Apresentação
Quando da apresentação inicial, devem ser coletadas amostras para perfil de aminoácidos quantitativo do plasma, análise de ácidos orgânicos urinários e dosagem do ácido orótico na urina. [dle.com.br]
A hiperargininemia (HA) é uma doença metabólica rara, autossômica recessiva e com apresentação clínica que usualmente é diferente dos outros distúrbios do ciclo da ureia, sendo incomum a ocorrência de crises de encefalopatia por hiperamonemia. [biblioteca.posgraduacaoredentor.com.br]
Tratamento
O ácido valpróico tem sido amplamente utilizado no tratamento da epilepsia, sendo usualmente bem tolerado, não obstante alguns efeitos colaterais que lhe são atribuídos. [scielo.br]
O tratamento visa limitar a ingestão de proteína, que será, posteriormente, transformada em amônia, bem como aumentar a excreção desta última. [infoescola.com]
O pré-tratamento com acetato de amônio aumentou o número e durações dos episódios convulsivos induzidos pelo MMA. [biblioteca.posgraduacaoredentor.com.br]
GLUTAMATO Hiperamonemia: • Há uma deficiência na decomposição do glutamato e fornecimento da glutamina pelo astrócito GLUTAMATO X • Hemodiálise e transfusão o mais cedo possível e é seguido por tratamento endovenoso com benzoato de sódio e fenilacetato [docsity.com]
1 Aspartato de ornitina para o tratamento da hiperamonemia produzida por doenças hepáticas agudas e crônicas Março/2017 2017 Ministério da Saúde. [passeidireto.com]
Prognóstico
Os pacientes devem ser avaliados segundo a escala de Child, a qual apresenta importância prognóstica na cirrose, além de ser o preditor de hemorragia digestiva alta: Classificação de Child I II III Encefalopatia: Ausente; Leve-moderada; Grave ou coma [portaleducacao.com.br]
Etiologia
Segundo Jorge (2001), a cirrose hepática pode ser definida anatomicamente como um processo difuso de fibrose e formação de nódulos no fígado, acompanhando-se frequentemente de necrose hepatocelular, com etiologia variada. [portaleducacao.com.br]
Variables: edad, género, etiología, niveles de amonio, clínica, tratamiento. Resultados: 21 pacientes, 12 (57,12%) varones y 9 (42,88%) hembras. Edad promedio 3,91 años (rango: Link permanente para citações: 1 2 [biblioteca.posgraduacaoredentor.com.br]
Fisiopatologia
Entretanto, até o momento, não se sabe a influência da hiperamonemia na fisiopatologia da doença, bem como a toxicidade do MMA associado à hiperamonemia. [repositorio.unesc.net]
A enfermidade pode levar a alterações neurológicas decorrentes de encefalopatia hepática e a hiperamonenia é um dos mecanismos implicados na fisiopatologia deste quadro. [biblioteca.posgraduacaoredentor.com.br]