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Esclerodermia sistémica
Apresentação
- Os documentos contidos neste website são apresentação para efeitos apenas de informação.[orpha.net]
- As principais formas de apresentação da Esclerodermia Sistêmica são a Cutânea Limitada e a Cutânea Difusa.[www2.ebserh.gov.br]
- Este estudo pode nos forçar a reexaminar os efeitos do tabagismo na apresentação e na progressão da DPI associada a ES. Por fim, não podemos minimizar o papel da farmacoterapia nas diferenças observadas.[jornaldepneumologia.com.br]
Neurológico(a)
Acidente vascular cerebral
- Além disso, tanto o tabagismo como a inflamação crônica causada pela esclerose sistêmica aumentam o risco cardiovascular, ou seja de infarto agudo do miocárdio e acidente vascular cerebral (derrame).[reumatocare.com.br]
Sistema de corpo inteiro
Dor
- Eu sentia muita dor ao andar. Minha garganta se fechou, por isso, eu não conseguia engolir os remédios para a dor. Eu tinha feridas que não saravam, e algumas delas gangrenaram. Eu tinha úlceras no estômago e forte azia.[jw.org]
- Tinha crises de hipertensão por causa da medicação para controlar a doença, dores nas articulações. Há gente que tem úlceras digitais, como consequência do fenômeno de Raynaud. Eu tenho a síndrome, mas nunca tive as dores", explica Rosângela.[g1.globo.com]
- Sexo e Gravidez O sexo pode causar dor, principalmente na mulher com artrite de quadril. Tente outras posições até encontrar uma que não cause dor.[reumatocare.com.br]
- Esta condição envolve inchaço, formigamento, dormência, descoloração azul e branca e dor nos dedos das mãos e pés. É causada por uma angústia fria ou emocional e pode, ao longo dos anos, progredir e engrossar a pele.[hospitalinfantilsabara.org.br]
- É preciso respeitar a dor do paciente e caso seja necessário, utilizar recursos físicos como TENS e termoterapia para tratar a dor antes de realizar os exercícios.[blogfisioterapia.com.br]
Palidez
- Caracteriza-se por episзdios de alteraусo de coloraусo das extremidades, que se manifestam geralmente em trЖs fases sucessivas: palidez, cianose e vermelhidсo.[correiobraziliense.com.br]
- Sinais e sintomas Muitas vezes a doença inicia-se pelo aparecimento de queixas de Fenómeno de Raynaud, uma alteração em que aparece palidez marcada em certas zonas do corpo (geralmente extremidades e face), a qual pode ser seguida por outras alterações[atlasdasaude.pt]
- Inicia-se por palidez intensa, seguida de cianose e hiperemia reacional. Está presente nos dedos em resposta ao frio ou estresse, provocando extremidades frias, formigamento e dor.[blogfisioterapia.com.br]
- Ocorre em três fases, iniciando por palidez intensa, seguida de cianose e hiperemia reacional. Este fenômeno é o sintoma ou o sinal que direciona para a suspeita diagnóstica de doença do tecido conectivo, especialmente a ES.[medicinanet.com.br]
Fraqueza
- A fraqueza muscular é muito comum, sendo mais frequente na forma difusa. Geralmente os pacientes apresentam fraqueza muscular leve, mas em alguns casos ela pode ser grave e debilitante, semelhante à polimiosite.[blogfisioterapia.com.br]
- Fraqueza muscular é frequente em pacientes com ES, sobretudo na forma difusa.[medicinanet.com.br]
Anemia
- Complicações da esclerodermia As principais complicações da esclerodermia são: Dificuldade para mexer os dedos; Dificuldade para deglutir; Dificuldade para respirar; Anemia; Hipertensão arterial; Inflamação no fígado; Artrite; Problemas cardíacos, como[tuasaude.com]
Perda de peso
