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Hemofilia
Factor VIII concentrate in Commercial Packaging
Apresentação
- Apresentação Clínica Anamnese Quadro clínico: Sangramento persistente após trauma é comum. Quanto menor é a atividade do fator de coagulação, maior é o risco de sangramento espontâneo, grave e/ou precoce.[pebmed.com.br]
- A apresentação clínica das hemofilias A e B é semelhante, sendo caracterizada por sangramentos intra-articulares (hemartroses), hemorragias musculares ou em outros tecidos ou cavidades.[abhh.org.br]
Rosto, cabeça e pescoço
Epistaxe
- Hematomas musculares (após traumas, injeções intramusculares, região cervical, etc) Hemorragias: cavidade oral, sistema nervoso central, epistaxe. Hemorragias após procedimentos cirúrgicos.[hemominas.mg.gov.br]
- Por isso, os hemofílicos que possuem a doença do tipo A podem apresentar hemorragias nas intra-articulações (cotovelos, joelhos, tornozelos, etc), musculares, após cirurgias e em regiões específicas, como na boca, epistaxe e sistema nervoso central.[diagnosticosdobrasil.com.br]
- Pequenas hemorragias, tais como pequenos hematomas ou uma breve epistaxe, não requerem tratamento específico.[revodonto.bvsalud.org]
Neurológico(a)
Hemorragia intracraniana
- Da mesma forma, hematomas musculares, constantes sangramentos no nariz, gengiva, sistema digestivo e urinário, ou hemorragia intracraniana, podem ser sinais da doença.[gazetadopovo.com.br]
Dormência
- Quando o sangramento ocorre no antebraço, panturrilha ou virilha, o entumescimento pode causar pressão sobre os nervos, resultando em dormência, dor e incapacidade de movimento do membro.[novonordisk.com.br]
Gastrointestinal
Vómito
- […] e aumento da temperatura nas juntas grandes, como joelhos, cotovelos, quadris e ombros, ou até mesmo nos músculos dos braços e pernas; Sangramento decorrente de uma lesão, especialmente em caso de hemofilia grave; Dor de cabeça prolongada e intensa; Vômito[minutosaudavel.com.br]
Sistema de corpo inteiro
Dor
- Efeitos colaterais Os efeitos colaterais comuns do Hemlibra, no tratamento de hemorragia em pacientes com hemofilia A, incluem: reações no local da injeção, dor de cabeça e dor nas articulações (artralgia).[medicsupply.net]
- Quando você para o sangramento rapidamente, você tem menos dor, menos risco de danos nas articulações, nos músculos e no organismo e precisará de menos tratamento para controlar o sangramento. 2. Mantenha-se em forma![hemoce.ce.gov.br]
- Além disso, a articulação fica com sua mobilidade comprometida, devido à rigidez e dor. Fonte: Sendo assim, a posição mais confortável para o doente é manter as pernas flexionadas.[infomedica.fandom.com]
- Quando a lesão é subcutânea, como um hematoma, uma compressa com gelo pode ajudar, além de deixar o local dormente e aliviar a dor. Nunca coloque gelo diretamente sobre a pele, pois a temperatura baixa pode causar queimaduras.[minutosaudavel.com.br]
- É que, ao contrário das anteriores, esta geração desconhece as consequências de não fazer o fator, porque têm menos hemorragias e consequentemente menos dores. Assim, deixar de administrar poderá ser uma tentação.[noticiasaominuto.com]
Equimose
- Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair.[drauziovarella.uol.com.br]
- Os sintomas mais comuns são manchas roxas na pele, chamadas equimoses, que podem ser ocasionadas por atos simples como deitar o corpo sobre o botão de pressão do macacão, por exemplo.[revistacrescer.globo.com]
- . • O aparecimento de equimoses (manchas roxas); • Os cortes na pele levam um tempo maior para que o sangramento pare; • Inchaço elevado em algumas regiões; • Sangramentos nasais em outras regiões; • Pode haver hemorragias intramusculares e intra-articulares[pt.slideshare.net]
- […] presente em todos os grupos étnicos e em todas as regiões geográficas do mundo; • Caracteriza-se por um defeito na coagulação sangüínea; • Afeta pessoas do sexo masculino manifestando-se através de sangramentos espontâneos que vão de simples manchas roxas (equimoses[portaleducacao.com.br]
- Manchas roxas (equimoses) na pele também são sintomáticas e podem ser um importante sinal. Em muitos casos, os sangramentos não têm causa aparente e demoram a serem interrompidos, costumando voltar em poucos dias.[diagnosticosdobrasil.com.br]
