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Hemofilia B
Human male karyotpe high resolution - X chromosome cropped
Apresentação
- O Idelvion encontra-se na forma de injetável e só pode ser obtido mediante apresentação de receita médica.[tuasaude.com]
- A apresentação clínica das hemofilias A e B é semelhante, sendo caracterizada por sangramentos intra-articulares (hemartroses), hemorragias musculares ou em outros tecidos ou cavidades.[abhh.org.br]
- Quanto menor a atividade do fator deficiente, mais precoce será a apresentação da doença e mais intenso será o quadro clínico.[pebmed.com.br]
- PAPEL DO ENFERMEIRO NO CUIDADO AO PACIENTE HEMOFÍLICO LYRIANE DE SOUSA LIMA Co-autores: THAINÃ LIMA SALDANHA, FLAMARA MAIA SOUZA, ANA CAROLINA DE OLIVEIRA SILVA MELO, REJANE MESQUITA DE SOUSA e MONALIZA RIBEIRO MARIANO Tipo de Apresentação: Pôster Resumo[uece.br]
Rosto, cabeça e pescoço
Epistaxe
- Os hematomas, as epistaxes e os sangramentos gastrointestinais também são freqüentes.[scielo.br]
Neurológico(a)
Letargia
- Possíveis efeitos colaterais Os efeitos colaterais mais comuns que podem ocorrer com o uso de Idelvion são inchaço, ardor e picadas no local de injeção, arrepios, afrontamentos, erupção na pele, coceira, dor de cabeça, urticária, pressão arterial baixa, letargia[tuasaude.com]
Hemorragia intracraniana
- A doença não é comumente diagnosticada em neonatos e deve ser investigada se houver sangramento anormal, sendo a hemorragia intracraniana a manifestação clínica mais frequente no recém-nascido (RN) com hemofilia¹.[residenciapediatrica.com.br]
Gastrointestinal
Vómito
- […] colaterais Os efeitos colaterais mais comuns que podem ocorrer com o uso de Idelvion são inchaço, ardor e picadas no local de injeção, arrepios, afrontamentos, erupção na pele, coceira, dor de cabeça, urticária, pressão arterial baixa, letargia, náuseas e vômitos[tuasaude.com]
Sistema de corpo inteiro
Dor
- Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) aprovou um novo produto biológico para o tratamento e a profilaxia de sangramento de pacientes com hemofilia B, que é uma deficiência congênita do fator IX, que pode provocar hemorragias, hematomas e dores[fiepr.org.br]
- Além disso, a articulação fica com sua mobilidade comprometida, devido à rigidez e dor. Fonte: Sendo assim, a posição mais confortável para o doente é manter as pernas flexionadas.[infomedica.fandom.com]
- Os sintomas incluem: hemorragias nas articulações (hemartroses); hematomas; sangramentos constantes; dores intra-musculares. Os dados clínicos e de laboratório são similares aos da hemofilia do tipo A.[dle.com.br]
- Possíveis efeitos colaterais Os efeitos colaterais mais comuns que podem ocorrer com o uso de Idelvion são inchaço, ardor e picadas no local de injeção, arrepios, afrontamentos, erupção na pele, coceira, dor de cabeça, urticária, pressão arterial baixa[tuasaude.com]
- O efeito colateral mais comum observado para Idelvion foi dor de cabeça. Idelvion é fabricado pela CSL Behring, com sede em King of Prússia, Pensilvânia.[medicsupply.net]
Anemia
- Prenatal diagnosis of sickle cell anemia. Perceptions of professionals and patients. Revista Brasileira de Genética, 16:1049-1057. [ Links ] QUEIROZ, M. S., 1993. Estratégias de consumo em saúde em famílias trabalhadoras.[scielo.br]
Hematológico
Hemorragia espontânea
- Os hemofílicos graves podem apresentar hemorragias espontâneas, muitas vezes, sem causa aparente, ou até mesmo secundária a sobrecarga ou atividade física e esforço.[saude.ba.gov.br]
- Ela possui como características hemorragias espontâneas ou sangramento decorrente de pequenos traumas que ocorrem diariamente.[infomedica.fandom.com]
- espontânea em articulações e músculos sem causa aparente. • Moderada (2-5% de fator) com sangramento menos severo, após traumas menores. • Leve (5-25% de fator) podendo não manifestar-se até idade adulta, secundário ao trauma ou cirurgia significativa[revodonto.bvsalud.org]
