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Esclerose Lateral Amiotrófica 8


Apresentação

  • "A ELA tem apresentações variáveis, que dependem da idade de início e de como começa", explica Luís Otávio Sales Ferreira Caboclo, coordenador do Departamento Científico de Neurofisiologia Clínica da Academia Brasileira de Neurologia.[uol.com.br]
  • Essa forma da doença apresenta peculiaridades clínicas na sua apresentação, como envolvimento mais importante do segundo neurônio, tremor e evolução mais lenta que o observado nas formas esporádicas da doença.[sucupira.capes.gov.br]
  • Existem diferentes formas de apresentação para esta doença. A forma medular, a mais frequente, envolve os músculos dos braços ou das pernas, causando dificuldades na marcha.[saudecuf.pt]
  • As 4 formas de doença do neurônio motor não devem ser encaradas como doenças distintas, mas sim variações de apresentação de uma doença só.[mdsaude.com]
Tremor
  • Sensação de tremores nos músculos dos braços e das pernas e até da língua são sinal de perda de função.[uol.com.br]
  • Resultados: Ao comparar características clínicas dos pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica, o subgrupo ELA 8 apresenta idade de início dos sintomas mais precoce, mais pacientes brancos, com cãibra e tremor precedendo a fraqueza, além de tremor estar[sucupira.capes.gov.br]
  • […] do músculo); sialorréia (salivação intensa); amiotrofias; paresia espástica dos membros inferiores; atrofia, paresia e fasciculações (tremores) da língua; esse comprometimento da língua interfere no ato de deglutir e de falar; disfagia (dificuldade de[mccorreia.org]
  • Podem haver, por exemplo, tremores, espasmos e contrações musculares, ou perda de tecido muscular (atrofia). Atrofia e contrações involuntárias da língua são comuns. Além disso, a pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado.[saude.gov.br]
  • O principal sintoma vocal na ELA é a rouquidão 17, no entanto, outras alterações também podem ser observadas, como: tensão, soprosidade, aspereza, hipernasalidade, frequência grave, intensidade baixa, voz monótona 18 e tremor 19.[scielo.br]
Disartria
  • O escore final do protocolo é realizado pelo somatório de cada sessão, obtendo-se o grau da disartria, de forma que a pontuação final de 0 a 10 determinaria disartria leve, de 11 a 20 disartria moderada e de 21 a 30 disartria grave.[scielo.br]
  • DISARTRIA Sintoma inicial na maioria dos pacientes com acometimento bulbar, a fala torna-se ininteligível, sendo necessária a repetição frequente ou a utilização de comunicação não-verbal.[novoser.org.br]
  • […] salivação intensa); amiotrofias; paresia espástica dos membros inferiores; atrofia, paresia e fasciculações (tremores) da língua; esse comprometimento da língua interfere no ato de deglutir e de falar; disfagia (dificuldade de deglutição ou de engolir); disartria[mccorreia.org]
  • Os sintomas iniciais mais frequentes são fraquezas progressivas de uma das mãos, disartria, disfagia e câimbras.[portaleducacao.com.br]
Hiperreflexia
  • Espasticidade é quando ocorre um aumento do tônus muscular, envolvendo hipertonia e hiperreflexia, no momento da contração muscular, causado por uma condição neurológica anormal.[pt.wikipedia.org]
  • Do ponto de vista motor, provoca ligeiros déficits motores até hipertonia e hiperreflexia. Pode também levar o paciente ao coma.[institutobaresi.wordpress.com]
  • PRINCIPAIS ALTERAÇÕES A lesão do neurônio motor superior ocasiona fraqueza muscular, hiperreflexia e espasticidade. A presença de atrofia muscular, fasciculação, câimbras e arreflexia é característica da lesão do neurônio motor inferior.[novoser.org.br]
  • Tem como principais manifestações clinicas espasticidade, hiperreflexia, sinal de Babinski, atrofia e fraqueza muscular, fasciculações e cãibras.[sucupira.capes.gov.br]
Hiperreflexia
  • Espasticidade é quando ocorre um aumento do tônus muscular, envolvendo hipertonia e hiperreflexia, no momento da contração muscular, causado por uma condição neurológica anormal.[pt.wikipedia.org]
  • Do ponto de vista motor, provoca ligeiros déficits motores até hipertonia e hiperreflexia. Pode também levar o paciente ao coma.[institutobaresi.wordpress.com]
