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Linfoma de células T


Apresentação

  • A apresentação cutânea do linfoma periférico de células T não surge habitualmente com esta exuberância e “beleza pedagógica” de imagens.[scielo.mec.pt]
  • Apresentação Clínica Anamnese Quadro clínico: Os subtipos sistêmicos têm curso semelhante ao de outros tipos de linfomas agressivos, com crescimento rápido de linfonodos e sintomas sistêmicos (ex.: febre, sudorese noturna, perda ponderal).[pebmed.com.br]
  • "É um resultado sem precedentes, em doentes com doença tão avançada", afirmou Stanley Riddell, durante a apresentação dos resultados, na reunião da Sociedade Americana para o Avanço da Ciência.[visao.sapo.pt]
  • O baixo índice (1% - 5%) de desenvolvimento da leucemia e do ATLL por indivíduos infectados pelo vírus, pode se dar pela a infecção deter grande período de latência antes da apresentação dos primeiros sinais clínicos da doença ATLL.[csbbm.com.br]
  • Mostram considerável variação na sua apresentação clínica, histológica, imunofenotípica e no prognóstico. A incidência anual dos linfomas cutâneos primários é de 0,3 11 a 1/100 mil habitantes 2 com predomínio da MF e suas variantes 11,12.[revistaestima.com.br]
Edema facial
  • Dois problemas são comuns no LNH, mas raros na doença de Hodgkin: 1. congestão e edema facial e cervical podem resultar da pressão na veia cava superior (veia cava superior ou síndrome mediastinal superior); e 2. compressão ureteral dos linfonodos pélvicos[msdlatinamerica.com]
Hepatoesplenomegalia
  • Sinais e sintomas Nos tipos mais agressivos, que são o leucêmico agudo e linfoma, o paciente pode apresentar como sinais da doença: · Aumento dos linfonodos (carocinhos na região do pescoço, virilha e axila) · Hepatoesplenomegalia (aumento do tamanho[abrale.org.br]
  • Ecograficamente confirmada hepatoesplenomegalia homogénea sem lesões. No internamento verificou-se agravamento progressivo da anemia e da trombocitopenia, com dependência de suporte transfusional.[spmi.pt]
Hepatomegalia
  • Sintomas Os pacientes com esta doença podem apresentar: Linfadenopatia Esplenomegalia e hepatomegalia em 50% dos casos. Hipercalcemia com a liberação de uma linfocina pelas células malignas que ativam os osteoclastos.[pt.wikipedia.org]
Icterícia
  • A obstrução intra ou extra-hepática do ducto biliar por massas tumorais produz icterícia. O edema de membro inferior pode seguir-se à obstrução linfática na pelve ou virilha. A compressão traqueobrônquica pode causar grave dispnéia e sibilo.[msdlatinamerica.com]
Cefaleia
  • Neste mesmo ano, após quadro de cefaleia frontomaxilar, obstrução nasal, rinorreia mucopurulenta, foi feito o diagnóstico de sinusite, sendo internado para tratamento com Ceftriaxona, inicialmente, na dose de um grama (g), em uso endovenoso de 12 em 12[elsevier.es]
Febre
  • A febre é o aviso de que um processo infeccioso está começando, então não deixe de procurar seu médico. Se for necessário, medicamentos serão administrados.[abrale.org.br]
  • Abordagem Diagnóstica O diagnóstico é suspeitado em pacientes com linfonodomegalias rapidamente progressivas e/ou lesões cutâneas, particularmente se houver sintomas B (febre, sudorese noturna e perda ponderal).[pebmed.com.br]
  • Além da erupção cutânea, as pessoas também podem manifestar sintomas de febre, suores noturnos e perda de peso.[msdmanuals.com]
  • No entanto, quando surgem, podem manifestar-se sob a forma de febre inexplicada, suores noturnos, comichão na pele, perda de peso não intencional, fadiga ou cansaço graves e persistentes e diminuição do apetite.[hff.min-saude.pt]
