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Mielofibrose idiopática


Apresentação

  • Cerca de 25% dos pacientes são assintomáticos no diagnóstico, o mais comum sintoma na apresentação é sensação de fadiga que ocorre em 50 a 70% dos pacientes na apresentação, outros sintomas descritos são sensação de fraqueza, perda de folego e palpitações[medicinanet.com.br]
  • Tanto a esplenomegalia quanto a hepatomegalia indolor podem ser características na apresentação. Com menor frequência, os pacientes podem apresentar complicações trombóticas e hemorrágicas.[portugues.medscape.com]
  • […] de osteoprotegerina (inibidor osteoclastos) Angiogénese medular ocorre devido ao prod VEFG V/F Contrariamente aos restantes distúrbios mieloproliferativos, sintomas constitucionais como suores nocturnos, fadiga e perda ponderal são queixas comuns à apresentação[brainscape.com]
  • O tratamento varia de acordo com a forma de apresentação - aguda ou crônica - e com a existência ou não de complicações associadas à TVPO.[rmmg.org]
  • Apresentação em tema: "DOENÇA MIELOPROLIFERATIVA"— Transcrição da apresentação: 1 DOENÇA MIELOPROLIFERATIVA PROF. DIMAS J.[slideplayer.com.br]

Exames clínicos

  • Uma vez que existem diversas condições que podem deixar os leucócitos baixos, é preciso fazer um exame clínico em que se avalia a presença de sinais e sintomas e doenças, uso de medicamentos e complicações, nesse caso, infecções.[medicoresponde.com.br]
  • A contagem de plaquetas, geralmente é 1 X 106/μL, e a causa pode ser óbvia, em decorrência de história ou exame clínicos; usualmente, os testes de função plaquetária são normais.[msdlatinamerica.com]
  • As manifestações iniciais mais comuns do quadro crônico em adultos e crianças são a hemorragia digestiva alta ou esplenomegalia em exame clínico de rotina. Melena isolada também pode ocorrer, mas é menos frequente.[rmmg.org]
Trombocitose
  • […] método que dá uma oportunidade para curar completamente o paciente, é recomendado para pacientes com uma duração especificada terapia 2 Tsitoreduktsiyna: (em menor doses Do que com outros tumores mieloproliferativas) indicada em doentes com leucocitose, trombocitose[pt.medicapage.com]
  • Na PV é devida a: eritema calor dor nas extremidades (Enfarte digital ocasionalmente) Trombocitose - due to increased platelet stickiness' Em que órgãos ocorre Trombocitose associada a PV:(4) "FCP Caralho!!!"[brainscape.com]
  • CITOGENÉTICA Cariotipo generalmente normal 24 TROMBOCITOSE SECUNDÁRIA (TS) Condições de trombocitose transitória (reativa) Esplenectomia ou agenesia esplênica Neoplasias (sobretudo pulmonar) Intervenção cirúrgica Doença renal crônica Fase pós-hemorrágica[slideplayer.com.br]
  • O anagrelide, que é uma outra medicação oral, tem benefício principalmente em pacientes com trombocitoses associadas importantes.[medicinanet.com.br]
  • A utilização apenas da flebotomia isolada é questionada por alguns autores, visto que reduz apenas a massa eritrocitária e a volemia, não sendo efetiva no controle da leucocitose e da trombocitose.[crbiodigital.com.br]

Tratamento

  • Tratamento Atualmente as opções de tratamento para a mielofibrose são bastante limitadas. O transplante de células-tronco é considerado a única forma potencial de cura para a doença.[guiamedicobrasileiro.com.br]
  • Tratamento de mielofibrose idiopica. Além do tratamento allo-HCT deve ser paliativo na natureza e não dura toda a vida.[pt.medicapage.com]
  • Estes, e de uma maneira geral, não recebem qualquer tratamento embora devam fazer exames de sangue com alguma periocidade para ver a evolução ou não da doença.[emforma.net]
  • O tratamento da MIC é apenas paliativo, existindo a necessidade de se entender melhor a fisiopatologia desta doença para que terapias mais eficientes sejam desenvolvidas.[bv.fapesp.br]
  • Já o segundo, é voltado para o tratamento e retardo da progressão da fibrose pulmonar idiopática (FPI).[contractpharmabrasil.com.br]