  • PRINCIPAIS ALTERAÇÕES A lesão do neurônio motor superior ocasiona fraqueza muscular, hiperreflexia e espasticidade. A presença de atrofia muscular, fasciculação, câimbras e arreflexia é característica da lesão do neurônio motor inferior.[novoser.org.br]
  • Tem como principais manifestações clinicas espasticidade, hiperreflexia, sinal de Babinski, atrofia e fraqueza muscular, fasciculações e cãibras.[sucupira.capes.gov.br]
Paresia
  • […] tratamentos não resolvam, podem ser utilizadas injeções de toxinas botulínicas (neurotoxina produzida pela bactéria Clostridium botulinum ) do tipo A (TBA) para bloquear a liberação da acetilcolina na terminação dos neurônios (pré-sináptica), provocando paresia[pt.wikipedia.org]
  • […] espástica dos membros inferiores; atrofia, paresia e fasciculações (tremores) da língua; esse comprometimento da língua interfere no ato de deglutir e de falar; disfagia (dificuldade de deglutição ou de engolir); disartria (d ificuldade de articulação[mccorreia.org]
  • A perda progressiva desses neurônios afeta todos os músculos do corpo, provocando perda da força (paresia) e diminuição do tamanho (atrofia) dos músculos afetados.[portaleducacao.com.br]
Médico
  • Eles analisam enormes bancos de dados químicos, biológicos e médicos, ao lado de resmas de artigos científicos, muito mais rápido do que humanamente possível, produzindo novos alvos biológicos e possíveis remédios.[forbes.uol.com.br]
  • Das primeiras vezes que foi ao médico, Telma Teles foi para casa com o diagnóstico de depressão. Hoje, os neurologistas notam uma maior consciencialização médica.[publico.pt]
  • Diagnóstico Ao tomar consciência dos primeiros sintomas, a pessoa deve procurar ajuda médica. O diagnóstico é feito, normalmente, um ano depois dos primeiros sintomas.[rotasaude.lusiadas.pt]
  • Médico Anestesista. Hospital Belo Horizonte. Belo Horizonte, MG - Brasil 4. Médico Anestesista. Mestre em Fisiologia e Farmacologia. Belo Horizonte, MG - Brasil 5. Médico Anestesista. Hospital Belo Horizonte, Hospital Evangélico.[rmmg.org]
  • Médico especialista : Neurologista. Outros médicos especialistas podem ser necessários, dependendo da sintomatologia apresentada pelo paciente. Não existe tratamento específico para essa patologia.[mccorreia.org]
Fraqueza
  • LEIA MAIS: China pode superar Estados Unidos em inteligência artificial A enfermidade, também conhecida como doença de Lou Gehrig, ataca e mata as células nervosas que controlam os músculos, provocando fraqueza, paralisia e, por fim, insuficiência respiratória[forbes.uol.com.br]
  • Os indivíduos com ELA tipicamente apresenta fraqueza focal, com início no braço, na perna, ou nos músculos bulbares.[novoser.org.br]
  • […] dificuldade para engolir Fraqueza progressiva para segurar a cabeça, fraqueza da musculatura do pescoço, ou dificuldades para ter boa postura na cabeça e tronco Vejam que a doença sempre evolui em progressão, que pode ser beeeemmm lenta, ou mais rápida[ineuro.com.br]
  • A forma mais comum de abertura do quadro é a fraqueza assimétrica, que acomete apenas uma das mãos ou das pernas. A fraqueza nas mãos costuma ser notada pelo fato do paciente ter dificuldade em segurar objetos, como, por exemplo, um copo.[mdsaude.com]
  • Quando a fraqueza muscular envolve os músculos do pescoço ou do dorso, estamos perante a forma axial da doença. Quando ocorrem queixas associadas a diversos pontos do corpo, fala-se em forma difusa.[saudecuf.pt]
Dor
  • Geralmente, o indivíduo não sente dor, ela é percebida apenas quando a pessoa vai ficando paralisada ou na cadeira de rodas, quando pode ter compressão de nervos e dor indireta.[uol.com.br]
  • Geralmente, são causadas pela cãibras musculares, músculos espásticos, dores articulares secundária à imobilidade, dor decorrente da má postura corporal e dos pontos de pressão.[mccorreia.org]
  • Pode causar dor e dormência no local. Porém em 10 a 30% dos casos ela diminui a sensibilidade no local.[pt.wikipedia.org]
  • Estão previstos nos cuidados paliativos tratamentos para dor e outros problemas de natureza física, psíquica, espiritual e social.[saude.gov.br]
