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Mielofibrose familiar


Apresentação

  • Em alguns doentes, a trombose venosa ou arterial pode ser a manifestação de apresentação.[scielo.mec.pt]
  • Os documentos contidos neste website são apresentação para efeitos apenas de informação.[orpha.net]
  • Sem sinais ou sintomas especificos, sendo que muitos sao assintomaticos à apresentaçao, sendo geralmente detetados por um amento do baço e/ou contagens sanguineas anormais num exame de rotina V Ps: A PV tem um sintoma especifico - Prurido Aquagenico ([brainscape.com]
Hepatomegalia
  • Outro órgão capaz de armazenar plaquetas e gerar quadros de trombocitopenia é o fígado, que age desta forma em ocasiões de hepatomegalia.[portaleducacao.com.br]
  • A hepatomegalia é comum e 75% dos pacientes apresentam esplenomegalia (que pode ser maciça, estendendo-se à cintura pélvica); após infarto esplênico, pode-se auscultar um atrito.[msdlatinamerica.com]
Cefaleia
  • Relativamente à apresentação clínica da patologia, tendo em conta que a eritrocitose causa hiperviscosidade, pode cursar com sintomas neurológicos como vertigem, cefaleias, altera- ções visuais e acidentes isquémicos transitórios.[scielo.mec.pt]
  • QUEIXA: Chegou à emergência no dia 01/11 de SAMU com histórico de mielofibrose primária, astenia, mialgia, icterícia, febre, abdome doloroso, inapetência, cefaleia e edema em membros inferiores.[passeidireto.com]
  • Sintomas e sinais Os sintomas mais freqüentes são fraqueza, hemorragia, cefaléia inespecífica, parestesias das mãos e pés e tontura.[msdlatinamerica.com]
Tontura
  • Outros sintomas são as dores de cabeça, alterações transitórias da visão ou da consciência, dificuldade em falar, tonturas, desequilibrio – são os chamados acidentes isquémicos transitórios.[apcl.pt]
  • Os sintomas são mais ou menos generalizados: fadiga, tontura, perda de peso, sudorese (suadeira) noturna, febre, dores ósseas, prurido (coceira) pelo corpo, alterações na visão, sensação de saciedade precoce durante a alimentação ou mesmo a diminuição[ativosaude.com]
  • Como as células saudáveis são afetadas, podem ocorrer efeitos colaterais, como sangramento, infecção, hematomas, tonturas e dores de cabeça.[ceola.jesusoctavio.com]
  • Sintomas e sinais Os sintomas mais freqüentes são fraqueza, hemorragia, cefaléia inespecífica, parestesias das mãos e pés e tontura.[msdlatinamerica.com]
Convulsão
  • "Está mais do que indicado provocar sedação se a pessoa está agitada ou com convulsões, mesmo que isso precipite a morte. Mas isto não é eutanásia, a menos que a intenção do médico seja matar o paciente."[observador.pt]
Vertigem
  • Relativamente à apresentação clínica da patologia, tendo em conta que a eritrocitose causa hiperviscosidade, pode cursar com sintomas neurológicos como vertigem, cefaleias, altera- ções visuais e acidentes isquémicos transitórios.[scielo.mec.pt]
Diarreia
  • Não acreditava, nesses 23 dias não tive mucosite, diarréia, hemorróidas, problemas respiratórios, nada, nenhuma intercorrência. Depois de muito tempo, voltei a sorrir. Em 19 de novembro de 2000, completei os 100 dias de resguardo.[portaldafamilia.org]
Saciedade precoce
