Apresentação
Outras formas menos comuns de apresentação são pancreatite, intussuscepção e obstrução intestinal. [adolescenciaesaude.com]
Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos os critérios sobre diagnóstico e apresentação da Fibrose Cística. Veja as melhores condutas médicas no Whitebook Clinical Decision! [pebmed.com.br]
Um risco mais alto de morte é associado com o género fêmea, a raça não-branca, e a apresentação sintomático da doença (significar o paciente já tem sintomas respiratórios, gastrintestinais, ou outros da doença na altura do diagnóstico). [news-medical.net]
O íleo meconial é a apresentação mais precoce da fibrose cística. Diarréia também é uma das manifestações mais precoce. [infomedica.fandom.com]
Clique aqui para mais detalhes sobre a apresentação. local do evento Bem-vindos ao EXPO D. Pedro Com 13.000m² de área construída, o Expo D. Pedro é um empreendimento pioneiro no interior paulista para a realização de diversos tipos de eventos. [fibrosecistica2019.com.br]
Sistema de corpo inteiro
- Desnutrição
São eles: dificuldade para ganhar peso; desidratação; deficiência de vitaminas e desnutrição, fezes anormalmente volumosas, gordurosas e com mau cheiro; pneumonias e bronquites frequentes; sinusite crônica; tosses constantes com catarro e eventualmente [muitossomosraros.com.br]
→ Sintomas Suor mais salgado que o normal; Pólipos nasais (pequeno tumor benigno que cresce no interior das narinas); Tosses frequentes; Chiados no peito; Infecções pulmonares frequentes; Má digestão de alimentos, principalmente gorduras; Desnutrição [alunosonline.uol.com.br]
Sintomas digestivos Fezes com cheiro fétido, volumosas e gordurosas; Dificuldade para aumentar de peso; Peso abaixo do normal; Prisão de ventre frequente; Dificuldade de crescimento; Desnutrição progressiva. [tuasaude.com]
Quem é acometido por esta enfermidade, convive com dificuldade para respirar, tosse crônica, infecção pulmonar, pneumonias, diarreias e desnutrição. [otempo.com.br]
A enfermidade dificulta a liberação de enzimas digestivas do pâncreas, desencadendo desnutrição, doença pulmonar fatal e produz altos níveis de sal no suor que também podem ser fatais. [revistagalileu.globo.com]
- Infertilidade
Uma das características mais consistentes de apresentação na adolescência ou na idade adulta no sexo masculino é a azoospermia obstrutiva com infertilidade em 98% dos casos. [adolescenciaesaude.com]
Os órgãos reprodutores são afetados pela fibrose cística de várias maneiras, geralmente resultando em infertilidade para o sexo masculino. As glândulas sudoríparas na pele secretam líquidos contendo mais sal do que o normal. [msdmanuals.com]
Infertilidade. Segundo a médica, a criação de uma data nacional para lembrar as pessoas sobre a fibrose cística foi muito positiva para a divulgação da doença. “Poucas pessoas conhecem esse problema. [hospitalsiriolibanes.org.br]
- Anemia
No Рmbito digestivo, a fibrose cьstica causa a absorусo inadequada de vitaminas importantes, podendo acarretar anemia e distЩrbios hemorrрgicos. [imagememorial.com.br]
A fibrose cística pode causar outros problemas de saúde, tais como: Ossos fracos Baixo número de glóbulos vermelhos (anemia) Problemas de sangramento Problemas cardíacos Problemas do fígado A mulher pode ter dificuldade em engravidar e o homem pode ter [msdmanuals.com]
- Perda de peso
A perda de peso sem explicação é o sinal clínico informado com mais freqüência pelos pacientes antes do diagnóstico confirmatório do DRFC. [revistaseletronicas.pucrs.br]
Provavelmente devido ao círculo vicioso entre desnutrição e o declínio da função pulmonar, a perda de peso e consequentemente a diminuição de massa magra afeta diretamente os músculos respiratórios e a elasticidade pulmonar, levando a um prognóstico ruim [cienciaesaudecoletiva.com.br]