  • Há mais de um ano que procura trabalho Telma, alentejana, a viver em Olhão, está “bem, sem dores, activa”. Há mais de um ano que procura trabalho.[publico.pt]
Tremores
  • Sensação de tremores nos músculos dos braços e das pernas e até da língua são sinal de perda de função.[uol.com.br]
  • Resultados: Ao comparar características clínicas dos pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica, o subgrupo ELA 8 apresenta idade de início dos sintomas mais precoce, mais pacientes brancos, com cãibra e tremor precedendo a fraqueza, além de tremor estar[sucupira.capes.gov.br]
  • […] do músculo); sialorréia (salivação intensa); amiotrofias; paresia espástica dos membros inferiores; atrofia, paresia e fasciculações (tremores) da língua; esse comprometimento da língua interfere no ato de deglutir e de falar; disfagia (dificuldade de[mccorreia.org]
  • Podem haver, por exemplo, tremores, espasmos e contrações musculares, ou perda de tecido muscular (atrofia). Atrofia e contrações involuntárias da língua são comuns. Além disso, a pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado.[saude.gov.br]
  • O principal sintoma vocal na ELA é a rouquidão 17, no entanto, outras alterações também podem ser observadas, como: tensão, soprosidade, aspereza, hipernasalidade, frequência grave, intensidade baixa, voz monótona 18 e tremor 19.[scielo.br]
Deficiência
  • O diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é feito, inicialmente, por meio de análise clínica e exame físico, que pode mostrar algumas deficiências físicas, sinais e sintomas que podem estar relacionados à doença.[saude.gov.br]
  • O caso mais famoso de longevidade com a esclerose lateral amiotrófica é o do físico inglês, Stephen Hawking, que teve a doença diagnosticada aos 21 anos e sobreviveu, apesar das inúmeras deficiências, até aos 76 anos de idade.[mdsaude.com]
  • Na maior parte dos casos, as alterações articulatórias acontecem devido à deficiência da musculatura orofacial e atrofia de língua e lábios 22.[scielo.br]
Disfagia
  • DISFAGIA A dificuldade de deglutição pode ser decorrente de fraqueza muscular, espasticidade e incoordenação, podendo ocasionar desnutrição e desidratação.[novoser.org.br]
  • O quadro clínico é caracterizado por fraqueza, atrofia muscular progressiva e generalizada, com evolução para paralisia de quatro membros, disfagia, disfonia, dispnéia.[seer.funecsantafe.edu.br]
  • RELATO DE CASO Paciente do sexo feminino, 54 anos, portadora de ELA, hipertensão arterial, portadora de doença pulmonar obstrutiva crônica - DPOC (tabagista 76 anos/2 maços por dia), disfagia, com doença do refluxo esofágico (DRGE), bexiga neurogênica[rmmg.org]
  • ; fasciculação (tremor do músculo); sialorréia (salivação intensa); amiotrofias; paresia espástica dos membros inferiores; atrofia, paresia e fasciculações (tremores) da língua; esse comprometimento da língua interfere no ato de deglutir e de falar; disfagia[mccorreia.org]
  • Os sintomas iniciais mais frequentes são fraquezas progressivas de uma das mãos, disartria, disfagia e câimbras.[portaleducacao.com.br]
Insuficiência respiratória
  • LEIA MAIS: China pode superar Estados Unidos em inteligência artificial A enfermidade, também conhecida como doença de Lou Gehrig, ataca e mata as células nervosas que controlam os músculos, provocando fraqueza, paralisia e, por fim, insuficiência respiratória[forbes.uol.com.br]
  • Quando os músculos responsáveis pela ventilação são acometidos, o paciente evolui para o óbito em alguns anos em decorrência da insuficiência respiratória.[rmmg.org]
  • A insuficiência respiratória é a principal causa de morte nestes doentes, que têm uma esperança média de vida de apenas 3 a 5 anos após o início do desenvolvimento da doença.[crioestaminal.pt]
  • PROGNÓSTICO A ELA é uma doença fatal, com expectativa média de sobrevivência de 4 anos após o diagnóstico; a principal causa de óbito é a insuficiência respiratória, em geral associada à disfagia com broncoaspiração.[novoser.org.br]
  • O óbito é decorrente de insuficiência respiratória, na grande maioria dos casos.[mccorreia.org]
