Apresentação Clínica Anamnese Quadro clínico: Sangramento persistente após trauma é comum. Quanto menor é a atividade do fator de coagulação, maior é o risco de sangramento espontâneo, grave e/ou precoce. [pebmed.com.br]

A apresentação clínica das hemofilias A e B é semelhante, sendo caracterizada por sangramentos intra-articulares (hemartroses), hemorragias musculares ou em outros tecidos ou cavidades. [abhh.org.br]

• Epistaxe

  Hematomas musculares (após traumas, injeções intramusculares, região cervical, etc) Hemorragias: cavidade oral, sistema nervoso central, epistaxe. Hemorragias após procedimentos cirúrgicos. [hemominas.mg.gov.br]

  Por isso, os hemofílicos que possuem a doença do tipo A podem apresentar hemorragias nas intra-articulações (cotovelos, joelhos, tornozelos, etc), musculares, após cirurgias e em regiões específicas, como na boca, epistaxe e sistema nervoso central. [diagnosticosdobrasil.com.br]

  Pequenas hemorragias, tais como pequenos hematomas ou uma breve epistaxe, não requerem tratamento específico. [revodonto.bvsalud.org]

• Dor de cabeça

  Efeitos colaterais Os efeitos colaterais comuns do Hemlibra, no tratamento de hemorragia em pacientes com hemofilia A, incluem: reações no local da injeção, dor de cabeça e dor nas articulações (artralgia). [medicsupply.net]

  […] de cabeça prolongada e intensa; Vômito recorrente, com possibilidade de vomitar sangue; Fadiga extrema; Dor no pescoço; Visão duplicada; Presença de sangue na expectoração (secreções da tosse); Fezes pretas, que indicam passagem de sangue pelo intestino [minutosaudavel.com.br]

• Dormência

  Quando o sangramento ocorre no antebraço, panturrilha ou virilha, o entumescimento pode causar pressão sobre os nervos, resultando em dormência, dor e incapacidade de movimento do membro. [novonordisk.com.br]

• Hemorragia intracraniana

  Da mesma forma, hematomas musculares, constantes sangramentos no nariz, gengiva, sistema digestivo e urinário, ou hemorragia intracraniana, podem ser sinais da doença. [gazetadopovo.com.br]

• Vómito

  […] e aumento da temperatura nas juntas grandes, como joelhos, cotovelos, quadris e ombros, ou até mesmo nos músculos dos braços e pernas; Sangramento decorrente de uma lesão, especialmente em caso de hemofilia grave; Dor de cabeça prolongada e intensa; Vômito [minutosaudavel.com.br]

• Dor

  Efeitos colaterais Os efeitos colaterais comuns do Hemlibra, no tratamento de hemorragia em pacientes com hemofilia A, incluem: reações no local da injeção, dor de cabeça e dor nas articulações (artralgia). [medicsupply.net]

  Quando você para o sangramento rapidamente, você tem menos dor, menos risco de danos nas articulações, nos músculos e no organismo e precisará de menos tratamento para controlar o sangramento. 2. Mantenha-se em forma! [hemoce.ce.gov.br]

  Além disso, a articulação fica com sua mobilidade comprometida, devido à rigidez e dor. Fonte: Sendo assim, a posição mais confortável para o doente é manter as pernas flexionadas. [infomedica.fandom.com]

  Quando a lesão é subcutânea, como um hematoma, uma compressa com gelo pode ajudar, além de deixar o local dormente e aliviar a dor. Nunca coloque gelo diretamente sobre a pele, pois a temperatura baixa pode causar queimaduras. [minutosaudavel.com.br]

  É que, ao contrário das anteriores, esta geração desconhece as consequências de não fazer o fator, porque têm menos hemorragias e consequentemente menos dores. Assim, deixar de administrar poderá ser uma tentação. [noticiasaominuto.com]

• Equimose

  Os sintomas mais comuns são manchas roxas na pele, chamadas equimoses, que podem ser ocasionadas por atos simples como deitar o corpo sobre o botão de pressão do macacão, por exemplo. [revistacrescer.globo.com]

  • O aparecimento de equimoses (manchas roxas); • Os cortes na pele levam um tempo maior para que o sangramento pare; • Inchaço elevado em algumas regiões; • Sangramentos nasais em outras regiões; • Pode haver hemorragias intramusculares e intra-articulares [pt.slideshare.net]

  […] presente em todos os grupos étnicos e em todas as regiões geográficas do mundo; • Caracteriza-se por um defeito na coagulação sangüínea; • Afeta pessoas do sexo masculino manifestando-se através de sangramentos espontâneos que vão de simples manchas roxas (equimoses [portaleducacao.com.br]