- O envolvimento gástrico e do intestino delgado com pseudo-obstrução ocorre devido à proliferação bacteriana apresentando sintomas de anorexia, saciedade precoce, halitose, náuseas, vômitos, distensão, dor abdominal, perda de peso e diarreia.[medicinanet.com.br]
Gastrointestinal
Diarreia
- Estes sintomas incluem o empachamento pós-prandial (sensação de ficar “estufado” por tempo prolongado após as refeições), diarréia, e alternância de diarréia e constipação intestinal.[reumatousp.med.br]
- Algumas pessoas podem apresentar constipação ou diarreia e, às vezes é necessário o encaminhamento ao gastroenterologista. Pode ocorrer o crescimento excessivo das bactérias no intestino e nestas situações é preciso tratar com antibióticos.[reumatocare.com.br]
- “Alжm disso, o envolvimento de зrgсos internos, como trato gastrointestinal, coraусo e rins, pode levar Я dificuldade para a deglutiусo, azia, mр-digestсo e diarreia, entre outros problemas”, descreve.[correiobraziliense.com.br]
- Complicações também podem surgir no estômago (lentidão na digestão), intestino (diarreias, prisões de ventre), rins (insuficiência renal aguda) e coração (insuficiência cardíaca, inflamação nas membranas que recobrem o órgão e arritmias), cada uma em[g1.globo.com]
- O envolvimento gástrico e do intestino delgado com pseudo-obstrução ocorre devido à proliferação bacteriana apresentando sintomas de anorexia, saciedade precoce, halitose, náuseas, vômitos, distensão, dor abdominal, perda de peso e diarreia.[medicinanet.com.br]
Disfagia
- A dismotilidade esofágica é comum e provoca refluxo gastroesofágico e, por vezes, disfagia. Podem ocorrer complicações com risco de vida como fibrose pulmonar e, menos frequentemente, hipertensão pulmonar.[orpha.net]
- Rocha afirma que o órgão afetado com maior frequência é o esôfago (90% dos casos), sendo que os pacientes costumam apresentar disfagia, que é uma dificuldade para engolir. Os pulmões também são acometidos com regularidade, em 40% a 50% dos casos.[jornaldebrasilia.com.br]
- "Quem tem esclerodermia possui disfagia, que é uma dificuldade para engolir", diz Percival. Os pulmões também são acometidos com regularidade (40% a 50% dos casos).[g1.globo.com]
- Disfagia, odinofagia, dor em queimação retroesternal, regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e algumas vezes incapacitante.[blogfisioterapia.com.br]
- Disfagia, odinofagia, dor em queimação retroesternal, regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e, algumas vezes, incapacitantes.[medicinanet.com.br]
Prisão de ventre
- Complicações também podem surgir no estômago (lentidão na digestão), intestino (diarreias, prisões de ventre), rins (insuficiência renal aguda) e coração (insuficiência cardíaca, inflamação nas membranas que recobrem o órgão e arritmias), cada uma em[g1.globo.com]
Náusea
- O envolvimento gástrico e do intestino delgado com pseudo-obstrução ocorre devido à proliferação bacteriana apresentando sintomas de anorexia, saciedade precoce, halitose, náuseas, vômitos, distensão, dor abdominal, perda de peso e diarreia.[medicinanet.com.br]
Vómito
- O envolvimento gástrico e do intestino delgado com pseudo-obstrução ocorre devido à proliferação bacteriana apresentando sintomas de anorexia, saciedade precoce, halitose, náuseas, vômitos, distensão, dor abdominal, perda de peso e diarreia.[medicinanet.com.br]
Cardiovascular
Hipertensão arterial
- arterial pulmonar (lesão vascular) Anticorpo Anti topoisomerase (scl70) Patologia mais grave Associação a doença intersticial pulmonar Associação a crise renal Envolvimento Gastrointestinal mais grave Associação a envolvimento cardíaco Anticorpo Anti-RNP[lifestyle.sapo.pt]