Fraqueza muscular
  • SINAIS E SINTOMAS Os sintomas iniciais geralmente estão relacionados à dificuldade para a realização de alguma atividade funcional devido à fraqueza muscular.[novoser.org.br]
  • Quando a fraqueza muscular envolve os músculos do pescoço ou do dorso, estamos perante a forma axial da doença. Quando ocorrem queixas associadas a diversos pontos do corpo, fala-se em forma difusa.[saudecuf.pt]
  • Também denominada pela sua sigla, ELA – esclerose lateral amiotrófica, a ELA é uma doença do sistema nervoso de causa degenerativa, que leva a fraqueza muscular progressiva.[ineuro.com.br]
  • Manifesta-se por atrofia e fraqueza muscular progressiva, acabando por levar à paralisia, incluindo dos músculos que asseguram a respiração.[rotasaude.lusiadas.pt]
  • O primeiro sintoma que caracteriza a Esclerose Amiotrófica Lateral é a fraqueza muscular. Geralmente, a doença começa pelos membros superiores; eventualmente pelos membros inferiores.[mccorreia.org]
Fraqueza muscular
  • SINAIS E SINTOMAS Os sintomas iniciais geralmente estão relacionados à dificuldade para a realização de alguma atividade funcional devido à fraqueza muscular.[novoser.org.br]
  • Quando a fraqueza muscular envolve os músculos do pescoço ou do dorso, estamos perante a forma axial da doença. Quando ocorrem queixas associadas a diversos pontos do corpo, fala-se em forma difusa.[saudecuf.pt]
  • Também denominada pela sua sigla, ELA – esclerose lateral amiotrófica, a ELA é uma doença do sistema nervoso de causa degenerativa, que leva a fraqueza muscular progressiva.[ineuro.com.br]
  • Manifesta-se por atrofia e fraqueza muscular progressiva, acabando por levar à paralisia, incluindo dos músculos que asseguram a respiração.[rotasaude.lusiadas.pt]
  • O primeiro sintoma que caracteriza a Esclerose Amiotrófica Lateral é a fraqueza muscular. Geralmente, a doença começa pelos membros superiores; eventualmente pelos membros inferiores.[mccorreia.org]
Atrofia muscular
  • Não há cura e tratamento é paliativo Como a doença é um quadro motor, os primeiros sinais são percebidos com a atrofia muscular.[uol.com.br]
  • A presença de atrofia muscular, fasciculação, câimbras e arreflexia é característica da lesão do neurônio motor inferior.[novoser.org.br]
  • A redução da mobilidade, consequente atrofia muscular e dificuldade na fala, deglutição e respiração são algumas das consequências da doença. Pode ainda verificar-se demência em cerca de 10% dos casos, segundo a APELA.[juponline.pt]
  • O quadro clínico é caracterizado por fraqueza, atrofia muscular progressiva e generalizada, com evolução para paralisia de quatro membros, disfagia, disfonia, dispnéia.[seer.funecsantafe.edu.br]
  • Os principais sintomas desta doença são a falta de força muscular, atrofia muscular, espasmos involuntários nos músculos, cãibras, fadiga, músculos presos por aumento do seu tónus (espasticidade), aumento da quantidade de saliva.[saudecuf.pt]
Cãibra muscular
  • Geralmente, são causadas pela cãibras musculares, músculos espásticos, dores articulares secundária à imobilidade, dor decorrente da má postura corporal e dos pontos de pressão.[mccorreia.org]
  • Esses medicamentos podem reduzir a fadiga, aliviar as cãibras musculares, a espasticidade ou a obstipação. Podem, ainda, aliviar a dor, os sintomas de depressão e melhorar a qualidade do sono.[saudecuf.pt]
  • musculares; contrações musculares; problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras); alterações da voz, rouquidão; perda de peso.[saude.gov.br]
Cãibra muscular
  • Geralmente, são causadas pela cãibras musculares, músculos espásticos, dores articulares secundária à imobilidade, dor decorrente da má postura corporal e dos pontos de pressão.[mccorreia.org]
  • Esses medicamentos podem reduzir a fadiga, aliviar as cãibras musculares, a espasticidade ou a obstipação. Podem, ainda, aliviar a dor, os sintomas de depressão e melhorar a qualidade do sono.[saudecuf.pt]
  • musculares; contrações musculares; problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras); alterações da voz, rouquidão; perda de peso.[saude.gov.br]

