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Neutropenia cíclica


Apresentação

  • A neutropenia cíclica é uma doença hereditária rara, de apresentação clínica variável, estimando-se uma incidência de 0,5 a 1:1.000.000 na população.[valejornal.com.br]
  • Apresentação do Conteúdo Paciente do sexo masculino, 52 anos, branco, comparece ao serviço de emergência devido a febre de 39,2 C associada a tosse produtiva com início há dois dias.[medicinanet.com.br]
  • A clorexidina pode ser usada a 0,2% para bochechos ou a 1% sob apresentação de gel (1). O gel de lidocaína pode reduzir a dor, devendo ser massageado no local da lesão e utilizado principalmente antes das refeições (1,2,5).[aps.bvs.br]
  • […] anti-plaquetários, anti-inflamatórios não-esteroides, neurolépticos e anti-epilépticos. (6,11) Neutropenia autoimune A neutropenia autoimune primária é uma causa comum de neutropenia grave e persistente na criança, com uma incidência anual de 1:100000. (12) A apresentação[scielo.mec.pt]
Febre
  • Sinais e Sintomas Febre Úlceras nas mucosas da boca Infecções recorrentes. Tratamento O tratamento imediato consiste no controlo e remissão das febres e infecções com antibióticos.[asdoencasraras.blogspot.com]
  • Qualquer sugestão de toxicidade, internar. 37 Manuseio da Neutropenia O AB deve ser dados vários dias após o término da febre Febre e neutropenia persistentes: cobertura para fungos Transfusão de granulócitos em sepsis comprovada por gram negativo sem[docplayer.com.br]
  • Boa parte dos pacientes referem mal estar, fadiga e irritabilidade precedendo os episódios de febre.[pebmed.com.br]
  • Se a febre de um paciente não cede após 3 semanas de antibioticoterapia, incluindo 2 semanas de anfotericina B, então deve ser considerada e reavaliada a causa da febre.[msdlatinamerica.com]
  • O acontece se estou com neutropenia e tenho febre? "Neutropenia febril" significa ter febre quando as contagens de neutrófilos estiverem muito baixas. É uma emergência médica e deve ser tratada imediatamente.[ingoh.com.br]
Anemia
  • Assim, as principais causas de neutropenia são: Anemia megaloblástica; Anemia aplástica; Leucemia; Aumento do baço; Cirrose; Lúpus Eritematoso Sistêmico; Hemoglobinúria Paroxística Noturna; Infecções virais, principalmente pelo vírus Epstein-Barr e o[tuasaude.com]
  • No caso da neutropenia regenerativa, a lógica é a mesma das anemias regenerativas, ou seja, há redução de número de neutrófilos maduros, porém há presença de células jovens indicando resposta efetiva da medula óssea com instalação de hiperplasia granulocítica[portaleducacao.com.br]
  • A produção diminuída de neutrófilos é uma ca- racterística freqüente e quase sempre precoce de anemias megaloblásticas causadas por deficiência de vitamina B12 ou folato, embora seja geralmente acompanhada de anemia macrocítica e algumas vezes por trombocitopenia[passeidireto.com]
  • Mielograma nos pacientes com neutrófilos 1000/mm³, sintomáticos e Neutropenia persistente; e nos casos de associação com plaquetopenia, anemia ou macrocitose. Biópsia de Medula Óssea, citogenética, Cariótipo, DEB test.[hospitalinfantilsabara.org.br]
  • A esplenomegalia de qualquer causa (ver Cap. 141) pode levar à neutropenia moderada, trombocitopenia e anemia.[msdlatinamerica.com]
Mal-estar
  • Boa parte dos pacientes referem mal estar, fadiga e irritabilidade precedendo os episódios de febre.[pebmed.com.br]
  • INTRODUÇÃO Neutropenia cíclica é uma doença hematológica rara, caracterizada pela redução na contagem de granulócitos, associada a episódios recorrentes de lesões aftosas orais, febre, mal-estar e infecções de pele, com periodicidade de aproximadamente[oldfiles.bjorl.org]
Fadiga
  • Boa parte dos pacientes referem mal estar, fadiga e irritabilidade precedendo os episódios de febre.[pebmed.com.br]
Periodontite
  • Infecções comuns durante a neutropenia periódica As infecções mais comuns durante a neutropenia periódica são faringites, gengivites e periodontites.[valejornal.com.br]
  • História de perda de dentes, abscesso dentário ou periodontite (achados comuns nas Neutropenias crônicas ou recorrentes). No exame físico buscaremos anormalidades fenotípicas características de certas doenças genéticas.[hospitalinfantilsabara.org.br]
  • Freqüentemente, ocorrem pneumo- nias e periodontite crônica.[passeidireto.com]
  • Freqüentemente, ocorrem pneumonias e periodontite crônica.[msdlatinamerica.com]
Afta
  • SOF Relacionada: Qual o melhor tratamento de paciente com episódio recorrente de aftas bucais? Fique por dentro Conheça as últimas SOF publicadas na BVS APS Quero receber as últimas SOF por RSS[aps.bvs.br]
  • Outros sintomas comuns são a faringite exsudativa, linfonodomegalia cervical e aftas orais. Boa parte dos pacientes referem mal estar, fadiga e irritabilidade precedendo os episódios de febre.[pebmed.com.br]
  • Objetivo: Nosso intuito neste trabalho é demonstrar a presença de aftas recorrentes neste pacientes, com aumento considerável devido à investigação etiológica da neutropenia.[oldfiles.bjorl.org]
Ulceração bucal
  • Existe ainda a necessidade de excluir outras possíveis doenças associadas à ocorrência de ulcerações bucais recorrentes que lembram UAR. Na Doença de Behçet, os pacientes apresentam úlceras bucais e genitais.[aps.bvs.br]
Faringite
  • Infecções comuns durante a neutropenia periódica As infecções mais comuns durante a neutropenia periódica são faringites, gengivites e periodontites.[valejornal.com.br]
  • A Síndrome PFAPA se caracteriza por quatro manifestações clínicas: febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical.[pebmed.com.br]
  • , 2002 Horwitz M - Curr Opin Hematol 10:49-54, 2003 Dale DC - Semin Hematol 39:89-94, 2002 6 Quadro clínico Apesar de benigna, podem morrer por infecções Depende da gravidade da neutropenia Lesões boca associadas a gengivite crônica Febre recorrente Faringite[docplayer.com.br]
  • Comu- mente, entretanto, os pacientes com neutropenia cíclica ou neutropenia congênita grave têm úlceras orais, estomatites, ou faringite associada com au- mento de linfonodos durante os estados neutropê- nicos crônicos.[passeidireto.com]
Artralgia
  • Contudo tem alguns efeitos adversos: Dor óssea Dor de cabeça Esplenomegalia Osteoporose Vasculite Erupções cutâneas Artralgias Glomerulonefrite. O transplante de células hematopoiéticas pode ser umas das opções preferidas de tratamento.[asdoencasraras.blogspot.com]
  • Outras manifestações ocasionais incluem: depressão mental, sinusites, cefaléias, artralgias e otite média. Esplenomegalia foi achada somente em 4 casos de 30 bem documentados na literatura, estudados também por Wright e Dale, em 1981.[oldfiles.bjorl.org]