- A doença não tem cura, sendo de característica crônica como a hipertensão arterial e o diabetes. O acompanhamento com o reumatologista permite controlar a condição e manter a qualidade de vida.[hojeemdia.com.br]
- Complicações da esclerodermia As principais complicações da esclerodermia são: Dificuldade para mexer os dedos; Dificuldade para deglutir; Dificuldade para respirar; Anemia; Hipertensão arterial; Inflamação no fígado; Artrite; Problemas cardíacos, como[tuasaude.com]
- Se a criança tem complicações pulmonares (doença pulmonar intersticial difusa e/ou hipertensão arterial pulmonar) devemos ter em conta na hora de escolher o destino sendo desaconselhável os lugares de montanha com (mais de 1500 metros de altitude).[cadeirasauto.fundacionmapfre.org]
- Adição de sildenafil à monoterapia com bosentano na hipertensão arterial pulmonar. Eur Respir J. 2007; 29: 469-475. Rodriguez-Reyna TS, Alarcon-Segóvia D. Síndromes de sobreposição no contexto da autoimunidade compartilhada.[hospitalinfantilsabara.org.br]
Insuficiência cardíaca
- As principais complicações incluem: Sangramento Hipertensão pulmonar Problemas de ritmo cardíaco Insuficiência cardíaca Insuficiência renal Hipertensão Gangrena Diagnósticos O médico perguntará sobre seus sintomas e histórico médico e realizará um exame[hospitalinfantilsabara.org.br]
- Complicações também podem surgir no estômago (lentidão na digestão), intestino (diarreias, prisões de ventre), rins (insuficiência renal aguda) e coração (insuficiência cardíaca, inflamação nas membranas que recobrem o órgão e arritmias), cada uma em[g1.globo.com]
Respiratório
Tosse seca
- Sintomas de doença pulmonar incluem tosse seca persistente e falta de ar. Contudo, nos estágios iniciais da doença, o paciente pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.[reumatousp.med.br]
- Algumas das complicações da esclerose sistêmica são: Fibrose pulmonar, causando falta de ar e tosse seca Aumento da pressão dos vasos do pulmão (hipertensão pulmonar), que pode sobrecarregar o coração Problemas nos rins (crise renal), que pode ocasionar[reumatocare.com.br]
- Geralmente os pacientes são assintomáticos e quando os sintomas aparecem (dispneia aos esforços e tosse seca) significa que a lesão é extensa, comprometendo a resposta do tratamento.[blogfisioterapia.com.br]
- Os pacientes costumam ser assintomáticos e, quando surgem os sintomas como dispneia aos esforços e tosse seca, a extensão da lesão é grande e compromete a resposta ao tratamento.[medicinanet.com.br]
Dispneia
- A principal consequência no pulmão é o aparecimento de fibrose que leva a dispneia progressiva (falta de ar) e é uma manifestação potencialmente grave. Os rins e o coração também podem ser afetados.[hojeemdia.com.br]
- Os sintomas são de dispneia progressiva e palpitação. Manifestações renais A crise renal é a manifestação mais importante do comprometimento renal da esclerodermia sistêmica.[blogfisioterapia.com.br]
- Além disso, houve melhora do escore de Rodnan, da gravidade da dispneia e de medidas de bem-estar relatadas por questionário pelos pacientes em uso da droga.[medicinanet.com.br]
Muscoloesquelético
Artralgia
- Manifestações do sistema musculoesquelético Os sintomas musculoesqueléticos frequentes na esclerodermia são a artralgia, artrite e rigidez matinal, comuns nas fases iniciais da doença.[blogfisioterapia.com.br]
- Manifestações do Sistema Musculoesquelético Artralgia, artrite e rigidez matinal são sintomas frequentes nos pacientes com ES, principalmente nas fases iniciais de doença, levando muitas vezes a um diagnóstico inicial de artrite reumatoide ou lúpus eritematoso[medicinanet.com.br]
Mialgia