- Anorexia
A elevação transitória de cloreto no suor pode resultar de privação psicossocial (p. ex., crianças que sofrem abusos, negligenciadas) e pode ocorrer em pacientes com anorexia nervosa. [msdmanuals.com]
Gastrointestinal
- Diarreia
De maneira geral, os principais sintomas apresentados por pessoas que possuem a doença são a tosse crônica, pneumonia de repetição, diarreia, pólipos nasais, baquetamento digital, suor mais salgado que o normal e dificuldade em ganhar peso e estatura. [aliber.org]
Os sintomas são: tosse constante, pneumonias, bronquites recorrentes, dificuldade para ganhar peso, diarreia crônica, desidratação frequente e suor mais salgado que o normal. [sbp.com.br]
Os cuidados de higiene diante de catarro ou diarreia são os mesmos dos recomendados em qualquer outra condição. 12) Fibrose cística é o mesmo que Fibrose Pulmonar? Não. [sopterj.com.br]
Diarréia também é uma das manifestações mais precoce. [infomedica.fandom.com]
Tosses frequentes; Chiados no peito; Infecções pulmonares frequentes; Má digestão de alimentos, principalmente gorduras; Desnutrição; Desidratação; Baixo crescimento e dificuldade para ganhar peso; Dificuldade de movimento intestinal; Fezes volumosas ou diarreia [alunosonline.uol.com.br]
- Diarreia crónica
Os sintomas são: tosse constante, pneumonias, bronquites recorrentes, dificuldade para ganhar peso, diarreia crônica, desidratação frequente e suor mais salgado que o normal. [sbp.com.br]
Os principais sintomas de quem tem FC são: infecções respiratórias de repetição, tosse crônica, dificuldade para ganhar peso e estatura, diarreia crônica, suor mais salgado e pólipos nasais. [hospitalmoinhos.org.br]
Diarreia crônica. Chiado no peito. Desidratação. Tosse crônica. Pneumonias de repetição. Obstrução intestinal. Suor salgado. Com o passar dos anos, a doença pode se apresentar também através de: Sinusite crônica. Doença hepática. Diabetes. [hospitalsiriolibanes.org.br]
As manifestações de FC são variadas e se parecem com a de outras doenças mais comuns: tosse recorrente ou crônica, geralmente com catarro, crises de cansaço, pneumonias de repetição, sinusite, diarréia crônica ou prisão de ventre, dificuldade de ganho [sopterj.com.br]
Manifestações Clínicas As manifestações clínicas são muito variáveis, as mais comuns são tosse crônica, diarréia crônica e desnutrição, mas pode se manifestar de diversas maneiras porque a FC é uma doença que acomete vários órgãos e sistemas. [infomedica.fandom.com]
- Vómito
[…] o gene defeituoso ao filho O gene defeituoso faz com que as secreções corporais nos pulmões, fígado, pâncreas e aparelho digestivo fiquem mais espessas e pegajosas que o normal Em geral, os sintomas têm início em bebês ou crianças pequenas e incluem vômitos [msdmanuals.com]
A tosse, que é o sintoma mais comum, vem acompanhada de náuseas, vômitos e alterações do sono. Já os adolescentes apresentam retardo de crescimento e da puberdade. [infoescola.com]
- Prisão de ventre
Além disso, podem haver sintomas digestivos, como produção de fezes volumosas, gordurosas e com mal cheiro e prisão de ventre, por exemplo. [tuasaude.com]
Crianças com fibrose cística podem sofrer de prisão de ventre, indigestão ou inchaço e produzir fezes brancas e gordurosas. [ada.com]
Os sintomas mais comuns são: Infecções pulmonares de repetição (alta incidência de pneumonia e bronquite); Tosse contínua, na maioria das vezes com catarro; Falta de ar e chiado no peito; Prisão de ventre e mudança no aspecto das fezes (ficam mais gordurosas [agemed.com.br]
As manifestações de FC são variadas e se parecem com a de outras doenças mais comuns: tosse recorrente ou crônica, geralmente com catarro, crises de cansaço, pneumonias de repetição, sinusite, diarréia crônica ou prisão de ventre, dificuldade de ganho [sopterj.com.br]