  Manchas roxas (equimoses) na pele também são sintomáticas e podem ser um importante sinal. Em muitos casos, os sangramentos não têm causa aparente e demoram a serem interrompidos, costumando voltar em poucos dias. [diagnosticosdobrasil.com.br]

  O tecido oral deve ser manejado delicadamente durante os vários estágios clínicos de confecção das próteses para reduzir o risco da equimose. É necessário que se faça um ajuste cuidadoso para reduzir o trauma aos tecidos moles 1. [revodonto.bvsalud.org]

• Inflamação

  A raspagem subgengival pode ser feita assim que a inflamação tiver diminuído. [revodonto.bvsalud.org]

• Taquicardia

  […] colocação de sondas e de termômetros evitando lesões traumáticas por manipulação, pois sangramentos na língua e nos músculos que envolvem a via aérea podem rapidamente causar a sua obstrução 6 ; d) Manutenção da anestesia: a hipertensão arterial e a taquicardia [scielo.br]

• Hipotensão

  […] língua e nos músculos que envolvem a via aérea podem rapidamente causar a sua obstrução 6 ; d) Manutenção da anestesia: a hipertensão arterial e a taquicardia são indesejáveis, porque levam ao aumento do sangramento do campo operatório; as técnicas de hipotensão [scielo.br]

• Hemorragia espontânea

  Os hemofílicos graves podem apresentar hemorragias espontâneas, muitas vezes, sem causa aparente, ou até mesmo secundária a sobrecarga ou atividade física e esforço. [saude.ba.gov.br]

  Ela possui como características hemorragias espontâneas ou sangramento decorrente de pequenos traumas que ocorrem diariamente. [infomedica.fandom.com]

  Nas formas graves de hemofilia (nível de fator inferior a 1%) há risco de hemorragia espontânea. [publico.pt]

  Em pacientes graves, essas hemorragias espontâneas são comuns, mesmo em atividades diárias e rotineiras, sem risco evidente. Hemofilia tem cura? Infelizmente, a hemofilia não tem cura. [diagnosticosdobrasil.com.br]

  Quando a concentração está entre 1% e 5% apresentam hemofilia moderada, onde hemorragias espontâneas e hemoartroses são ocasionais. [revodonto.bvsalud.org]

• Hemorragias prolongadas

  A hemorragia prolongada e de difícil controlo após uma extracção dentária ou uma cirurgia orienta-nos para a presença de um distúrbio hemorrágico. [vitalhealth.pt]

• Sangramento gengival

  Sintomas As pessoas com hemofilia tendem a se machucar ou sangrar excessivamente depois de pequenos incidentes ou procedimentos. geralmente tem uma tendência a se machucar ou ter graves episódios de sangramento do nariz, sangramento gengival ou mesmo [ada.com]

• Contusão

  Os sintomas incluem contusões frequentes ou sangramentos repetidos nas articulações como joelhos, cotovelos e quadril. [novonordisk.com.br]

  […] sangramento sério, frequentemente, após uma pequena lesão ou por nenhuma razão clara Ter inchaço na língua devido a sangramento dentro do músculo língua, o que pode interromper a passagem de ar Ter hemorragia importante no cérebro, causada por uma leve contusão [msdmanuals.com]

• Atrofia muscular

  A perda de movimentação articular, as contraturas fixas em flexão e a intensa atrofia muscular, causadas pelo desuso da articulação, constituem as características mais proeminentes da artropatia hemofílica. [bioemfoco.com.br]

  A intensa atrofia muscular, as contracturas fixas em flexão e a dor estão também presentes. [vitalhealth.pt]

• Articulação quente

  Os sintomas da hemofilia A e B podem incluir: Articulações quentes, inflamadas, dolorosas, rígidas ou deformadas Sangramento nos músculos Sangramento no trato intestinal Fezes sangrentas Urina com sangue Dificuldade em parar o sangramento após um pequeno [hospitalinfantilsabara.org.br]

• Artralgia

  Efeitos colaterais Os efeitos colaterais comuns do Hemlibra, no tratamento de hemorragia em pacientes com hemofilia A, incluem: reações no local da injeção, dor de cabeça e dor nas articulações (artralgia). [medicsupply.net]

• Artrite

  Ao submeter a articulação à forças mecânicas inapropriadas, como sustentar muito peso pode acarretar ainda em subluxações, deformidades irreversíveis nos membros inferiores, ausência de mobilidade, dor crônica, edema e artrite. [infomedica.fandom.com]

• Hematúria

  Segundo Kessler (2009, p.1498), “[...] 90% dos hemofílicos apresentam pelo menos um episódio de hematúria ou hemoespermia macroscópica. [infomedica.fandom.com]

