialgia, artrite e/ou artralgia. • Amiloidose renal é a complicação mais significativa. • Ausência de faringite e aftas orais. • Causas: estresse, ciclo menstrual, exercício e infecções subclínicas. 12.[pt.slideshare.net]
Exantema
  • . • Faringite ou úlceras aftosas não encontram-se associados às febres; • Hepatoesplenomegalia, exantema maculopapular(82%), artralgias (80%) e artrite não erosiva de grandes articulações podem estar presentes. 16.[pt.slideshare.net]
Erupções
  • Criopirinopatias • Doenças caracterizadas por inflamação recorrente, episódios de febre, artralgias, erupções cutâneas, além de complicações como amiloidose renal, perda de visão, surdez e danos articulares; • Criopirinas - complexo de proteínas responsável[pt.slideshare.net]
Dermatite
  • Leia mais: Alergia Alimentar Asma Dermatite Atópica Febre Familiar do Mediterrâneo Rinite Alérgica Síndrome Febril Periodica com Adenomegalia, Aftas e Faringite (PFAPA) Urticária Outras doenças: Síndromes Periódicas Associada a Criopirina (CAPS): Síndrome[h9j.com.br]

Tratamento

  • O tratamento é feito a partir de medicamentos indicados por um especialista. Hemofilia : é um distúrbio genético que afeta a coagulação do sangue.[pfizer.com.br]
  • Febre Familiar do Mediterrâneo Tratamento: • AINES. • Colchicina: Adultos: 1 mg/dia.[pt.slideshare.net]
  • Quando o assunto é o tratamento em conjunto com a instituição que o indivíduo trabalha, Carlotto (2009) coloca que é importante o tratamento juntamente com a empresa em que o trabalhador atua, para que assim, possa haver a diminuição dos fatores de estresse[psicologado.com.br]
  • Tratamento O tratamento destas doenças é direcionado para o bloqueio do sistema imunológico com uso de medicamentos específicos.[h9j.com.br]
  • É difícil perceber quando isso não é só um traço da sua personalidade, mas um sinal de que algo não está bem O tratamento SIphotography/ThinkStock Apesar de ainda ser um tabu e isso tornar o diagnóstico e o tratamento mais complicados, os transtornos[mdemulher.abril.com.br]

Prognóstico

  • O diagnóstico precoce e a possibilidade atual de introdução de medicação com ação anti-IL-1 melhora o prognóstico dessas doenças.[soperj.org.br]

Etiologia

  • Qualificadores Permitidos Português : RI cintilografia SU cirurgia CL classificação CO complicações DI diagnóstico DH dietoterapia EC economia EM embriologia NU enfermagem EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia EH etnologia PP fisiopatologia GE[decs2015.bvsalud.org]
  • Na sua etiologia estão factores extrínsecos à medula que deverão ser identificados.[scielo.mec.pt]

Epidemiologia

  • Qualificadores Permitidos Português : RI cintilografia SU cirurgia CL classificação CO complicações DI diagnóstico DH dietoterapia EC economia EM embriologia NU enfermagem EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia EH etnologia PP fisiopatologia GE[decs2015.bvsalud.org]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade

Fisiopatologia

  • Qualificadores Permitidos Português : RI cintilografia SU cirurgia CL classificação CO complicações DI diagnóstico DH dietoterapia EC economia EM embriologia NU enfermagem EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia EH etnologia PP fisiopatologia GE[decs2015.bvsalud.org]
  • Palavras-chave: Canais de potássio; Síndrome do QT longo; Arritmias cardíacas /diagnóstico; Função ventricular/fisiologia; Ventrículos do coração/fisiopatologia INTRODUÇÃO Intervalo QT é a medida comumente empregada na prática clínica que corresponde[onlineijcs.org]

Prevenção

  • […] enfermagem EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia EH etnologia PP fisiopatologia GE genética HI história IM imunologia CI induzido quimicamente CF líquido cefalorraquidiano ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade PS parasitologia PA patologia PC prevenção[decs2015.bvsalud.org]
  • Burnout em professores: identificação, tratamento e prevenção. Disponível em: http : // www.saudedo professor .com.br/ Burnout /Arquivos/cartilha.pdf . Acesso em: 20 abr. 2012. LOPES, L. F. Síndrome de burnout em profissionais da saúde.[psicologado.com.br]

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