- Fezes volumosas
volumosas ou diarreia. → Tratamento Como dito, a fibrose cística é uma doença sem cura, entretanto, um tratamento correto pode aumentar a expectativa de vida do paciente, bem como melhorar sua qualidade de vida. [alunosonline.uol.com.br]
Além disso, podem haver sintomas digestivos, como produção de fezes volumosas, gordurosas e com mal cheiro e prisão de ventre, por exemplo. [tuasaude.com]
Os sintomas incluem: Em bebês: Dificuldade em passar as primeiras fezes (mecônio) Íleo meconial ou obstrução intestinal (às vezes requer cirurgia) Problemas para ganhar peso Padrões de crescimento pobres Crescimento insuficiente Desnutrição Fezes volumosas [hospitalinfantilsabara.org.br]
As manifestações incluem eliminação de fezes volumosas, fétidas, espumosas e oleosas, abdome volumoso e padrão de crescimento deficiente, tecido subcutâneo e musculatura escassos, apesar do apetite normal ou voraz. [msdmanuals.com]
Cardiovascular
- Cianose
[…] criança tem cada vez menos tolerância ao exercício, as infecções pulmonares tendem a ocorrer com mais frequência, o tórax assume uma forma de barril e a insuficiência de oxigênio pode causar baqueteamento digital ({blank} Dedos em baqueta de tambor) e cianose [msdmanuals.com]
Respiratório
- Tosse
A maioria das crianças com fibrose cística são levadas ao médico com queixas de tosse, respiração sibilante e infecções do trato respiratório. A tosse, que é o sintoma mais comum, vem acompanhada de náuseas, vômitos e alterações do sono. [infoescola.com]
Outros sintomas incluem falta de ar, tosse. Tosse com muco grosso e pegajoso. As pessoas com fibrose cística geralmente têm suor que é excepcionalmente rico em sal, o que pode ser sentido ao beijar a criança. [ada.com]
Pelo mesmo motivo, doenуas respiratзrias causadas por vьrus e bactжrias, como ж o caso das pneumonias, tambжm sсo frequentes, assim como uma tosse rouca e crЗnica. [imagememorial.com.br]
Os sintomas são: tosse constante, pneumonias, bronquites recorrentes, dificuldade para ganhar peso, diarreia crônica, desidratação frequente e suor mais salgado que o normal. [sbp.com.br]
Em crianças maiores, a cima de 4 anos, em geral as manifestações respiratórias como tosse crônica, infecções respiratórias e pneumonias podem ser mais relevantes. [hospitalmoinhos.org.br]
- Tosse crónica
Os principais sintomas de quem tem FC são: infecções respiratórias de repetição, tosse crônica, dificuldade para ganhar peso e estatura, diarreia crônica, suor mais salgado e pólipos nasais. [hospitalmoinhos.org.br]
A doença, que é genética e ainda não tem cura, faz com que o muco produzido pelo organismo seja mais espesso e causa pneumonia de repetição, tosse crônica e suor mais salgado do que o normal. [saude.estadao.com.br]
De maneira geral, os principais sintomas apresentados por pessoas que possuem a doença são a tosse crônica, pneumonia de repetição, diarreia, pólipos nasais, baquetamento digital, suor mais salgado que o normal e dificuldade em ganhar peso e estatura. [aliber.org]
Os principais sintomas são pneumonia de repetição, tosse crônica, dificuldade para ganhar peso e estatura, diarreia, secreção grossa no pulmão. Por ser genética, tem diferentes combinações. [correiobraziliense.com.br]
Quem é acometido por esta enfermidade, convive com dificuldade para respirar, tosse crônica, infecção pulmonar, pneumonias, diarreias e desnutrição. [otempo.com.br]
- Dispneia
Efeitos do treinamento muscular inspiratório em pacientes com fibrose cística Resumo Introdução: O treinamento muscular inspiratório pode ser uma forma de evitar a fadiga muscular inspiratória, retardar a dispneia, melhorar a capacidade ventilatória durante [uel.br]