  • Foi internado por febre aguda, vómitos alimentares, dejecções diarreicas sem sangue ou muco, dor fixa no hipocôndrio esquerdo, anorexia não selectiva e sensação de saciedade precoce de longa data.[spmi.pt]
Dor
  • Pode ser indicado antivirais em combinação com o Interferon, que é administrado por via intramuscular e pode provocar efeitos colaterais como dores musculares, febre, dor de cabeça, fadiga, náuseas, vômitos.[abrale.org.br]
  • O paciente referiu dor moderada e leve incomodo à palpação. Relatou também desconforto para se alimentar. As tábuas ósseas lingual e vestibular se apresentaram expandidas.[revodonto.bvsalud.org]
  • […] abdominal Perda de peso inexplicável Cansaço Coceira Tosse ou dificuldade para respirar Dor de cabeça e dificuldade de concentração As formas mais agressivas dos linfomas não Hodgkin podem ter estes e outros sintomas, que incluem: Dor no pescoço, nos[accamargo.org.br]
  • Foi internado por febre aguda, vómitos alimentares, dejecções diarreicas sem sangue ou muco, dor fixa no hipocôndrio esquerdo, anorexia não selectiva e sensação de saciedade precoce de longa data.[spmi.pt]
  • DESCRIÇÃO DO CASO: R.A.F.N. 13 anos, masculino, branco, iniciou quadro de febre, tosse e dor torácica, sendo internado por pneumonia com derrame pleural e massa mediastinal a esclarecer.[revistadepediatriasoperj.org.br]
Perda de peso
  • Além da erupção cutânea, as pessoas também podem manifestar sintomas de febre, suores noturnos e perda de peso.[msdmanuals.com]
  • Entre os sintomas usuais destacam-se: inchaço de gânglios no pescoço, na axila ou na virilha, febre, suor noturno, coceira na pele, dores no corpo e perda de peso Jorge Vaz esclarece que não há fatores genéticos associados à doença e que seu surgimento[uai.com.br]
  • Com isso, é imprescindível realizar o diagnóstico diferencial dessa malignidade com doenças crónicas e de difícil controlo na região nasal. 11 A clínica da doença avançada inclui sinais de febre, perda de peso, avanço do infiltrado para outras áreas da[elsevier.es]
  • No entanto, podem aparecer sintomas como: cansaço persistente febre perda de peso suor noturno feridas na pele íngua no pescoço, axilas e virilhas Inchaço abdominal fraqueza O médico faz o diagnóstico através da biópsia do gânglio linfático quando há[tuasaude.com]
  • […] de peso inexplicada ou fadiga acentuada.[jcs.pt]
Linfadenopatia
  • Sintomas Os pacientes com esta doença podem apresentar: Linfadenopatia Esplenomegalia e hepatomegalia em 50% dos casos. Hipercalcemia com a liberação de uma linfocina pelas células malignas que ativam os osteoclastos.[pt.wikipedia.org]
  • […] células T não especifico é o subtipo mais comum nos países do Ocidente, correspondendo a cerca de 30% dos LPCT e cerca de 6% dos LNH. 2 A idade média do diagnóstico é aos 60 anos e é mais comum em homens. 3 A apresentação clínica mais habitual consiste em linfadenopatia[scielo.mec.pt]
  • A linfadenopatia mediastinal e retroperitoneal pode causar sintomas de compressão em diversos órgãos.[msdlatinamerica.com]
  • Além desses dois sinais, o paciente apresenta linfadenopatia generalizada, caracterizando uma tríade de sintomas 2,3,12,14.[revistaestima.com.br]
Anemia
  • Os achados laboratoriais mais frequentes são inespecíficos (elevação de LDH e anemia). A biópsia de linfonodo ou de lesão cutânea é fundamental para diagnóstico e definição de subtipo.[pebmed.com.br]
  • No internamento verificou-se agravamento progressivo da anemia e da trombocitopenia, com dependência de suporte transfusional. Manteve picos febris apesar de antibioticoterapia empírica.[spmi.pt]