- Drogas: bleomicina e L-triptofano (síndrome de eosinofilia/mialgia). 4. Reconstrução mamária com prótese de silicone. O aparecimento de ES ou outras doenças autoimunes não foi confirmado por grandes estudos epidemiológicos e meta-análise. 5.[medicinanet.com.br]
Rigidez articular
- Inflamação nas articulações provocando dor, inchaço, rigidez articular e calor local. Sintomas gerais decorrentes do órgão interno afetado pela doença. Esôfago: dificuldade em engolir, azia e regurgitação.[www2.ebserh.gov.br]
Miopatia
- Coração: miopatias A Esclerodermia é uma doença de difícil diagnóstico, pois sua forma de apresentação pode ser muito variada ou mesmo ser confundida com outras doenças auto-imunes.[www2.ebserh.gov.br]
Pele
Úlcera
- Eu tinha úlceras no estômago e forte azia. Não dava para entender o que estava acontecendo, e eu tinha apenas 10 anos de idade.” — Elisa.[jw.org]
- Além disso, é muito importante manter o corpo aquecido para evitar complicações como úlceras e feridas nas extremidades.[reumatocare.com.br]
- Úlceras na pele. Calcinose, depósitos brancos (cálcio) na pele em várias partes do corpo. Inflamação nas articulações provocando dor, inchaço, rigidez articular e calor local. Sintomas gerais decorrentes do órgão interno afetado pela doença.[www2.ebserh.gov.br]
- O fenômeno de Raynaud acomete mais de 95% dos pacientes, nas formas clínicas difusa e limitada, podendo causar úlceras digitais dolorosas. O esôfago também costuma estar afetado em quase todos os pacientes esclerodérmicos.[reumatousp.med.br]
- Além da medicação também se deve levar um pequeno "estojo personalizado" em função de cada caso (material para o cuidado das úlceras, algum antibiótico para infeções, material para a sua fisioterapia respiratória, etc.).[cadeirasauto.fundacionmapfre.org]
Úlcera
- Eu tinha úlceras no estômago e forte azia. Não dava para entender o que estava acontecendo, e eu tinha apenas 10 anos de idade.” — Elisa.[jw.org]
- Além disso, é muito importante manter o corpo aquecido para evitar complicações como úlceras e feridas nas extremidades.[reumatocare.com.br]
- Úlceras na pele. Calcinose, depósitos brancos (cálcio) na pele em várias partes do corpo. Inflamação nas articulações provocando dor, inchaço, rigidez articular e calor local. Sintomas gerais decorrentes do órgão interno afetado pela doença.[www2.ebserh.gov.br]
- O fenômeno de Raynaud acomete mais de 95% dos pacientes, nas formas clínicas difusa e limitada, podendo causar úlceras digitais dolorosas. O esôfago também costuma estar afetado em quase todos os pacientes esclerodérmicos.[reumatousp.med.br]
- Além da medicação também se deve levar um pequeno "estojo personalizado" em função de cada caso (material para o cuidado das úlceras, algum antibiótico para infeções, material para a sua fisioterapia respiratória, etc.).[cadeirasauto.fundacionmapfre.org]
Hiperpigmentação
- Também devemos ter em conta que, por vezes, a doença produz hiperpigmentação e esta pode intensificar-se com o sol.[cadeirasauto.fundacionmapfre.org]
- A hiperpigmentação da pele pode ser extensa e depende da distribuição da cor da pele do paciente.[blogfisioterapia.com.br]
- A hiperpigmentação da pele pode ser extensa dependendo da distribuição e da cor da pele do paciente.[medicinanet.com.br]
Atrofia cutânea
- Manifestações cutâneas Espessamento de pele O comprometimento de pele na esclerodermia é caracterizado por três fases: inicial edematosa, espessamento cutâneo e atrofia cutânea.[blogfisioterapia.com.br]
- Manifestações Cutâneas O comprometimento da pele na ES é caracterizado por três fases: fase inicial edematosa (principalmente mãos e dedos), seguida por uma fase de espessamento cutâneo e tardiamente evoluindo para a atrofia cutânea.[medicinanet.com.br]