Carla Gomez também adotou a espirometria e outros métodos para medição da função pulmonar e desfechos clínicos e laboratoriais: aptidão física com teste de degrau, questionário de qualidade de vida e de dispneia, reologia do muco expectorado, avaliação [unicamp.br]
Grande parte das limitações relatadas refere-se ao cansaço, à dispneia, ao agravamento da tosse. [scielo.mec.pt]
- Hemoptise
A hemoptise leve a moderada é tratada com antibióticos (oral/aerossol ou IV dependendo da gravidade da hemoptise e da gravidade da infecção) e desobstrução das vias respiratórias. [msdmanuals.com]
O diagnóstico de FC deve ser considerado também em pacientes com hemoptise, aspergilose broncopulmonar alérgica, asma de difícil controle, além de nos pacientes com isolamento de P. aeruginosa no escarro. [adolescenciaesaude.com]
- Tosse produtiva
Manifestações, sinais e sintomas que podem estar presentes na fibrose cística: doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) tosse produtiva crônica infertilidade infecções respiratórias prolapso retal baqueteamento digital insuficiência pancreática pan-sinusite [infomedica.fandom.com]
Muscoloesquelético
- Osteoporose
[…] excesso de sal no suor; aparecimento de pólipos nasais (tecido inflamado dentro do nariz), infecções respiratórias frequentes causadas pelas bactérias Pseudomonas aeruginosa (Pa), Staphylococcus aureus ou Haemophilus infuenzae; baixa densidade óssea e osteoporose [muitossomosraros.com.br]
A absorção inadequada de vitaminas lipossolúveis A, D, E e K pode causar cegueira noturna, osteopenia (diminuição da densidade óssea), osteoporose, anemia e distúrbios hemorrágicos. [msdmanuals.com]
Exames clínicos
Soro
- Hiperglicemia
Inicialmente ocorre hiperglicemia pós-prandial que evolui para hiperglicemia em jejum. [dx.doi.org]
Raio X
- Atelectasia
Esses pacientes apresentam sinais precoces de hiperinsuflação pulmonar, podendo estar associados ou não a sinais de obstrução brônquica, como atelectasias. Os lobos superiores e o médio são os mais acometidos. [pebmed.com.br]
Ao passo que a doença progride, as paredes brônquicas tornam-se mais espessadas, as vias aéreas se enchem de secreções infectadas, algumas áreas do pulmão se contraem (atelectasia) e há uma lifadenopatia. [infoescola.com]
As alterações subsequentes incluem áreas de infiltrado, atelectasias e adenopatia hilar. Com a evolução da doença, ocorrem atelectasia segmentar ou lobar, formação de cisto, bronquiectasia e hipertrofia da artéria pulmonar e do ventrículo direito. [msdmanuals.com]
A impactação de muco torna-se mais grave, o aprisionamento aéreo vai se tornando mais global, podendo ser identificadas áreas de atelectasias e consolidações crônicas. 3 Uma característica típica da FC é a heterogeneidade de distribuição das lesões, com [rmmg.org]
A FC deve ser considerada em qualquer paciente com comprometimento respiratório crônico ou recorrente, como pneumonia recorrente ou de resolução lenta, bronquite, bronquiectasia, atelectasia e asma refratária(7). [adolescenciaesaude.com]
Microbiologia
- Pseudomonas
“Por isso, a detecção precoce da Pseudomonas por meio de um teste executável na rotina clínica é fundamental. [unicamp.br]
[…] crônica; tosses constantes com catarro e eventualmente sangue; pele com gosto salgado, decorrente do excesso de sal no suor; aparecimento de pólipos nasais (tecido inflamado dentro do nariz), infecções respiratórias frequentes causadas pelas bactérias Pseudomonas [muitossomosraros.com.br]
Nos pulmões, este acúmulo de secreção associa-se ao aparecimento de bactérias que causam infecções recorrentes, como a Pseudomonas aeruginosa, a bactéria mais comum nas infecções crônicas de pacientes com fibrose cística. [anahp.com.br]