Inflamação
- A raspagem subgengival pode ser feita assim que a inflamação tiver diminuído.[revodonto.bvsalud.org]
Cardiovascular
Taquicardia
- […] colocação de sondas e de termômetros evitando lesões traumáticas por manipulação, pois sangramentos na língua e nos músculos que envolvem a via aérea podem rapidamente causar a sua obstrução 6 ; d) Manutenção da anestesia: a hipertensão arterial e a taquicardia[scielo.br]
Hipotensão
- […] língua e nos músculos que envolvem a via aérea podem rapidamente causar a sua obstrução 6 ; d) Manutenção da anestesia: a hipertensão arterial e a taquicardia são indesejáveis, porque levam ao aumento do sangramento do campo operatório; as técnicas de hipotensão[scielo.br]
Hematológico
Hemorragia espontânea
- Ela possui como características hemorragias espontâneas ou sangramento decorrente de pequenos traumas que ocorrem diariamente.[infomedica.fandom.com]
- Nas formas graves de hemofilia (nível de fator inferior a 1%) há risco de hemorragia espontânea.[publico.pt]
- Em pacientes graves, essas hemorragias espontâneas são comuns, mesmo em atividades diárias e rotineiras, sem risco evidente. Hemofilia tem cura? Infelizmente, a hemofilia não tem cura.[diagnosticosdobrasil.com.br]
- Quando a concentração está entre 1% e 5% apresentam hemofilia moderada, onde hemorragias espontâneas e hemoartroses são ocasionais.[revodonto.bvsalud.org]
- Doze meses depois o paciente teve uma hemorragia espontânea na mesma articulação. Houve outros sangramentos, que não foram tratados com FAH; dois espontâneos em cotovelo esquerdo e três pequenos traumas não identificados em coxa e braço direito.[actafisiatrica.org.br]
Hemorragias prolongadas
- A hemorragia prolongada e de difícil controlo após uma extracção dentária ou uma cirurgia orienta-nos para a presença de um distúrbio hemorrágico.[vitalhealth.pt]
Mandíbula e dentes
Sangramento gengival
- Sintomas As pessoas com hemofilia tendem a se machucar ou sangrar excessivamente depois de pequenos incidentes ou procedimentos. geralmente tem uma tendência a se machucar ou ter graves episódios de sangramento do nariz, sangramento gengival ou mesmo[ada.com]
Muscoloesquelético
Atrofia muscular
- A perda de movimentação articular, as contraturas fixas em flexão e a intensa atrofia muscular, causadas pelo desuso da articulação, constituem as características mais proeminentes da artropatia hemofílica.[bioemfoco.com.br]
- A intensa atrofia muscular, as contracturas fixas em flexão e a dor estão também presentes.[vitalhealth.pt]
Articulação quente
- Os sintomas da hemofilia A e B podem incluir: Articulações quentes, inflamadas, dolorosas, rígidas ou deformadas Sangramento nos músculos Sangramento no trato intestinal Fezes sangrentas Urina com sangue Dificuldade em parar o sangramento após um pequeno[hospitalinfantilsabara.org.br]
Artrite
- Ao submeter a articulação à forças mecânicas inapropriadas, como sustentar muito peso pode acarretar ainda em subluxações, deformidades irreversíveis nos membros inferiores, ausência de mobilidade, dor crônica, edema e artrite.[infomedica.fandom.com]
Inchaço das articulações
- A hemofilia é uma doença hereditária incurável caracterizada por sangramentos espontâneos (internos e externos), retardo no tempo de coagulação sanguínea, hematomas, dores e inchaço nas articulações.[minutosaudavel.com.br]
Contusão
- Os sintomas incluem contusões frequentes ou sangramentos repetidos nas articulações como joelhos, cotovelos e quadril.[novonordisk.com.br]
Urogenital
Hematúria
- Segundo Kessler (2009, p.1498), “[...] 90% dos hemofílicos apresentam pelo menos um episódio de hematúria ou hemoespermia macroscópica.[infomedica.fandom.com]
- Podem também ocorrer manifestações hemorrágicas de outras localizações, como hemorragias da mucosa oral ou nasal, hemorragias gastrointestinais, hematúria ou hemorragias do sistema nervoso central.[vitalhealth.pt]
- As duas drogas são contra-indicadas na presença de hematúria e em pacientes com inibidores de fator VIII que estejam em tratamento com concentrado de complexo de protrombina, devido ao risco de tromboembolismo 5,12,16. 6) Concentrado de fator VIII porcino[scielo.br]
