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Hemoglobinúria paroxística noturna


Apresentação

Icterícia
  • A forma mais clássica apresenta uma anemia hemolítica e presença dos produtos da hemólise na urina (hemoglobina e hemossiderina) faz com que ela fique com cor escura (cor de coca-cola) e às vezes o paciente apresenta icterícia(pele amarelada) e esplenomegalia[pt.wikipedia.org]
Anemia
  • Testes não específicos: Hemograma: presença de uma anemia microcítica.[pt.wikipedia.org]
Fadiga
  • Os sintomas clássicos da anemia que podem estar presentes são: Fadiga, Falta de ar, Palidez, Cefaleia.O problema maior que agrava uma evolução de um paciente com HPN é a trombose.[pt.wikipedia.org]
Palidez
  • Os sintomas clássicos da anemia que podem estar presentes são: Fadiga, Falta de ar, Palidez, Cefaleia.O problema maior que agrava uma evolução de um paciente com HPN é a trombose.[pt.wikipedia.org]
Trombose
  • As duas localizações mais frequentes destas tromboses são nas veias supra-hepáticas (síndrome de Budd-Chiari) e no sistema nervoso central (ACV isquêmico).[pt.wikipedia.org]
Esplenomegalia
  • A forma mais clássica apresenta uma anemia hemolítica e presença dos produtos da hemólise na urina (hemoglobina e hemossiderina) faz com que ela fique com cor escura (cor de coca-cola) e às vezes o paciente apresenta icterícia(pele amarelada) e esplenomegalia[pt.wikipedia.org]

Tratamento

  • Dado o elevado risco de trombose, o tratamento preventivo com a anticoagulantes (como warfarina) é recomendado naqueles com muitos clones anormais (50% dos glóbulos brancos do tipo III).[pt.wikipedia.org]

Etiologia

  • Duas outras complicações são também frequentemente encontradas: as crises dolorosas abdominais (a etiologia é incerta, mas pode ser por microtrombose mesentéricas) e as infecções recorrentes (diversas viroses).[pt.wikipedia.org]

Fisiopatologia

  • Desde o início dos anos 80 com o progresso da citometria de fluxo depois, mais recentemente, da biologia molecular conduziram a um avanço do conhecimento da fisiopatologia desta doença rara.[pt.wikipedia.org]

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