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Pênfigo vulgar
Apresentação
- […] pênfigo neonatal ocorre em 30 a 45% dos filhos de portadoras da doença pela transferência de anticorpos maternos pela placenta para o feto. 2 Embora de ocorrência transitória e evolução benigna, sem relação com o desenvolvimento de doença futura, a apresentação[redalyc.org]
- Pênfigo foliáceo Tem duas apresentações clínicas diferentes: a doença de Cazenave e o pênfigo foliáceo endêmico, conhecido como fogo selvagem. Diferente da forma vulgar, esse tipo da doença jamais se manifesta na mucosa oral.[gazetadopovo.com.br]
- Prevalência estimada de casos 30,000 - 40,000 nos EUA Perfil pediátrico: o pênfigo pediátrico é raro, mas idêntico ao adulto na apresentação.[pt.pemphigus.org]
- O local de apresentação das lesões geralmente é o palato mole (80%). Outras mucosas podem estar envolvidas como: conjuntiva, faringe, laringe, esôfago, uretra, vulva e colo uterino.[emmanuelfranca.com.br]
Sistema de corpo inteiro
Desnutrição
- As lesões bolhosas aparecem de forma isolada ou generalizada e, quando se rompem, dão origem a lesões erosadas e exsudativas, podendo ocorrer perda de líquidos e proteínas e conseqüente desidratação, anemia e até mesmo desnutrição, principalmente quando[revistaestima.com.br]
Pele
Bolha
- Lesões cutâneas: bolha e superfície eritematosa.[passeidireto.com]
- Relatório de Histologia Descrição Microscópica: Bolha suprabasal com acantólise. Infiltrado inflamatório misto na submucosa. Achados compatíveis com pênfigo vulgar.[repositorio.chlc.min-saude.pt]
- Nesse sistema, os escores são avaliados da seguinte forma: a) número de bolhas ou de erosões onde havia bolha; excluem-se da contagem áreas de pigmentação pós-inflamatória residual.[rbm.org.br]
- Apresentava lesão arredondada em tórax, de base eritematosa, com cerca de 4 cm de diâmetro, bordas bem delimitadas e descamativas, com vesículas, bolhas e crostas permeando seu interior ( Figuras 1A e 1B ).[redalyc.org]
- Foi submetido a exame médico apresentando bolhas intra-orais e úlceras, e referindo-se a perda de peso de 25 kg em 6 meses, além disso, o paciente relatou tratamento prévio vencida com antibiótico, antifúngico e corticóide oral e intramuscular por 40[archhealthinvestigation.com.br]
Dermatite
- O exame histopatológico revelou uma intra ulcerada - dermatite bolhosa epidérmica. Em paralelo, os testes específicos para fungos e vírus (Herpes Simples - HSV) teve resultado negativo.[archhealthinvestigation.com.br]
- […] faríngea, laríngea, esofagiana, labial, vaginal, cervical, uretral e anal. 1,29,30 O diagnóstico diferencial deve incluir as demais formas de pênfigo e de estomatite; os penfigoides bolhoso, de membranas mucosas, antilaminina y1/200 e gestacional; as dermatites[rbm.org.br]
Pele fina
- fina, miopatia e fraqueza muscular (piel fina, miopatía y debilidad muscular), hipertensão arterial, osteoporose, maior suscetibilidade a infecções, alterações psiquiátricas e outras complicações. 12 O pênfigo provoca um impacto na qualidade de vida[siicsalud.com]
Exames clínicos
- O diagnóstico é feito através do exame clínico e biópsia. O tratamento de escolha é a imunossupressão sistêmica com corticosteroides. O paciente A.B.S., leucoderma, sexo masculino, 43 anos, com diagnóstico de pênfigo vulgar mucocutâneo extenso.[periodicos.unievangelica.edu.br]
- Para a realização do diagnóstico, além do exame clínico, é realizada uma biópsia das áreas lesionadas.[mundoeducacao.bol.uol.com.br]
Tratamento
- […] do tratamento de escolha após remissão de todas as lesões na cavidade oral.[cienciasdasaude.famerp.br]
- Atualmente, o tratamento consiste na prednisona 100mg / dia dentro de resposta clínica positiva. Descritores : Pênfigo; Diagnóstico; Complicações.[archhealthinvestigation.com.br]
- O uso de corticosteroide sistêmico é o tratamento padrão.[rbm.org.br]
- E há de informar-se pelo princípio de que o direito igual à vida de todos os seres humanos significa também que, nos casos de doença, cada um tem o direito a um tratamento condigno de acordo com o estado atual da ciência médica, independentemente de sua[jusbrasil.com.br]
- O tratamento de escolha é a imunossupressão sistêmica com corticosteroides. O paciente A.B.S., leucoderma, sexo masculino, 43 anos, com diagnóstico de pênfigo vulgar mucocutâneo extenso. Em uso de prednisona e micofenolato.[periodicos.unievangelica.edu.br]
Prognóstico