Calcinose cutânea
- Os e xames radiológicos servem de avaliação base para a suspeita de fibrose pulmonar, bem como para comprovar a existência de calcinose cutânea nas mãos e pés.[atlasdasaude.pt]
Urogenital
Insuficiência Renal
- renal; a progressão da doença é geralmente mais rápida e pode ser fatal se não tratada.[www2.ebserh.gov.br]
- As principais complicações incluem: Sangramento Hipertensão pulmonar Problemas de ritmo cardíaco Insuficiência cardíaca Insuficiência renal Hipertensão Gangrena Diagnósticos O médico perguntará sobre seus sintomas e histórico médico e realizará um exame[hospitalinfantilsabara.org.br]
- Complicações também podem surgir no estômago (lentidão na digestão), intestino (diarreias, prisões de ventre), rins (insuficiência renal aguda) e coração (insuficiência cardíaca, inflamação nas membranas que recobrem o órgão e arritmias), cada uma em[g1.globo.com]
- Esta medicação deve ser mantida mesmo que a insuficiência renal piore, ou mesmo se o paciente evoluir com indicação de diálise, pois este quadro pode ser revertido mesmo após alguns anos de diálise. BIBLIOGRAFIA 1.[medicinanet.com.br]
Insuficiência renal
- renal; a progressão da doença é geralmente mais rápida e pode ser fatal se não tratada.[www2.ebserh.gov.br]
- As principais complicações incluem: Sangramento Hipertensão pulmonar Problemas de ritmo cardíaco Insuficiência cardíaca Insuficiência renal Hipertensão Gangrena Diagnósticos O médico perguntará sobre seus sintomas e histórico médico e realizará um exame[hospitalinfantilsabara.org.br]
- Complicações também podem surgir no estômago (lentidão na digestão), intestino (diarreias, prisões de ventre), rins (insuficiência renal aguda) e coração (insuficiência cardíaca, inflamação nas membranas que recobrem o órgão e arritmias), cada uma em[g1.globo.com]
- Esta medicação deve ser mantida mesmo que a insuficiência renal piore, ou mesmo se o paciente evoluir com indicação de diálise, pois este quadro pode ser revertido mesmo após alguns anos de diálise. BIBLIOGRAFIA 1.[medicinanet.com.br]
Exames clínicos
- No presente relato foram avaliadas pelo exame clínico as alterações orofaciais, dos tecidos moles e do fluxo salivar. Os elementos dentários e tecido ósseo foram também avaliados pelo exame clínico complementado pelo radiográfico.[bases.bireme.br]
- O exame clínico é fundamental para avaliar se existem sinais de deposição de colágeno na pele ou alterações na circulação.[www2.ebserh.gov.br]
Raio X
Derrame pericárdico
- O derrame pericárdico é um achado de ecocardiograma e está presente em até 50% dos pacientes. Os sintomas são de dispneia progressiva e palpitação.[blogfisioterapia.com.br]
- O derrame pericárdico é um achado do ecocardiograma em até 50% dos pacientes. Sinais de insuficiência ventricular direita, como edema de membros inferiores e hepatomegalia, sugerem hipertensão pulmonar.[medicinanet.com.br]
Tratamento
- Em poucas semanas, o tratamento aliviou o problema. Foi naquela época que eu me dei conta de que alguma coisa poderia me acontecer de uma hora para outra.[jw.org]
- O material não substitui os cuidados médicos profissinais por um especialista profissional qualificado e não deve ser usado como base para diagnóstico ou tratamento.[orpha.net]
- As manifestações orais encontradas na esclerodermia sistêmica progressiva foram a presença de um alto índice de doença de cárie e de determinadas alterações que podem interferir no tratamento odontológico, como a limitada abertura de boca, enrijecimento[bases.bireme.br]