  • A anemia, freqüentemente microcítica, em geral desenvolve-se na doença avançada. Na anemia avançada, a reutilização defeituosa de ferro é caracterizada por ferro sérico baixo, capacidade de ligação de ferro baixa e aumento do ferro medular.[msdlatinamerica.com]
Diarreia
  • Segundo os pesquisadores, efeitos adversos comuns entre os pacientes tratados como diarreia, náuseas, níveis aumentados de creatinina no sangue e níveis baixos de plaquetas foram duas vezes mais comuns entre aqueles que receberam o tratamento padrão com[revistaonco.com.br]
  • Saiba como cuidar de seu cateter Alguns efeitos colaterais podem surgir, como enjoo, diarreia, obstipação, alteração no paladar, boca seca, feridas na boca e dificuldade para engolir. Mas saiba que existem medicamentos para amenizar cada um deles.[abrale.org.br]
Dor abdominal
  • abdominal Perda de peso inexplicável Cansaço Coceira Tosse ou dificuldade para respirar Dor de cabeça e dificuldade de concentração As formas mais agressivas dos linfomas não Hodgkin podem ter estes e outros sintomas, que incluem: Dor no pescoço, nos[accamargo.org.br]
  • Cerca de 33% dos pacientes, com dor abdominal extensa ou doença torácica desenvolvem ascite quilosa ou derrame pleural (ver Cap. 80), respectivamente, devido à obstrução linfática.[msdlatinamerica.com]
Distensão Abdominal
  • Objectivamente destacava-se moderada distensão abdominal e hepatoesplenomegália volumosa. Analiticamente: anemia normocítica normocrómica (6,6g/dL), trombocitopénia (137 000/mm3), discreto padrão de colestase, VS, LDH e PCR aumentadas.[spmi.pt]
Saciedade precoce
  • Foi internado por febre aguda, vómitos alimentares, dejecções diarreicas sem sangue ou muco, dor fixa no hipocôndrio esquerdo, anorexia não selectiva e sensação de saciedade precoce de longa data.[spmi.pt]
Linfadenopatia generalizada
  • generalizada com ou sem doença extra nodal.[scielo.mec.pt]
  • Além desses dois sinais, o paciente apresenta linfadenopatia generalizada, caracterizando uma tríade de sintomas 2,3,12,14.[revistaestima.com.br]
  • Em cerca de 30% dos casos, os linfomas geralmente são precedidos por linfadenopatia generalizada, sugerindo que a estimulação policlonal de células B precede a gênese do linfoma.[msdlatinamerica.com]
Esplenomegalia
  • Sintomas Os pacientes com esta doença podem apresentar: Linfadenopatia Esplenomegalia e hepatomegalia em 50% dos casos. Hipercalcemia com a liberação de uma linfocina pelas células malignas que ativam os osteoclastos.[pt.wikipedia.org]
  • O quadro clínico também pode ser simulado por carcinoma broncogênico, sarcoidose, TB e diversas doenças com esplenomegalia como achado predominante (ver Cap. 141).[msdlatinamerica.com]
Dispneia
  • RESUMO O linfoma linfoblástico pode apresentar-se inicialmente como massa mediastinal acompanhada de dispnéia, tosse seca e aumento de linfonodos supraclaviculares.[revistadepediatriasoperj.org.br]
  • A compressão traqueobrônquica pode causar grave dispnéia e sibilo. A infiltração do parênquima pulmonar pode simular consolidação lobar ou broncopneumonia e resultar em cavitação ou abscesso pulmonar.[msdlatinamerica.com]
Suores noturnos
  • Além da erupção cutânea, as pessoas também podem manifestar sintomas de febre, suores noturnos e perda de peso.[msdmanuals.com]
  • No entanto, quando surgem, podem manifestar-se sob a forma de febre inexplicada, suores noturnos, comichão na pele, perda de peso não intencional, fadiga ou cansaço graves e persistentes e diminuição do apetite.[hff.min-saude.pt]
  • Entre os sintomas usuais destacam-se: inchaço de gânglios no pescoço, na axila ou na virilha, febre, suor noturno, coceira na pele, dores no corpo e perda de peso Jorge Vaz esclarece que não há fatores genéticos associados à doença e que seu surgimento[uai.com.br]