  • Os sintomas são mais ou menos generalizados: fadiga, tontura, perda de peso, sudorese (suadeira) noturna, febre, dores ósseas, prurido (coceira) pelo corpo, alterações na visão, sensação de saciedade precoce durante a alimentação ou mesmo a diminuição[ativosaude.com]
Anemia
  • : Anemia ferropénica Anemia megaloblástica Anemia perniciosa Anemia aplástica Anemia hemolítica Hemoglobinopatias: Células falciformes Talassemias Hemoglobinopatia C Hemoglobinopatia SC Coagulopatias: Púrpura trombocitopénica Coagulação Intravascular[jcs.pt]
  • […] aplástica Anemia aplástica adquirida* Anemia de fanconi Anemia diseritropoiética congénita Anemia de blackfan-Diamond Anemia sideroblástica congénita Anemia hipolinfoproliferativa Aplasia eritróide pura Neutropenia cíclica Neutropenia autoimune (severa[crioestaminal.pt]
  • No entanto, vale ressaltar que é importante não confundir a anemia falciforme com a anemia ferropriva, causada por deficiência de ferro. A segunda é muito mais comum (estima-se que 90% das anemias sejam causadas por carência de ferro).[labnetwork.com.br]
  • Falciforme Associação Maria Victoria Patologia: Artirte www.amavi.org Associação Paulista dos Familiares e Amigos dos Portadores de Mucopolissacaridoses e Doenças Raras Patologia: Doenças Raras www.apmps.org.br Associação Pro-Falcêmicos Patologia: Anemia[redalianzalatina.org]
  • A anemia aplástica é um tipo de doença rara autoimune e idiopática, ou seja, sem causa definida.[roraimaemtempo.com]
Febre
  • No livro "Impacto", narro minha trajetória de um ano e meio, desde os primeiros sintomas (sudorese noturna, emagrecimento e febre) até o pós-transplante.[portaldafamilia.org]
  • QUEIXA: Chegou à emergência no dia 01/11 de SAMU com histórico de mielofibrose primária, astenia, mialgia, icterícia, febre, abdome doloroso, inapetência, cefaleia e edema em membros inferiores.[passeidireto.com]
  • Os sintomas que acompanham as leucopenias são ocasionados pela doença que esteja causando essa alteração, logo, se for uma infecção, poderá haver febre, fraqueza, sintomas respiratórios como tosse; se for um tumor, pode haver emagrecimento; se for consequência[pt.wikipedia.org]
  • Os sintomas são mais ou menos generalizados: fadiga, tontura, perda de peso, sudorese (suadeira) noturna, febre, dores ósseas, prurido (coceira) pelo corpo, alterações na visão, sensação de saciedade precoce durante a alimentação ou mesmo a diminuição[ativosaude.com]
  • Alguns doentes referem comichão no corpo, particularmente após o banho, sudação, febre baixa e disconforto abdominal, por aumento do baço. Se surge durante a gravidez pode haver aborto espontãneo, geralmente durante o 1º trimestre.[apcl.pt]
Fadiga
  • Busque apoio no combate à mielofibrose Para tornar mais fácil a aceitação e a convivência com o diagnóstico da mielofibrose, diversas organizações oferecem apoio aos pacientes […] mielofibrose Read More Em: Convivendo com a doença 23 de maio de 2017 Fadiga[saude.novartis.com.br]
  • Os sintomas são mais ou menos generalizados: fadiga, tontura, perda de peso, sudorese (suadeira) noturna, febre, dores ósseas, prurido (coceira) pelo corpo, alterações na visão, sensação de saciedade precoce durante a alimentação ou mesmo a diminuição[ativosaude.com]
  • O resultado é uma grande cicatrização na medula óssea, levando a anemia grave, fraqueza, fadiga e, muitas vezes, um baço e fígado aumentados.[ceola.jesusoctavio.com]