Bacteriologia respiratória: a cultura positiva para Pseudomonas aeruginosa do tipo mucoide em escarro, esfregaço orofaríngeo ou em lavado bronco alveolar é muito sugestiva de FC, principalmente quando persistente, visto que a maioria dos pacientes é colonizada [pebmed.com.br]
O mais comum reflexo da fibrose cística é a infecção pulmonar, causada pela bactéria Pseudomonas aeruginosa. [agemed.com.br]
Tratamento
O casal, então, decidiu procurar tratamento em busca do sonho de gerar um filho saudável. [fmabc.br]
Tratamento O tratamento varia de acordo com o paciente e, atualmente, os medicamentos disponíveis proporcionam melhor qualidade de vida e promovem o controle da fibrose cística. [hojeemdia.com.br]
[…] que o tratamento exige. [cienciaesaudecoletiva.com.br]
Prognóstico
Visão geral Riscos Sintomas Diagnóstico Tratamento Prevenção Prognóstico Visão geral A fibrose cística (FC) é uma condição genética que afeta os pulmões, pâncreas, fígado, rins e intestinos. [ada.com]
O prognóstico está relacionado com herança genética, presença de insuficiência pancreática, grau de acometimento do aparelho digestivo e gravidade das manifestações pulmonares. [infomedica.fandom.com]
Se uma pessoa com a doença apresenta determinados sintomas e prognóstico, não significa que todas as pessoas diagnosticadas com Fibrose Cística passarão pelo mesmo. [aliber.org]
É essencial confirmar ou excluir o diagnóstico preciso da FC para evitar testes desnecessários, implementar terapêutica apropriada, aconselhamento genético e avaliar prognóstico(12). [adolescenciaesaude.com]
Nem todas as pessoas com fibrose cística terão os mesmos sintomas e o mesmo prognóstico. [hospitalmoinhos.org.br]
Epidemiologia
Epidemiologia Acomete principalmente populações caucasianas com incidência de um para cada 3000 nascimentos em diversos países, é menos freqüente em negros sendo a proporção de um para 17.000 e rara em asiáticos onde há em torno de 1 a cada 90.000 nascimentos [infomedica.fandom.com]
Fisiopatologia
Porém, o DRFC é diferente do tipo 1 ou tipo 2, tanto na fisiopatologia, quanto no tratamento. Apesar dele ser feito com insulina, assim como no diabetes tipo 1, a dose é menor e a resposta é melhor. [diabetes.org.br]
FISIOPATOLOGIA DA DOENÇA PULMONAR A doença pulmonar na FC representa a principal causa de morbidade e mortalidade precoce dos pacientes. [rmmg.org]
Esse trabalho tem por objetivo rever a fisiopatologia, morbidade, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento do DMFC. [dx.doi.org]
Fisiopatologia e manifestações clínicas da fibrose cística. Revista Hospital Universitário Pedro Ernesto. 2011;10(4):47-58 E como a Fibrose Cística acontece? A pessoa com FC já nascerá com FC, ou seja, não é possível “pegar” FC ao longo da vida. [unidospelavida.org.br]
Prevenção
Para tal, o tratamento dos problemas pulmonares inclui antibióticos para prevenção e tratamento das infeções das vias respiratórias; medicamentos inalados para ajudar a desobstruir as vias respiratórias ou diluir o muco; a administração anual da vacina [moltex.es]
Visão geral Riscos Sintomas Diagnóstico Tratamento Prevenção Prognóstico Visão geral A fibrose cística (FC) é uma condição genética que afeta os pulmões, pâncreas, fígado, rins e intestinos. [ada.com]
Muito se fala em prevenção e diagnóstico de problemas que acometem o pulmão, mas no caso da fibrose cística, o fator genético é fundamental. [pneumoblog.org.br]
Prevenção Se você tem os genes defeituosos, não há como evitar a FC. Os adultos podem ser avaliados para ver se são portadores dos genes antes de terem um filho. [hospitalinfantilsabara.org.br]
Substâncias capazes de provocar amolecimento fecal, como sulfossuccinato de dioctil sódico ou lactulose, podem ajudar na prevenção desses episódios. [msdmanuals.com]