Exames clínicos
- Além do exame clínico, alguns exames complementares são bastante úteis para confirmar a presença da doença e classificar seu nível de gravidade.[revodonto.bvsalud.org]
Soro
Diminuição do fator VIII
- Na doença de von Willebrand pode ocorrer também uma diminuição do fator VIII. Tratamento Não há cura para a hemofilia,mas existem vários estudos que procuram a melhora do tratamento.[pt.wikipedia.org]
- No caso de deficiência do fator VIII deve-se procurar diferenciar a hemofilia da doença de von Willebrand, isto porque nesta doença pode ocorrer também uma diminuição do fator VIII.[algarveprimeiro.com]
Tratamento
- Este anticorpo interfere com a eficácia dos tratamentos atualmente disponíveis para a hemofilia.[medicsupply.net]
- Tratamento O tratamento consiste na reposição do fator IX da coagulação, por meio dos concentrados de fator plasmático, uso de medicamentos adjuvantes e na profilaxia dos sangramentos.[hemominas.mg.gov.br]
- É o tratamento (a administração do fator ao bebé), o receio de quedas, uma vez que os acidentes podem ter consequências graves, o tempo despendido no tratamento ou a vida do casal afetada.[noticiasaominuto.com]
- D Amico, essa mudança no esquema de tratamento da hemofilia é um dos maiores avanços no enfrentamento da doença. “Ela ajudou a evitar complicações mais graves”, enfatiza.[hospitalsiriolibanes.org.br]
Prognóstico
- Visão geral Riscos Sintomas Diagnóstico Tratamento Prevenção Prognóstico Visão geral A hemofilia é uma condição hemorrágica genética e hereditária que provoca problemas de coagulação do sangue, devido à falta de proteínas necessárias para que ocorra a[ada.com]
- […] acompanhado esta tendência e, para além dos agentes denominados de bypass já existentes (ativam a coagulação de forma alternativa controlando a hemorragia), existem também nesta área novos produtos muito promissores, que irão modificar a abordagem e prognóstico[publico.pt]
- “Nestes casos, o prognóstico é reservado, já que a maioria dos tratamentos convencionais para controlo dos défices da coagulação é ineficaz.”[rotasaude.lusiadas.pt]
Epidemiologia
- Epidemiologia Estima-se que a proporção das hemofilias A e B são respectivamente 1/5000 e 1/30.000 nascidos vivos do sexo masculino.[infomedica.fandom.com]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade
Fisiopatologia
- Fisiopatologia Fonte: A fisiopatologia da doença tem base genética. É uma doença recessiva ligada ao sexo que acomete o braço longo do cromossomo X, onde estão localizados os genes para os fatores VII e IX.[infomedica.fandom.com]
- Plataformas como a “Unidos pela Hemofilia” permitem através de um simples e rápido clique um leque de informação acreditada e útil, desde o esclarecimento da fisiopatologia da doença, as suas principais caraterísticas e as bases do tratamento, passando[vitalhealth.pt]
Prevenção
- Visão geral Riscos Sintomas Diagnóstico Tratamento Prevenção Prognóstico Visão geral A hemofilia é uma condição hemorrágica genética e hereditária que provoca problemas de coagulação do sangue, devido à falta de proteínas necessárias para que ocorra a[ada.com]
- VH O tratamento personalizado e de prevenção (profilaxia) podem ser aliados do desporto para quem tem hemofilia? RP Sem dúvida que a profilaxia é o maior aliado da atividade desportiva na pessoa com hemofilia.[vitalhealth.pt]
- Por isso, hoje em dia, é preconizada a chamada profilaxia primária, isto é, a infusão do fator a partir do primeiro sangramento, de duas a três vezes por semana para a prevenção de hemorragias posteriores. Assim se evita a lesão articular.[drauziovarella.uol.com.br]
- A melhor recomendação é fazer a profilaxia (prevenção) e fortalecer o corpo com exercícios leves, como a natação ou fisioterapia. Como é o tratamento? Os hemocentros do país distribuem medicação gratuita para pacientes hemofílicos.[diagnosticosdobrasil.com.br]
- Prevenção Pessoas com hemofilia devem evitar situações que possam causar sangramento. Eles devem cuidar do atendimento odontológico, para evitar que seja necessário extrair alguma peça dental.[hospitalinfantilsabara.org.br]