Prognóstico

  • Os resultados deste estudo poderão contribuir para o melhor entendimento da fisiopatologia da MIC e provavelmente no futuro possibilitar a descrição de novos alvos terapêuticos e marcadores de prognóstico.[bv.fapesp.br]
  • Tofos gotosos 74 QUADRO LABORATORIAL CITOGENÉTICA O estudo do cariótipo é indispensável para avaliar o prognóstico da doença.[slideplayer.com.br]
  • O determinante mais importante do prognóstico é a resposta à terapia com inibidores da tirosina quinase. Os pacientes com LMC tratados com esses inibidores alcançam três tipos de respostas: hematológica, citogenética e molecular.[portugues.medscape.com]
  • O transplante de medula óssea deve ser considerado em pacientes jovens com menos de 45 anos de idade, com pelo menos dois fatores que alterem o prognóstico, em pacientes entre 45 e 65 anos de idade.[medicinanet.com.br]
  • Raros pacientes com mononucleose infecciosa apresentam linfopenia severa, nesses casos, a doença é mais grave e o prognóstico, pior. Nas contagens automatizadas geralmente há alarmes (flags) para a presença de linfócitos atípicos.[portaleducacao.com.br]

Etiologia

  • A etiologia é desconhecida. quadro clínico e típico curso. 1. Os sintomas mais comuns: fraqueza geral (em 50-70% dos pacientes), anorexia (em 2.[pt.medicapage.com]
  • Etiologia e patogênese A trombocitemia primária é uma anormalidade clonal de uma célula-tronco hematopoiética multi- potente. Ela geralmente ocorre entre 50 e 70 anos[passeidireto.com]
  • Ao contrário de LMC, cuja etiologia está relacionada à proteína constitutivamente ativa Bcr-Abl, o mecanismo molecular de PV, TE e MF permaneceu por muito tempo desconhecido.[oasisbr.ibict.br]
  • A avaliação da etiologia da trombose vem sendo melhorada paralelamente à evolução da propedêutica médica disponível, incluindo o perfil genético. 2 Em estudos no período de 1979 a 1997, até metade dos pacientes permanecia sem esclarecimento da etiologia[rmmg.org]

Epidemiologia

  • […] incontrolada, clonal da célula tronco totipotente com prevalencia diferenciação megacariocitaria Hipersensibilidade da CFU-Meg a fatores de crescimento (citocinas), dando vantagem de proliferação sobre outras células normais. 19 TROMBOCITEMIA ESSENCIAL EPIDEMIOLOGIA[slideplayer.com.br]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade

Fisiopatologia

  • O tratamento da MIC é apenas paliativo, existindo a necessidade de se entender melhor a fisiopatologia desta doença para que terapias mais eficientes sejam desenvolvidas.[bv.fapesp.br]
  • No presente manuscrito são apresentados os aspectos clínicos, a fisiopatologia e os critérios diagnósticos das diferentes NMP.[pesquisa.bvsalud.org]
  • […] granulocítica e eritrocítica (reação leucoeritrobástica) Esplenomegalia Metaplasia mieloide (prevalentemente esplenohepática). 34 MIELOFIBROSE  PATOGENESE HIPERSENSIBILIDADE DOS PRECURSORES GRANULOCÍTICOS E MAGACARIOCÍTICOS A FATORES DE CRESCIMENTO. 35 FISIOPATOLOGIA[slideplayer.com.br]
  • Incidência e fisiopatologia A policitemia vera (PV) ocorre na proporção de mais ou menos 5/1.000.000 de pessoas e mais freqüentemente em homens (ao redor de 1,4:1).[msdlatinamerica.com]
  • FISIOPATOLOGIA A obstrução da veia porta reduz até dois terços do fluxo sanguíneo hepático.[rmmg.org]

Prevenção

  • Prevenção As causas que levam a tal disfunção não são conhecidas. Sabe-se que uma variedade de patologias pode levar à mielofibrose, no entanto, não ser sabe exatamente qual é o real gatilho para tanto.[guiamedicobrasileiro.com.br]
  • O médico hematologista sempre alerta o seu paciente sobre a prevenção e detecção precoce de determinadas doenças sanguíneas ou até do organismo que, quando tratadas no momento certo irão garantir menores ou nenhum prejuízo futuro. AGENDE AGORA![globalmedclinica.com.br]
  • Ainda não há prevenção ou cura para os distúrbios mieloproliferativos. O tratamento procura aliviar os sintomas e as complicações. Na policitemia vera são realizadas sangrias (flebotomias) para diminuir o volume de hemácias circulantes.[labtestsonline.org.br]

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