  Podem também ocorrer manifestações hemorrágicas de outras localizações, como hemorragias da mucosa oral ou nasal, hemorragias gastrointestinais, hematúria ou hemorragias do sistema nervoso central. [vitalhealth.pt]

  As duas drogas são contra-indicadas na presença de hematúria e em pacientes com inibidores de fator VIII que estejam em tratamento com concentrado de complexo de protrombina, devido ao risco de tromboembolismo 5,12,16. 6) Concentrado de fator VIII porcino [scielo.br]

Além do exame clínico, alguns exames complementares são bastante úteis para confirmar a presença da doença e classificar seu nível de gravidade. [revodonto.bvsalud.org]

• Diminuição do fator VIII

  No caso de deficiência do fator VIII deve-se procurar diferenciar a hemofilia da doença de von Willebrand, isto porque nesta doença pode ocorrer também uma diminuição do fator VIII. [algarveprimeiro.com]

[…] doação e distribuição de produtos para o tratamento da hemofilia. [bayer.pt]

Tratamento O tratamento consiste na reposição do fator IX da coagulação, por meio dos concentrados de fator plasmático, uso de medicamentos adjuvantes e na profilaxia dos sangramentos. [hemominas.mg.gov.br]

Este anticorpo interfere com a eficácia dos tratamentos atualmente disponíveis para a hemofilia. [medicsupply.net]

Avanço no tratamento Na década de 80, o tratamento para as pessoas com hemofilia era feito através de transfusão de sangue. “Era necessário transfundir com o crio precipitado (componente do sangue retirado do plasma). [saude.ce.gov.br]

Visão geral Riscos Sintomas Diagnóstico Tratamento Prevenção Prognóstico Visão geral A hemofilia é uma condição hemorrágica genética e hereditária que provoca problemas de coagulação do sangue, devido à falta de proteínas necessárias para que ocorra a [ada.com]

[…] acompanhado esta tendência e, para além dos agentes denominados de bypass já existentes (ativam a coagulação de forma alternativa controlando a hemorragia), existem também nesta área novos produtos muito promissores, que irão modificar a abordagem e prognóstico [publico.pt]

“Nestes casos, o prognóstico é reservado, já que a maioria dos tratamentos convencionais para controlo dos défices da coagulação é ineficaz.” [rotasaude.lusiadas.pt]

Palavras-chave: Hemofilia; inibidor; doenças hemotransmissíveis; epidemiologia. ABSTRACT Hemophilia A and B are X-linked recessive disorders that occur due to quantitative deficiencies or molecular defects of factors VIII and IX respectively. [scielo.br]

Epidemiologia Estima-se que a proporção das hemofilias A e B são respectivamente 1/5000 e 1/30.000 nascidos vivos do sexo masculino. [infomedica.fandom.com]

Fisiopatologia Fonte: A fisiopatologia da doença tem base genética. É uma doença recessiva ligada ao sexo que acomete o braço longo do cromossomo X, onde estão localizados os genes para os fatores VII e IX. [infomedica.fandom.com]

Plataformas como a “Unidos pela Hemofilia” permitem através de um simples e rápido clique um leque de informação acreditada e útil, desde o esclarecimento da fisiopatologia da doença, as suas principais caraterísticas e as bases do tratamento, passando [vitalhealth.pt]

Visão geral Riscos Sintomas Diagnóstico Tratamento Prevenção Prognóstico Visão geral A hemofilia é uma condição hemorrágica genética e hereditária que provoca problemas de coagulação do sangue, devido à falta de proteínas necessárias para que ocorra a [ada.com]

VH O tratamento personalizado e de prevenção (profilaxia) podem ser aliados do desporto para quem tem hemofilia? RP Sem dúvida que a profilaxia é o maior aliado da atividade desportiva na pessoa com hemofilia. [vitalhealth.pt]

Octocog alfa é um fator VIII recombinante não modificado de cadeia completa que, em ensaios clínicos, demonstrou controlo e proteção dos doentes com hemofilia A na prevenção de episódios hemorrágicos, quando utilizado de forma profilática duas ou três [newsfarma.pt]

Agora, uma vez por mês, eu venho pegar o fator no Hemoce e eu mesmo aplico em casa, fazendo assim uma prevenção, e isso me permite levar uma vida mais tranquila”, afirma. [saude.ce.gov.br]

A melhor recomendação é fazer a profilaxia (prevenção) e fortalecer o corpo com exercícios leves, como a natação ou fisioterapia. Como é o tratamento? Os hemocentros do país distribuem medicação gratuita para pacientes hemofílicos. [diagnosticosdobrasil.com.br]