  • As queixas (fraqueza, cefaléia, tontura, distúrbios visuais, fadiga ou dispnéia), geralmente podem ser atribuídos ao volume sangüíneo expandido e à hiperviscosidade. É comum a presença de diátese hemorrágica.[msdlatinamerica.com]
  • Ao contrario dos outros s. mieloproliferativos, suores noturno, fadiga e perda de peso sao comuns (Trombocitose Essencial) Na DVW adquirida (plaquetas acima de 1x10e6/L) o sangramento responde ao.... que pode ser dado profilaticamente antes e depois de[brainscape.com]
Perda de peso
  • Os sintomas são mais ou menos generalizados: fadiga, tontura, perda de peso, sudorese (suadeira) noturna, febre, dores ósseas, prurido (coceira) pelo corpo, alterações na visão, sensação de saciedade precoce durante a alimentação ou mesmo a diminuição[ativosaude.com]
  • Os sintomas de anemia, de fraqueza, de perda de peso, de suores noturnos, de dores ósseas e de inchaço do baço que já se evidenciaram, diminuíram. «Minimiza os sintomas e dá-nos qualidade de vida, o que é importante na oncologia.[arsalgarve.min-saude.pt]
  • Em estágios posteriores, podem ocorrer malestar, perda de peso e sintomas atribuídos à esplenomegalia ou infarto esplênico. A hepatomegalia ocorre em 50% dos pacientes. A linfadenopatia pode ocorrer, mas não é típica.[msdlatinamerica.com]
  • Ao contrario dos outros s. mieloproliferativos, suores noturno, fadiga e perda de peso sao comuns (Trombocitose Essencial) Na DVW adquirida (plaquetas acima de 1x10e6/L) o sangramento responde ao.... que pode ser dado profilaticamente antes e depois de[brainscape.com]
Fraqueza
  • Os sintomas que acompanham as leucopenias são ocasionados pela doença que esteja causando essa alteração, logo, se for uma infecção, poderá haver febre, fraqueza, sintomas respiratórios como tosse; se for um tumor, pode haver emagrecimento; se for consequência[pt.wikipedia.org]
  • Os sintomas de anemia, de fraqueza, de perda de peso, de suores noturnos, de dores ósseas e de inchaço do baço que já se evidenciaram, diminuíram. «Minimiza os sintomas e dá-nos qualidade de vida, o que é importante na oncologia.[arsalgarve.min-saude.pt]
  • O resultado é uma grande cicatrização na medula óssea, levando a anemia grave, fraqueza, fadiga e, muitas vezes, um baço e fígado aumentados.[ceola.jesusoctavio.com]
  • Sintomas e sinais Os sintomas mais freqüentes são fraqueza, hemorragia, cefaléia inespecífica, parestesias das mãos e pés e tontura.[msdlatinamerica.com]
Trombose
  • Em alguns doentes, a trombose venosa ou arterial pode ser a manifestação de apresentação.[scielo.mec.pt]
  • A trombose de vasos de maior calibre pode causar A.V.C. enfarto do miocárdio ou trombose das veias das pernas. As hemorragias mais frequentes são do estomago, mas podem ocorrer em outros orgãos.[apcl.pt]
  • A trombose é a causa mais comum de óbito, seguida das complicações de metaplasia mielóide, hemorragia e desenvolvimento de leucemia.[msdlatinamerica.com]
  • “Dependendo do local onde acontece a trombose e do tipo de vaso afetado, podem ocorrer sangramentos nasal, gengival, ou durante a evacuação. São diferentes sintomas hemorrágicos”, afirma o médico.[ativosaude.com]
Esplenomegalia