  • No entanto, podem aparecer sintomas como: cansaço persistente febre perda de peso suor noturno feridas na pele íngua no pescoço, axilas e virilhas Inchaço abdominal fraqueza O médico faz o diagnóstico através da biópsia do gânglio linfático quando há[tuasaude.com]
  • SINAIS E SINTOMAS Os sintomas dos linfomas não Hodgkin variam de pessoa para pessoa e incluem: Inchaço indolor dos gânglios linfáticos da virilha, axilas e pescoço Suores noturnos intensos, com ou sem febre Febre Erupção cutânea avermelhada, disseminada[accamargo.org.br]
Úlcera
  • Os autores apresentam um caso clínico de um jovem de 27 anos, raça negra, com antecedentes de doença celíaca, gastrite crónica e úlcera bulbar, sem medicação habitual.[spmi.pt]
  • Esta doença caracteriza‐se por ser uma úlcera necrotizante com características inflamatórias, angiocêntrica, angiodestrutiva, que se estende até estruturas ósseas na região central da face com crescimento centrífugo 2,5.[elsevier.es]
  • Esse tipo de linfoma tende a começar no estômago e está relacionado à infecção por Helicobacter pylori, a mesma bactéria que causa úlcera, mas também pode aparecer no pulmão, na tireoide, nas glândulas salivares e nos tecidos em volta do olho.[accamargo.org.br]
  • Os sinais clínicos variam desde placas eritematosas, prurido, eczema, hipocromia, eritrodermia, úlceras e tumorações, sendo frequentemente confundidos com dermatoses inflamatórias, as quais regridem com utilização de corticoides tópicos mascarando o diagnóstico[revistaestima.com.br]
Dermatite
  • Efeitos colaterais Os efeitos colaterais mais comuns estão relacionados com reações adversas cutâneas, tais como dermatite, prurido, infecções cutâneas, ulceração cutânea e formação de bolhas, e hiperpigmentação cutânea.[medicsupply.net]
  • “Alguns dos sintomas dos LCCT, como a formação de placas ou manchas na pele podem se confundir com dermatites benignas, o que atrasa o diagnóstico final.[osul.com.br]
  • . — Essa doença é de difícil diagnóstico porque pode ser confundida com eczemas, dermatites e alergias — afirma José Antonio Sanches, professor da USP e presidente da Sociedade Brasileira de Dermatologia.[gam.com.br]
  • Pacientes com suspeita de MF relatam história prévia de descamação, manchas, placas, perda de pelo localizada, prurido e erupções na pele, em geral nas áreas que não ficam expostas ao sol, sendo frequentemente diagnosticada como dermatite exematosa, psoríase[revistaestima.com.br]
Prurido
  • Efeitos colaterais Os efeitos colaterais mais comuns estão relacionados com reações adversas cutâneas, tais como dermatite, prurido, infecções cutâneas, ulceração cutânea e formação de bolhas, e hiperpigmentação cutânea.[medicsupply.net]
  • […] tipo de linfoma não Hodgkin derivado de linfócitos T, um tipo de glóbulo branco e que se manifesta na pele, mas afeta cada paciente de forma diferente, com sintomas que vão desde manchas parecidas com erupções cutâneas até placas mais espessas, com prurido[osul.com.br]
  • Outros sinais e sintomas podem ser identificados: edema, esfoliação, liquenificação, prurido intenso, linfadenopatia, alopecia, onicodistrofia e hiperqueratose palmar.[revistaestima.com.br]
  • Prurido intenso pode ocorrer inicialmente; febre, sudorese noturna e perda de peso são freqüentes quando estão envolvidos nodos internos (volumes mediastinais e retroperianais); vísceras (fígado) ou medula óssea.[msdlatinamerica.com]
Alopécia
  • Outros sinais e sintomas podem ser identificados: edema, esfoliação, liquenificação, prurido intenso, linfadenopatia, alopecia, onicodistrofia e hiperqueratose palmar.[revistaestima.com.br]

