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Hemofilia A Adquiridaa


Apresentação

  • Quanto menor a atividade do fator deficiente, mais precoce será a apresentação da doença e mais intenso será o quadro clínico.[pebmed.com.br]
  • O octanate está disponível em apresentações de 250 UI, 500 UI e 1.000 UI.[terra.com.br]
  • O diagnóstico precoce é de suma importância, pois, apesar de rara, essa condição é muito grave e com alta mortalidade. 3,4,6 Concluímos com a apresentação desse caso que a pesquisa de inibidores adquiridos contra o fator VIII deve ser realizada em pacientes[scielo.br]
  • Três etapas foram seguidas: seleção de peptídeos específicos de anticorpos de apresentação de fagos; identificação de resíduos de peptídeos de ligação e anticorpos essenciais por análise mutacional, e resíduos peptídeos essenciais ao FVIII e sua verificação[rbac.org.br]
  • A trombose microvascular leva vários tecidos ao comprometimento do aporte sanguíneo e múltiplos órgãos à falência. 29 As apresentações clínicas variam entre síndrome hemorrágica aguda fulminante e quadro menos grave, subagudo ou crônico.[rmmg.org]
Epistaxe
  • As hemorragias mais frequentes são menorragia, sangramentos gengivais e epistaxes.[rmmg.org]
  • Em fevereiro de 2003 eu consulto para uma pintura de um ano de evolução caracterizada por epistaxes recorrentes e aparência de hematomas no tronco e extremidades espontaneamente e ferimentos leves.[maxianarellidebemcomavida.blogspot.com]
Hemorragia intracraniana
  • “Os sintomas manifestados e que devemos ficar atentos são as hermatroses (acúmulo de sangue dentro de uma articulação), hematomas musculares, sangramentos no nariz, gengiva, sistema digestivo e urinário, além de hemorragia intracraniana”, esclarece Dr[tribunahoje.com]
  • Os pacientes com deficiência de fator XIII apresentam hemorragia intracraniana com mais frequência que aqueles com outras coagulopatias.[rmmg.org]
Melena
  • Evoluiu com melena, enterorragia e queda importante da hemoglobina, necessitando de transfusões.[revistas.pucsp.br]
  • As manifestações mais comuns são sangramentos cutâneos, melena e hematúria com duração média de 4-12 dias. O tratamento envolve uso de corticosteroide, imunoglobulina e plasmaférese.[rmmg.org]
Equimose
  • Tem história de equimoses e hematomas progressivos por todo corpo há 10 dias. Foi admitida pela primeira vez no Hospital Escola da Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM) em abril de 2005.[scielo.br]
  • Relato do caso: Paciente, 86 anos, masculino, chegou ao PS com equimoses e hematomas pelo corpo. Evoluiu com obstrução da cavidade oral e entrou em insuficiência respiratória. Foi necessária traqueostomia.[revistas.pucsp.br]
  • A realização de uma anamnese bem feita é fundamental para guiar o diagnóstico, devendo-se atentar para a presença de sangramento excessivo após extração dentária ou pequenos cortes, equimoses espontâneas ou sangramento muscular, hematomas musculares após[pebmed.com.br]
  • Gengivorragia, equimoses fáceis. Tratamento: O diagnóstico laboratorial é de grande importância para o tratamento correto. Os objetivos da terapia da DvW são corrigir o Tempo de Sangramento (TS) prolongado e os baixos níveis de fator VIII:C.[chesp.org.br]
  • Os sintomas mais comuns da hemofilia envolvem: sangramento excessivo e persistente; manchas roxas e grandes na pele (equimoses); hematomas; sangramentos incomuns após vacinas; sangue na urina ou fezes; sangramentos nasais sem causa aparente; e dores,[boasaude.com.br]
Hemorragia espontânea
  • Caracteriza-se por tempo de coagulação prolongado e tendência a hemorragias espontâneas ou resultantes de traumas.[boasaude.com.br]
Hematúria
  • As manifestações mais comuns são sangramentos cutâneos, melena e hematúria com duração média de 4-12 dias. O tratamento envolve uso de corticosteroide, imunoglobulina e plasmaférese.[rmmg.org]