  • Exame fisico sem nenhuma alteraçao relevante excepto esplenomegalia maciça ocasionalmente F - esplenomegalia BRANDA - Se esplenomegalia (maciça) é mais a favor de outro disturbio MPF como PV, MFI ou LMC Ps: Anemia é INcomum (Mielofibrose Primaria) V ou[brainscape.com]
  • A esplenomegalia ou achados sangüíneos anormais podem ser encontrados em exames de rotina. Em estágios posteriores, podem ocorrer malestar, perda de peso e sintomas atribuídos à esplenomegalia ou infarto esplênico.[msdlatinamerica.com]
  • A esplenomegalia pode ser o sinal de apresentação inicial da PV, mas esta é detetada mais frequentemente pela descoberta incidental de valores elevados de hemoglobina ou hematócrito.[scielo.mec.pt]
  • Os doentes têm frequentemente mielofibrose e esplenomegalia. A tendência para sangramento é geralmente ligeira a moderada em doentes com GPS com trombocitopenia ligeira.[orpha.net]
  • Em situações de esplenomegalia, anestesia por barbitúricos, hemoparasitoses, processos hemolíticos e neoplasias, uma maior quantidade de plaquetas é sequestrada pelo baço causando trombocitopenia; o sequestro pode chegar a 75% das plaquetas circulantes[portaleducacao.com.br]
Pneumonia
  • Cefepime: é um antibiótico indicado para infecções da pele e tecidos moles; infecção intra-abdominal; infecção urinária; pneumonia e neutropenia febril.[passeidireto.com]
Dispneia
  • As queixas (fraqueza, cefaléia, tontura, distúrbios visuais, fadiga ou dispnéia), geralmente podem ser atribuídos ao volume sangüíneo expandido e à hiperviscosidade. É comum a presença de diátese hemorrágica.[msdlatinamerica.com]
Dor óssea
  • Os sintomas são mais ou menos generalizados: fadiga, tontura, perda de peso, sudorese (suadeira) noturna, febre, dores ósseas, prurido (coceira) pelo corpo, alterações na visão, sensação de saciedade precoce durante a alimentação ou mesmo a diminuição[ativosaude.com]
  • Os sintomas de anemia, de fraqueza, de perda de peso, de suores noturnos, de dores ósseas e de inchaço do baço que já se evidenciaram, diminuíram. «Minimiza os sintomas e dá-nos qualidade de vida, o que é importante na oncologia.[arsalgarve.min-saude.pt]
  • Os pacientes podem se apresentar com doença da úlcera péptica, trombose, síndrome de Budd-Chiari ou dor óssea. As complicações da hiperuricemia (incluindo gota e cálculos renais) tendem a surgir tardiamente na PV.[msdlatinamerica.com]
Suores noturnos
  • Os sintomas de anemia, de fraqueza, de perda de peso, de suores noturnos, de dores ósseas e de inchaço do baço que já se evidenciaram, diminuíram. «Minimiza os sintomas e dá-nos qualidade de vida, o que é importante na oncologia.[arsalgarve.min-saude.pt]
  • Ao contrario dos outros s. mieloproliferativos, suores noturno, fadiga e perda de peso sao comuns (Trombocitose Essencial) Na DVW adquirida (plaquetas acima de 1x10e6/L) o sangramento responde ao.... que pode ser dado profilaticamente antes e depois de[brainscape.com]
Petéquias
  • Características de apresentação: baixa contagem de plaquetas, equimoses fáceis (petéquias), hemorragia prolongada e epistaxis. Os doentes têm frequentemente mielofibrose e esplenomegalia.[orpha.net]
Hematúria
  • A urinálise pode detectar hematúria microscópica e a ultra-sonografia renal ou TC podem revelar uma lesão renal que esteja causando eritrocitose secundária.[msdlatinamerica.com]