Exames clínicos

  • Sintomas Os principais sinais e sintomas dos linfomas são: Gânglios ínguas aumentados Febre e mal-estar Perda de apetite Perda de peso Sensação de fraqueza Aumento do suor (principalmente à noite) Diagnóstico Se constatar no exame clínico indícios que[bp.org.br]

Tratamento

  • Após o tratamento, não houve relatos de CRS maior que grau 1 nos 25 pacientes, nem evidências de toxicidade neurológica, o que normalmente ocorre em mais de 25% dos pacientes que fazem o tratamento com células T CAR.[portugues.medscape.com]
  • Outras opções de tratamento incluem transplante de medula ou tratamento com outros modificadores de resposta biológicos.[osul.com.br]
  • […] no Japão, em comparação com o tratamento padrão com vorinostat.[revistaonco.com.br]
  • Desde o último consenso publicado em 2009, tem havido progresso no entendimento da fisiopatologia molecular da ATL e abordagens de tratamento adaptadas ao risco.[oncologiabrasil.com.br]
  • Tratamento O tratamento irá depender do diagnóstico e estadiamento da doença.[abrale.org.br]

Prognóstico

  • Acompanhamento Escore prognóstico – International Prognostic Index (IPI): Critérios: idade 60 anos; estágios III ou IV de Ann Arbor; 1 sítio extranodal; performance status 1; LDH elevado; Risco baixo: 0 a 1 ponto; Risco intermediário baixo: 2 pontos;[pebmed.com.br]
  • É possível que o paciente tenha qualidade de vida e um prognóstico favorável, quando a doença é diagnosticada e tratada desde a sua fase inicial.[osul.com.br]
  • O diagnóstico precoce das lesões neoplásicas é imperativo para o êxito do tratamento. 7,9 A biópsia e o exame histopatológico devem ser uma rotina nos serviços de saúde pública, visando melhorar o prognóstico para o paciente.[revodonto.bvsalud.org]
  • As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico.[arca.fiocruz.br]
  • O LNKTN ocorre, predominantemente, em homens de meia‐idade, idade média de 44 anos e relação de 3 : 1 em relação as mulheres, estando associado a mau prognóstico e, muitas vezes, óbito do paciente 2,3.[elsevier.es]

Etiologia

  • Incidência e etiologia Anualmente, nos EUA, 6.000 a 7.000 novos casos são diagnosticados. A proporção homem: mulher é de 1,4:1.[msdlatinamerica.com]

Fisiopatologia

  • Desde o último consenso publicado em 2009, tem havido progresso no entendimento da fisiopatologia molecular da ATL e abordagens de tratamento adaptadas ao risco.[oncologiabrasil.com.br]
  • Fisiopatologia Muitos pacientes, particularmente crianças e adultos jovens, apresentam translocações envolvendo a proteína ALK (anaplastic lymphoma kinase), o que induz o surgimento de doença linfoproliferativa.[pebmed.com.br]

Prevenção

  • Jorge Vaz destaca que não existe uma estratégia de prevenção: "É fundamental a estrita observação das alterações do nosso organismo e a procura de um especialista caso algum sintoma que possa ser relacionado com o linfoma esteja presente.[uai.com.br]
  • Prevenção Há numerosos estudos ao redor do mundo em busca da causa dos linfomas cutâneos, porém ela permanece desconhecida. Sendo assim, infelizmente, não há medidas preventivas a serem tomadas.[sbd.org.br]
  • Prevenção Não há formas conhecidas de prevenir os linfomas. Novidades Novos medicamentos – alguns já disponíveis e outros em fase de estudos – têm aberto fronteiras promissoras no tratamento dos linfomas.[bp.org.br]

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