Exames clínicos

  • O exame clínico pode sugerir o diagnóstico, uma vez que diferentes padrões de sangramento podem ser característicos de algumas doenças.[rmmg.org]
Trombocitose
  • A compensação da CIVD crônica a partir da produção exagerada de fatores da coagulação pode levar à redução do TP, TTP e/ou trombocitose.[rmmg.org]

Tratamento

  • Em uma meta-análise de 42 casos publicados pela Sperr et al, 200713, tratamento com rituximab produziu uma taxa de remissão completa de 78%, não havendo diferença se usado no tratamento de primeira ou segunda linha.[maxianarellidebemcomavida.blogspot.com]
  • A profilaxia precoce e eficiente é fundamental para o sucesso do tratamento a longo prazo de pacientes com hemofilia A.[terra.com.br]
  • A hemofilia não tem cura e a base do seu tratamento é a infusão do concentrado do fator deficiente.[revistas.cff.org.br]
  • Tratamento Hemofilia grave “ O tratamento requer a reposição do fator em falta (VIII ou o IX) e há ainda alguns tratamentos adjuvantes que indiretamente aumentam a disponibilidade do fator da coagulação no sangue”, diz a hematologista.[rotasaude.lusiadas.pt]
  • Tratamento O tratamento se dá pela reposição do fator deficiente, VIII ou IX, associado ao acompanhamento do paciente por uma equipe multidiciplinar preparada. 19. Tratamento. Fonte: 20.[pt.slideshare.net]

Prognóstico

  • “Nestes casos, o prognóstico é reservado, já que a maioria dos tratamentos convencionais para controlo dos défices da coagulação é ineficaz.”[rotasaude.lusiadas.pt]
  • Acquired haemophilia: Review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. Brit J Haematol 2003; 121:21-35. [ Links ] 13. Sperr WR, Lechner K, Pabinger I. Rituximab for the treatment of acquired antibodies to factor VIII.[maxianarellidebemcomavida.blogspot.com]
  • O prognóstico em geral é bom.[rmmg.org]

Etiologia

  • As coagulopatias podem ser de etiologia hereditária ou adquirida.[rmmg.org]

Epidemiologia

  • Dissertação [Mestrado em Saúde Coletiva, Área de concentração: Epidemiologia] -Centro de Pesquisas René Rachou, Belo Horizonte, 2015. Bonar RA, Favaloro EJ, Marsden K. External Quality Assessment of Factor VIII Inhibitor Assays.[rbac.org.br]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade

Fisiopatologia

  • HEMOFILIAS: FISIOPATOLOGIA, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO Resumo A hemofilia é um grave distúrbio hereditário da coagulação sanguínea, causada pela deficiência da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B).[revistas.cff.org.br]
  • A fisiopatologia dessa coagulopatia não é conhecida, embora pareça estar ligada à estase de sangue dentro dos vasos tortuosos do hemangioma.[rmmg.org]

Prevenção

  • Além disso, sempre que a pessoa for fazer algum tipo de procedimento cirúrgico, incluindo as extrações dentárias e as obturações, por exemplo, é necessário fazer doses para prevenção. 8. A doença de reis. VERDADE.[liberal.com.br]
  • Além disso, sempre que a pessoa for fazer algum tipo de procedimento cirúrgico, incluindo as extrações dentárias e as obturações, por exemplo, é necessário fazer doses para prevenção. 8. A hemofilia ficou conhecida como uma doença de reis. VERDADE.[tuasaude.com]
  • Tratamento Pacientes hemofílicos devem receber tratamento quando houver hemorragia, hemartrose ou na prevenção de sangramento durante e após cirurgias/procedimentos. Esse tratamento se dá tradicionalmente com a reposição venosa do fator deficiente.[pebmed.com.br]
  • Com a aplicação dessas novas técnicas será possível realizar um diagnóstico mais preciso das hemofilias, para posteriormente auxiliarem na escolha da melhor forma de tratamento, monitorização e prevenção dos agravos associados à evolução da patologia.[rbac.org.br]

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