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Hipertensão pulmonar tromboembólica crónica


Apresentação

  • Informação detalhada Artigo para os profissionais Os documentos contidos neste website são apresentação para efeitos apenas de informação.[orpha.net]
Tontura
  • Os sintomas mais comuns de HP incluem dispneia, fadiga, tonturas e lipotimias, e todos eles pioram com o esforço. Uma vez que os sintomas da HP não são específicos, o atraso no diagnóstico pode ser de até 2 anos.[newsfarma.pt]
Fadiga
  • Descrição clínica Os doentes apresentam normalmente dispneia progressiva ao esforço com ou sem sinais de disfunção cardíaca direita incluindo fadiga, palpitações, síncope ou edema.[orpha.net]
  • Os sintomas mais comuns de HP incluem dispneia, fadiga, tonturas e lipotimias, e todos eles pioram com o esforço. Uma vez que os sintomas da HP não são específicos, o atraso no diagnóstico pode ser de até 2 anos.[newsfarma.pt]
Palpitação
  • Descrição clínica Os doentes apresentam normalmente dispneia progressiva ao esforço com ou sem sinais de disfunção cardíaca direita incluindo fadiga, palpitações, síncope ou edema.[orpha.net]
Insuficiência cardíaca
  • A consequência é um aumento da resistência vascular pulmonar (PVR) resultando em hipertensão pulmonar (PH) e insuficiência cardíaca direita progressiva.[newsfarma.pt]
Dispneia
  • Descrição clínica Os doentes apresentam normalmente dispneia progressiva ao esforço com ou sem sinais de disfunção cardíaca direita incluindo fadiga, palpitações, síncope ou edema.[orpha.net]
  • Os sintomas mais comuns de HP incluem dispneia, fadiga, tonturas e lipotimias, e todos eles pioram com o esforço. Uma vez que os sintomas da HP não são específicos, o atraso no diagnóstico pode ser de até 2 anos.[newsfarma.pt]
  • As 2015 ESC/ERS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hipertension destacam não só a necessidade de exclusão de HPTEC em todos os doentes com antecedentes de tromboembolismo pulmonar que se apresentem com queixas de dispneia de esforço[saudeonline.pt]

Tratamento

  • Para além do tratamento com intenção curativa, existe já disponível tratamento farmacológico dirigido e tratamento percutâneo experimental através da angioplastia pulmonar por balão.[saudeonline.pt]
  • Noutros casos, os tratamentos vasodilatadores e antiproliferativos, e o transplante pulmonar ou cardiopulmonar representam tratamentos alternativos.[orpha.net]
  • O diagnóstico precoce é essencial, uma vez que o atraso no início de tratamento pode ter um impacto negativo na sobrevivência.[newsfarma.pt]

Etiologia

  • Etiologia As causas subjacentes à doença permanecem desconhecidas. Métodos de diagnóstico O diagnóstico é suspeitado quando na presença de defeitos desemparelhados de perfusão segmental no scanning ventilação-perfusão.[orpha.net]
  • A identificação de 4 Centros para o Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar em Portugal permitiu, não só, a melhor e mais célere identificação da etiologia tromboembólica crónica, como permitiu a adequada referenciação destes doentes para cirurgia[saudeonline.pt]

Epidemiologia

  • Sumário Epidemiologia A verdadeira prevalência é desconhecida: a CTEPH é uma doença rara mas as publicações recentes sugerem que estará subdiagnosticada.[orpha.net]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade

Prevenção

  • Em Portugal, é a Associação Portuguesa de Hipertensão Pulmonar (APHP) que integra doentes, familiares, amigos, técnicos de saúde e todas as pessoas interessadas no estudo, divulgação, tratamento e prevenção da doença.[newsfarma.pt]

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