- Prognóstico: O curso da doença é crônico. O pênfigo foliáceo responde melhor ao tratamento, podendo entrar em remissão, por isso é mais benigno que o pênfigo vulgar.[emmanuelfranca.com.br]
- Quanto mais precoce o diagnóstico e o início da terapêutica adequada, melhor o prognóstico da doença.[rbm.org.br]
- Prognóstico O prognóstico do pênfigo ainda é incerto, reservado para cada variante da doença e para o tipo de tratamento utilizado.[infomedica.fandom.com]
- Os sinais e sintomas da doença restringem-se às lesões cutâneas com bom prognóstico.[redalyc.org]
- O prognóstico do pênfigo foliáceo não tratado é mais favorável do que o do pénfigo vulgar, pois as lesões do pênfigo foliaceus não são tão profundas e há menor chance de infecção, perda de fluido e distúrbios metabólicos.[pt.pemphigus.org]
Etiologia
- A etiologia e patogênese não estão totalmente esclarecidas, sabe-se que existe uma provável correlação genética havendo alteração da resposta auto-imune relacionada a anticorpos específicos.[periodicos.unievangelica.edu.br]
- […] críticas, como no paciente apresentado, impõe diagnóstico diferencial precoce e acurado com várias outras dermatoses que se apresentam no período neonatal como vesículas, pústulas, bolhas, erosões e ulcerações, mas que diferem consideravelmente quanto à etiologia[redalyc.org]
- Porém nenhuma possibilidade foi comprovada e, portanto a etiologia da doença ainda continua incerta. Genética O pênfigo está diretamente relacionado à presença de certo genes no material genético de seus portadores.[infomedica.fandom.com]
- Pênfigo foliáceo brasileiro: um enfoque à etiologia e tratamento. [Monografia]. Goiânia (GO): Universidade Católica de Goiás, 33 p., 2003. 14. Timóteo RP, Marques LS, Bertoncello D.[siicsalud.com]
Epidemiologia
- O PF pode ser classificado em dois subtipos ( pênfigo de Cazenave e o pênfigo foliáceo endêmico ), que se diferenciam apenas pela sua epidemiologia. O pênfigo de Cazenave não apresenta caráter endêmico, diferentemente do pênfigo foliáceo endêmico.[mundoeducacao.bol.uol.com.br]
- Epidemiologia O pênfigo é uma doença que ocorre em todo o mundo, mas em especial na região centro-norte da América do Sul.[infomedica.fandom.com]
- Epidemiologia O PV mostra uma prevalência aproximadamente igual entre homens e mulheres. Incidência máxima 30-60 anos de idade (i). O início médio da idade é 50 para 60 anos (intervalos no subtipo e podem afetar pessoas em todas as idades).[pt.pemphigus.org]
- Epidemiologia: Pênfigo é uma doença rara (0,1 a 0,5 casos por 100.000 pessoas por ano). Cerca de 70% dos casos correspondem ao pênfigo vulgar e 10-20% ao pênfigo foliáceo.[emmanuelfranca.com.br]
- Outro aspecto interessante de sua epidemiologia é o deslocamento de seus focos principais, na maioria dos casos, em áreas que estão sendo colonizadas recentemente e onde, consequentemente, há derrubada de mata, ou a manutenção de alguns focos em áreas[penfigo.org.br]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade
Fisiopatologia
- Fisiopatologia O processo auto-imune inicia com a presença de auto-anticorpos IgG contra componentes celulares responsáveis pela adesão celular da pele.[infomedica.fandom.com]
Prevenção
- Assim, o conhecimento do cirurgião-dentista sobre a doença, medicamentos, tratamento e condutas de orientação de higiene bucal são de grande importância na prevenção do surgimento de lesões orais, colaborando assim na manutenção da saúde bucal e qualidade[periodicos.unievangelica.edu.br]
- A vitamina D e o seu papel na prevenção de doenças. 2016. 57 p. Monografia (Mestrado Integrado em Ciências Farmacêuticas) — Universidade Fernando Pessoa Faculdade de Ciências da Saúde.[revistafjn.com.br]
- A prevenção de novas úlceras foi possível a partir da implementação do curativo com gaze vaselinada, que possibilitou o descanso e a mobilização da cliente no leito, além do ato de vestir a camisola, oferecendo-lhe privacidade.[revistaestima.com.br]
- Prevenção Não há diretrizes para evitar o pênfigo devido a causas desconhecidas. Referências Beers MH et al. O Merck Manual de Informação Médica-Home Edition. 2ª ed. Simon e Schuster, Inc .; 2003 Cecil Textbook of Medicine. 21ª ed.[hospitalinfantilsabara.org.br]
- O PV também pode causar danos significativos à pele, incluindo perda de unhas e alteração pigmentar, tornando a pontualidade de intervenção e tratamento essencial para prevenção de deficiência.[pt.pemphigus.org]