Exames clínicos

  • A contagem de plaquetas, geralmente é 1 X 106/μL, e a causa pode ser óbvia, em decorrência de história ou exame clínicos; usualmente, os testes de função plaquetária são normais.[msdlatinamerica.com]
Trombocitose
  • Entre as causas mais específicas de trombocitose estão: Trombocitose maligna: devido a uma leucemia granulocítica ou megacariocítica; Trombocitose transitória: devido à mobilização de plaquetas do baço ou do pulmão, especialmente após exercícios; Trombocitose[portaleducacao.com.br]
  • Devido à trombocitose extrema e persistente sem causa identificada, após exclusão da maioria das causas mais frequentes de trombocitose reativa, decide-se realizar punção medular aspirativa (PMA) e biópsia óssea (BO).[scielo.mec.pt]
  • O aumento das plaquetas designa-se trombocitose e pode ser reactiva, como resposta a uma hemorragia, ou em algumas doenças inflamatórias; existe ainda uma forma familiar.[apcl.pt]
Diminuição de hemoglobina
  • Risco de infecção relacionado à diminuição da hemoglobina e leucopenia Risco eliminado ou controlado, proteção contra infecção.[passeidireto.com]

Tratamento

  • Entre elas estão: […] mielofibrose Read More Em: Diagnóstico e Tratamento 23 de maio de 2017 Tratamento da mielofibrose Tratamento da mielofibrose A mielofibrose é um tipo de câncer no sangue, uma doença crônica e rara.[saude.novartis.com.br]
  • Tratamento Não existe tratamento para reverter ou controlar o processo patológico de base, embora o interferon-α esteja em avaliação. O tratamento é dirigido ao controle das complicações.[msdlatinamerica.com]
  • Ortopédicas Diversas Tratamentos experimentais Estes são diagnósticos para os quais os tratamentos com células estaminais estão a ser estudados quer em laboratório com culturas celulares quer em modelos animais mimetizando o que acontece em humanos.[parentsguidecordblood.org]
  • […] ou medicamentos regulares que atenuam sintomas; · 2% contam com tratamento com medicamentos órfãos. · A maioria dos tratamentos de doenças raras é considerada de alto custo mesmo para países desenvolvidos.[proxismed.com.br]

Prognóstico

  • Prognóstico O prognóstico é geralmente bom no início da vida quando a trombocitopenia é ligeira. Os doentes com GPS com contagem de plaquetas inferior a 30,000/microlitro estão em risco de hemorragia potencialmente fatal.[orpha.net]
  • Estas trombocitopenias nem sempre estarão acompanhadas por pancitopenia e avaliação da medula óssea será importante, para o tratamento e o prognóstico do animal.[portaleducacao.com.br]
  • Prognóstico Quando não tratados, 50% dos pacientes sintomáticos morrem em 18 meses do diagnóstico (para informação, sobre o suporte ao paciente e família ver Cap. 294). Com o tratamento, a sobrevida média varia de 7 a 15 anos.[msdlatinamerica.com]

Etiologia

  • Etiologia A GPS é causada por mutações no gene NBEAL2. A ausência ou redução acentuada dos grânulos alfa das plaquetas está na base da patologia.[orpha.net]
  • Doença clonal que envolve uma celula pluripotente na qual os eritrocitos, granulocitos e plaquetas fenotipicamente anormais se acumulam sem um estimulo fisiologico F - fenotipicamente NORMAIS (Policitemia Vera) A etiologia é desconhecida e nao ha nenhuma[brainscape.com]
  • Etiologia e patogênese A causa é desconhecida. Ela pode complicar a leucemia mielogênica crônica e ocorrer em 15 a 30% dos pacientes com policitemia vera, se estes sobreviverem por tempo suficiente.[msdlatinamerica.com]
  • […] nomeadamente a trombocitose reativa (TR), é um achado comum em Pediatria. 7,8 É na maioria dos casos secundária a uma causa bem definida, como infeção, anemia, hipoxemia, inflamação, malignidade, stress e esplenectomia, sendo limitada à resolução da etiologia[scielo.mec.pt]

Epidemiologia

  • Sumário Epidemiologia A prevalência exacta não é conhecida. Até ao momento foram descritos cerca de 60 casos de várias populações pelo mundo. Afeta homens e mulheres igualmente.[orpha.net]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade

Fisiopatologia

  • Incidência e fisiopatologia A policitemia vera (PV) ocorre na proporção de mais ou menos 5/1.000.000 de pessoas e mais freqüentemente em homens (ao redor de 1,4:1).[msdlatinamerica.com]

Prevenção

  • Risco de sangramento relacionado à redução do tempo de protrombina Risco eliminado ou controlado, prevenção de sangramentos.[passeidireto.com]
  • […] todas as pessoas potenciais cuidadoras informais de pessoas dependentes». » LER Sessão «Viver com qualidade na terceira idade» promovida pelo ACES Sotavento em Vila Real de Santo António Os cuidados a ter com o pé diabético, a alimentação saudável, a prevenção[apdh.pt]
  • Conselho de Administração da Fundação Saúde e ex-bastonário da Ordem dos Farmacêuticos 6 - Portal do Utente: a saúde pela cidadania Rui Cernadas Vice-presidente do CD da ARS Norte 6 - Internos e jovens MF têm de ser apaixonados pela profissão 7 - A prevenção[justnews.pt]

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