Apresentação
Sistema imunitário
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Esplenomegalia
No fim da infância já pode ser observada acantose nigricans, hepatomegalia devido ao acúmulo de glicogênio hepático e de lípides (quase na totalidade dos casos) e, menos comum, a esplenomegalia. [vidasraras.org.br]
A presença de esplenomegalia, hepatomegalia, diabetes mellitus tipo II e triglicérides elevados era constante. [biblioteca.portalbolsasdeestudo.com.br]
Pele
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Hirsutismo
As mulheres podem desenvolver a síndrome virilnogo com distúrbios da menstruação, hirsutismo, acne, eo surgimento de infertilidade. distúrbios cardiovasculares em congênitas lipodistrofia generalizada tipos diferentes são expressos de forma diferente. [pt.medicalformat.com]
Tratamento
[…] que apoia o tratamento destes doentes com metreleptina. [elsevier.es]
MARIA INES NOGUEIRA DE CAMARGO HARRIS, 2009 Sumário- Cap-1-Diagnóstico; Cap-2-Diagnóstico Diferencial; Cap-3-Prevalência; Cap-4-Fisiopatologia; Cap-5Manifestações Clínicas; Cap-6-Tratamento Clínico da Síndrome da Lipodistrofia do HIV; Cap-7-Tratamento [educalingo.com]
O seu médico poderá ter de alterar o seu tratamento. [indice.eu]
O tratamento consiste numa dieta pobre em gordura e tratamento apropriado da resistência à insulina e diabetes. [asdoencasraras.blogspot.com]
Metodologia: Utilizados bancos de dados PubMed e Scielo, abrangendo sintomas, diagnóstico e tratamento da BS, com novas perspectivas sobre as guidelines atuais, utilizando os descritores “Síndrome Berardinelli”, “lipodistrofia generalizada congênita” [thieme-connect.com]
Prognóstico
Quando os corpos ligeiramente acima expressa violações prognóstico para a vida é mais frequentemente favorável. [pt.medicalformat.com]
O prognóstico depende da presença de complicações associadas. [asdoencasraras.blogspot.com]
Etiologia
Quadro 2 - Classificação e aspectos clínicos das principais lipodistrofias (9) Classificação Etiologia Principais aspectos Lipodistrofias Genéticas 1. [passeidireto.com]
Sua etiologia envolve implicações hipotalâmicas, alterações nos receptores de insulina e mutações nos genes AGPAT2, Gng3lg, CAV1 e PTRF. [biblioteca.portalbolsasdeestudo.com.br]
Fisiopatologia
Estrutura terciária A proteína tem uma pequena região citoplasmática, uma transmembrana de alfa-hélice, um domínio beta-sanduíche solúvel em água localizada no retículo endoplasmático, e a segunda hélice TM. fisiopatologia Existem três variantes diferentes [pt.qwerty.wiki]
MARIA INES NOGUEIRA DE CAMARGO HARRIS, 2009 Sumário- Cap-1-Diagnóstico; Cap-2-Diagnóstico Diferencial; Cap-3-Prevalência; Cap-4-Fisiopatologia; Cap-5Manifestações Clínicas; Cap-6-Tratamento Clínico da Síndrome da Lipodistrofia do HIV; Cap-7-Tratamento [educalingo.com]
Prevenção
Entre estes, o seguinte foram identificados: central de regulação de homeostase de energia, o catabolismo de lípidos (essencial para adipócitos diferenciação), armazenamento de lípidos e a manutenção das gotículas de lípidos, bem como a prevenção da ectópica [pt.qwerty.wiki]
Tratamento, prognóstico e prevenção. lipodistrofia generalizada congênita - tratamento Congênita lipodistrofia generalizada. endocrinologista W. Berardinelli e pediatra Norwegian M. Seip. [pt.medicalformat.com]