- Outras formas de tratamento estão atualmente em investigação, havendo esperança concreta de que se descubram tratamentos mais eficazes no futuro.[printo.it]
- Segundo o dermatologista Vьtor Reis, o tratamento deve ser precoce, constante e incluir medicamentos. “Essa ж uma doenуa cujo tratamento impede a progressсo.[correiobraziliense.com.br]
Prognóstico
- Prognóstico O prognóstico depende do subtipo de SSc. O prognóstico para a SSc cutânea limitada é relativamente bom (taxa de sobrevivência aos 10 anos de 80-90%).[orpha.net]
- O sistema de estadiamento de Brompton tem um valor prognóstico consistente independentemente de os pacientes estarem iniciando ou continuando o tratamento. Outra diferença é que Lopes et al. excluíram fumantes.[jornaldepneumologia.com.br]
- O envolvimento dos pulmões é frequente, sendo um determinante importante do prognóstico em longo prazo. O envolvimento de outros órgãos, tais como o coração e os rins, também é muito importante para o prognóstico.[printo.it]
- A esclerodermia (o nome significa “pele dura”) pode variar muito em termos de gravidade e prognóstico.[reumatousp.med.br]
- No exame físico observa-se um atrito durante a mobilização de articulações, principalmente os punhos, estando relacionado com a forma difusa e sugere um pior prognóstico, pois indica um maior espessamento da pele.[blogfisioterapia.com.br]
Etiologia
- O fluxo salivar encontrado situava-se dentro dos limites da normalidade Descritores: Doenças da Boca / etiologia Escleroderma Sistêmico / complicações - Assistência Odontológica para Doentes Crônicos Limites: Seres Humanos Feminino Adulto Tipo de Publ[bases.bireme.br]
- Etiologia A causa exata da SSc é desconhecida. A doença origina-se de uma reação auto-imune que leva à produção excessiva de colagénio.[orpha.net]
- Causas da Esclerodermia E etiologia da esclerodermia é desconhecida, sendo improvável que um fator isolado, genético ou ambiental, seja a causa da doença.[blogfisioterapia.com.br]
- Esclerodermia A esclerodermia é uma doença rara, crônica, auto-imune, de etiologia desconhecida, não contagiosa e não hereditária.[www2.ebserh.gov.br]
- A esclerose sistêmica progressiva é caracterizada por um processo auto-imune de etiologia desconhecida que resulta em vasculopatia fibrótica e acúmulo difuso de proteínas na matriz extracelular.[rb.org.br]
Epidemiologia
- Sumário Epidemiologia A prevalência está estimada em cerca de 1/6,500 adultos. As mulheres são predominantemente afetadas (razão F/M é cerca de 4:1). A doença manifesta-se geralmente entre 40 e 50 anos.[orpha.net]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade
Fisiopatologia
- Fisiopatologia Três componentes são importantes na patogênese da esclerodermia: distúrbios vasculares, distúrbios do sistema imune e distúrbios do sistema conjuntivo.[blogfisioterapia.com.br]
- ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA A ES é uma doença complexa de etiologia desconhecida com provável causa multifatorial, incluindo fatores ambientais e influência genética.[medicinanet.com.br]
Prevenção
- Contudo, nos estágios iniciais da doença, o paciente pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.[reumatousp.med.br]
- […] cálcio, como nifedipina: para dilatar os vasos sangüíneos das extremidades Casaco e roupas adequadas para evitar o frio Não fumar Mobilidade restrita Fisioterapia e exercícios para manter a circulação, a flexibilidade das articulações e a força muscular Prevenção[hospitalinfantilsabara.org.br]
- Não se conhece nenhuma prevenção para esta doença. Isto significa que como pais ou como paciente não poderiam ter evitado o aparecimento da doença. 1.6 É infecciosa? Não.[printo.it]