Apresentação
O manejo dos pacientes deve ser individualizado de acordo com a apresentação da doença e ter como objetivo minimizar sequelas físicas e psicológicas. [rbcp.org.br]
Pele
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Bolha
As pessoas com EB podem nascer com bolhas em algumas áreas, podem vir a ter bolhas imediatamente após o nascimento, ou podem nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. [appeb.org.br]
As bolhas cicatrizam e às vezes não deixam marcas. Distrófica Na EB distrófica as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago. [biomigmmh.com.br]
bolhas, o que, quando se torna frequente, pode afetar a visão. [a12.com]
Outra característica é a perda das unhas (tanto das mãos quanto dos dedos dos pés) devido à formação de bolhas sob elas. [vuelopharma.com]
Lesões ulceradas após rompimento de bolhas em região torácica. [residenciapediatrica.com.br]
Tratamento
Tratamento Ana Carolina, que também é relações públicas da APPEB, informou que o tratamento correto da doença gira em torno de R 50 mil por mês. [www2.camara.leg.br]
O tratamento odontológico adequado também é fundamental. [saude.es.gov.br]
Além de todo o desgaste da doença e do sofrimento que ela causa a família ainda tem que lutar na justiça pelo direito ao tratamento correto. [gazetadopovo.com.br]
O tratamento global da doença envolve terapia nutricional, manejo da dor e da anemia, prevenção de lesões, tratamento das lesões vigentes além do apoio psicológico do paciente e dos familiares. [rbcp.org.br]
Prognóstico
O prognóstico era o pior possível. Com o consentimento dos pais, a criança foi incluída num ensaio clínico. [publico.pt]
A forma mais grave é transmitida por gene autossômico recessivo (EBDR) e sua prevalência é de 1/300.000 nascimentos; a forma autossômica dominante (EBDD) tem melhor prognóstico e sua prevalência é de 1/50.000. [rbo.org.br]
Caracterizavam, portanto, casos graves da doença com prognóstico muito reservado e sobrevida baixa. As lesões mostravam-se muito exsudativas. Figura 1. Feridas em tronco e membros de paciente com epidermólise bolhosa - visão lateral direita. [rbcp.org.br]
Etiologia
A mortalidade destes grupos gira em torno de 30% até o quinto ano de vida; 75% delas acometem especialmente crianças e 80% apresentam etiologia genética. [pebmed.com.br]
Fisiopatologia
De onde se pode concluir que, apesar de atingir um número menor de indivíduos, os conhecimentos adquiridos com estas doenças, sobre a fisiopatologia e tratamentos, podem, por similaridade, ajudar no cuidado da Saúde de outros doentes e suas doenças. [youbuyfrance.com]
Prevenção
A terapia deve ser dirigida para a prevenção do trauma da pele para evitar a formação de novas bolhas, a prevenção de infecção bacteriana secundária, tratamento agressivo de infecção quando ela ocorre, medidas para melhorar a cicatrização de feridas, [residenciapediatrica.com.br]
Tratamentos O tratamento da epidermólise bolhosa é baseado na prevenção das lesões. [a12.com]
Assim, o estabelecimento de recomendações para a prevenção e a indicação de coberturas paras as lesões de pele em EB, deve-se ser orientada pelo enfermeiro, de preferência o estomaterapeuta, especialista na área de prevenção e tratamento de lesão cutânea [ampapeb.com.br]
Ainda não existe forma de corrigir a causa genética desta patologia, pelo que a terapêutica é sintomática e de prevenção das complicações. [lifestyle.sapo.pt]
Suas áreas de atuação: a pesquisa científica e a prevenção da saúde. [youbuyfrance.com]