- A hemofilia moderada (30% dos casos) caracteriza-se por sangramentos após pequenos traumas, com alguns episódios de hemorragias espontâneas e com menos intercorrências. Já na hemofilia leve (20% dos casos), os sangramentos espontâneos nunca ocorrem.[scielo.br]
- Podem ter hemorragias espontâneas, hemorragias súbitas no interior do organismo e sem razão aparente.[lifestyle.sapo.pt]
Muscoloesquelético
Contusão
- Os sintomas incluem contusões frequentes ou sangramentos repetidos nas articulações como joelhos, cotovelos e quadril.[novonordisk.com.br]
Artrite
- Ao submeter a articulação à forças mecânicas inapropriadas, como sustentar muito peso pode acarretar ainda em subluxações, deformidades irreversíveis nos membros inferiores, ausência de mobilidade, dor crônica, edema e artrite.[infomedica.fandom.com]
Urogenital
Hematúria
- A hematúria espontânea é um sinal muito característico e frequente da doença. *Leve: Indivíduos com Hemofília B leve não têm sangramento espontâneo.[passeidireto.com]
- Segundo Kessler (2009, p.1498), “[...] 90% dos hemofílicos apresentam pelo menos um episódio de hematúria ou hemoespermia macroscópica.[infomedica.fandom.com]
Exames clínicos
- No exame clínico intraoral observou-se acúmulo de placa bacteriana, lesões de cárie nos elementos dentários 16, 26, 36, 46, 53, 54, 55, 63, 65, 75, 84, 85 e hipoplasia de esmalte generalizada (Figuras 1 - 3 ).[revodonto.bvsalud.org]
Tratamento
- Para a realização de técnicas anestésicas infiltrativas, não é necessário a utilização dos tratamentos com fatores de coagulação via intravenosa. 6 Para oferecer a estes pacientes um tratamento seguro e menos invasivo, o cirurgião-dentista deve utilizar[revodonto.bvsalud.org]
- Não existe cura para a doença, mas há tratamentos que podem ajudar a prevenir e controlar os sangramentos, quando estes ocorrem.[conitec.gov.br]
- Tratamento – Embora o tratamento de reposição com fatores VIII ou IX possam manter o hemofílico em condições de levar uma vida perfeitamente normal, segundo a Federação Mundial de Hemofilia, somente cerca de 25% dos hemofílicos no mundo recebem esse tratamento[senado.gov.br]
- O tratamento progrediu muito.[revistacrescer.globo.com]
- Tratamento A Fundação Hemoba é o centro de referência de atendimento dos hemofílicos na Bahia, possuindo uma equipe de profissionais qualificados que realizam de forma sensível o tratamento e acompanhamento da doença, criando vínculos afetivos com os[saude.ba.gov.br]
Epidemiologia
- Epidemiologia Estima-se que a proporção das hemofilias A e B são respectivamente 1/5000 e 1/30.000 nascidos vivos do sexo masculino.[infomedica.fandom.com]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade
Fisiopatologia
- Fisiopatologia Fonte: A fisiopatologia da doença tem base genética. É uma doença recessiva ligada ao sexo que acomete o braço longo do cromossomo X, onde estão localizados os genes para os fatores VII e IX.[infomedica.fandom.com]
Prevenção
- Idelvion potencialmente requer injeções menos frequentes do que o factor não modificada IX, quando utilizado para a prevenção.[medicsupply.net]
- Este medicamento, além de ser usado na prevenção e tratamento da hemofilia B, pode também ser usado para controlar e prevenir o sangramento em ambientes cirúrgicos.[tuasaude.com]
- Com o Idelvion, será possível substituir o fator IX de coagulação recombinante, ausente nos pacientes com hemofilia B e necessário para a hemostasia – termo para a prevenção da perda de sangue, ou estancamento de sangue.[terciotti.com.br]
- Tratamento Pacientes hemofílicos devem receber tratamento quando houver hemorragia, hemartrose ou na prevenção de sangramento durante e após cirurgias/procedimentos. Esse tratamento se dá tradicionalmente com a reposição venosa do fator deficiente.[pebmed.com.br]