Exames clínicos

  • Não existem resultados laboratoriais específicos para UAR sendo seu diagnóstico baseado na história e no exame clínico.[aps.bvs.br]
Redução da contagem de neutrófilos
  • NEUTROPENIA (Granulocitopenia; Agranulocitose) É uma redução na contagem de neutrófilos sangüíneos (granulócitos), freqüentemente levando ao aumento de suscetibilidade a infecções bacterianas e fúngicas.[msdlatinamerica.com]

Tratamento

  • Tratamento O tratamento imediato consiste no controlo e remissão das febres e infecções com antibióticos. Indivíduos com dor abdominal requerem avaliação cuidadosa para as complicações potencialmente letais de peritonite e bacteremia.[asdoencasraras.blogspot.com]
  • 10 Tratamento Citocinas: G-CSF Desde 1988 Mais de 90% neutropenias crônicas respondem Aumentam neutrófilos 1500/mm 3 GM-CSF não se mostrou tão eficaz quanto G- CSF Dale DC Am J Hematol 72:82-93, 2003 Zeidler C, Br J Haematol 109:, 2000 11 Tratamento[docplayer.com.br]
  • Diagnóstico e tratamento O diagnóstico de neutropenia cíclica é feito através de exames complementares e os pacientes suspeitos devem ser submetidos a aconselhamento genético. O tratamento é variável e individualizado.[valejornal.com.br]
  • O tratamento do câncer tem por finalidade a cura ou alívio dos sintomas da doença.[oncoguia.org.br]

Prognóstico

  • Por outro lado, a neutrofilia sem sinais de regeneratividade pode representar a estafa da medula óssea, ou seja, uma hipoplasia, o que em termos de prognóstico é muito ruim.[portaleducacao.com.br]

Etiologia

  • Etiologia - A etiologia da UAR ainda é indefinida.[aps.bvs.br]
  • Esses pacientes também foram encaminhados ao Serviço de Hematologia para avaliação e, se possível, identificação da etiologia da neutropenia.[oldfiles.bjorl.org]
  • 77 1,4-88,7 0,9-88,7 18 anos 76,7 49,7 37,8 58,7 18 anos 23,3 50,3 62,2 41,3 Sexo M 52,8 45,5 30,7 44,2 F 47,1 54,5 69,3 55,8 Raça Branca 83 88, Negra 5,5 2,8 0,4 3,3 Asiáticos 3,4 0 0,4 1,8 Hispânicos 4,6 3,4 1,3 3,3 Desconhecidas 3,4 5,5 2,9 3,7 5 Etiologia[docplayer.com.br]
  • Na sua etiologia estão factores extrínsecos à medula que deverão ser identificados.[scielo.mec.pt]
  • Etiologia A neutropenia aguda (que ocorre durante alguns dias) com freqüência se desenvolve quando o uso de neutrófilos é rápido e a produção deficiente.[msdlatinamerica.com]

Fisiopatologia

  • […] raridade da patologia, O SCNIR vai permitir melhor conhecimento do manuseio destes pacientes com neutropenia cíclica G-CSF tem se mostrado eficaz na neutropenia cíclica, melhorando a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes Mais conhecimentos sobre a fisiopatologia[docplayer.com.br]

Prevenção

  • A prevenção e o tratamento de distúrbios primários de imunodeficiência são descritos no Capítulo 147.[msdlatinamerica.com]
  • "Prevenção vale a pena " Algumas medidas ajudam a evitar que pacientes com neutropenia adquiram um episódio de infecção: É importante que o paciente reforce as medidas de higiene básicas: -Lavagem das mãos freqüente e adequada (o paciente e aqueles que[ingoh.com.br]
  • Evidências escassas sugerem que o aporte de vitamina B12 possa ser útil na prevenção de recorrência de lesões ( C ) (1).[aps.bvs.br]
  • Higiene oral e dental para prevenção da gengivite e o uso de antibioticoterapia, quando presentes as lesões de pele.[oldfiles.bjorl.org]

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