Exames clínicos

Atelectasia
  • Além de promover a retirada das secreções pulmonares, a aspiração pode evitar ou reverter uma atelectasia, aumentar a capacidade residual funcional, facilitar as trocas gasosas e melhorar a ventilação pulmonar (5).Pode ser realizada através da boca (orotraqueal[portaleducacao.com.br]

Tratamento

  • E, justamente por não ter uma causa específica, não existe um tratamento eficaz.[uol.com.br]
  • Tratamento fonoaudiológico : é indicado quando ocorre comprometimento da fala. Tratamento psicológico : Como a doença é incapacitante, o portador necessita de apoio e tratamento psicológico.[mccorreia.org]
  • UTILIZAÇÃO DA TOXINA BOTULÍNICA E FISIOTERAPIA NO TRATAMENTO DA ESPASTICIDADE. Ligações externas Guia médico de avaliação: Guia médico de diagnóstico e tratamento: [1] Portal da saúde[pt.wikipedia.org]
  • São várias as evidências do potencial de utilização do sangue do cordão umbilical no tratamento de ELA.[crioestaminal.pt]
  • Esses tratamentos podem ser feitos nos Centros Especializados em Reabilitação do SUS.[saude.gov.br]

Prognóstico

  • O objetivo é buscar marcadores que auxiliem no prognóstico e no tratamento.[unicamp.br]
  • PROGNÓSTICO A ELA é uma doença fatal, com expectativa média de sobrevivência de 4 anos após o diagnóstico; a principal causa de óbito é a insuficiência respiratória, em geral associada à disfagia com broncoaspiração.[novoser.org.br]
  • Prognóstico : A sobrevida média dos portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica, depende muito da evolução da doença e outras variáveis.[mccorreia.org]

Etiologia

  • ETIOLOGIA: A etiologia da patologia é desconhecida, mas pesquisas investigam possíveis fatores causais, como desordens metabólicas, intoxicação por metal, fatores autoimunes, genéticos ou infecção viral.[novoser.org.br]
  • Em estudos recentes, a doença não estaria associada a manifestações viróticas, metabólicas e nem imunológicas, no entanto, a mesma pode ter sua etiologia no contato prolongado com substâncias tóxicas (4).[portaleducacao.com.br]
  • A ELA é classificada em esporádica, que corresponde a 90 a 95% dos casos diagnosticados, de etiologia desconhecida, entretanto acredita-se que haja diversos fatores que podem contribuir para o aparecimento da doença, como excitoxidade pelo neurotransmissor[scielo.br]

Prevenção

  • Um candidato a medicamento proposto por tais máquinas produziu recentemente resultados promissores na prevenção da morte de células do neurônio motor e atraso no início da doença em testes pré-clínicos em Sheffield.[forbes.uol.com.br]
  • […] novos métodos e técnicas para melhorar o conhecimento sobre tratamento e prevenção de doenças debilitantes e condições que afetam o cérebro, como epilepsia e acidente vascular cerebral (AVC).[unicamp.br]
  • Embora tenham sido investigadas muitas teoriais, atualmente não se conhece cura ou prevenção.[tudosobreela.com.br]

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