Edit concept Question Editor Create issue ticket

Doença de Von Willebrand


Apresentação

  • Apresentação clínica da Doença de von Willebrand Anamnese Quadro Clínico: A maioria dos pacientes tem pequena redução dos níveis do fator, resultando em manifestações clínicas leves.[pebmed.com.br]
  • Os documentos contidos neste website são apresentação para efeitos apenas de informação.[orpha.net]
  • A trombose microvascular leva vários tecidos ao comprometimento do aporte sanguíneo e múltiplos órgãos à falência. 29 As apresentações clínicas variam entre síndrome hemorrágica aguda fulminante e quadro menos grave, subagudo ou crônico.[rmmg.org]
Epistaxe
  • Os sangramentos geralmente são nasais (epistaxes), mas também ocorrem nas gengivas (gengivorragias), além de manchas roxas na pele (equimoses) e hipermenorragia nas mulheres.[hemofiliavida.blogspot.com]
  • Este estudo visa descrever de maneira sistemática o diagnóstico da doença de (DvW) tipo 1 exemplificada em um relato de caso de um cão atendido em hospital veterinário de ensino devido a uma intensa epistaxe bilateral.[bvs-vet.org.br]
  • Gengivorragia, epistaxe, hematúria. Nas mulheres: menorragia, metrorragia. Sangramento de mucosas. Hemorragias após procedimentos cirúrgicos. Tratamento No tratamento deve ser considerado o sub-tipo da doença.[hemominas.mg.gov.br]
  • Exame Físico Podem ser observados epistaxe prolongada (mais de 10 minutos), gengivorragia com o desenvolvimento da dentição, sangramento mais intenso durante ou após extração dentária ou outro procedimento invasivo, hipermenorreia e sangramento vaginal[pebmed.com.br]
  • Apresenta diferentes fenótipos clínicos, sendo o sangramento mucocutâneo o mais comum, principalmente epistaxe e menorragia¹.[revistas.pucsp.br]
Hemorragias prolongadas
  • A coagulação anormalmente lenta do sangue provoca episódios de hemorragias prolongadas.[mymedfarma.com]
  • Os sintomas mais frequentes da DvW são tendência hemorrágica – mais significativa nas mucosas –, hemorragias nasais (epistaxis), nódoas negras (equimoses), hemorragias nas gengivas (gengivorragias), hematomas, hemorragias prolongadas após um ferimento[vitalhealth.pt]
  • Como consequência, as pessoas com distúrbios hemorrágicos têm hemorragia prolongada depois de um ferimento, menstruação, trauma ou cirurgia e em muitas situações, dependendo da gravidade, hemorragia espontânea nas articulações, músculos ou outras partes[cslbehring.com.br]
Sangramento gengival
  • Manifestações clinicas São as mais comuns: pistache, menorragia, sangramento gengival, equimose, hematomas, hemorragia gastrintestinal, hematose e sangramento prolongado após procedimento cirúrgico.[passeidireto.com]
  • As hemorragias mais frequentes são menorragia, sangramentos gengivais e epistaxes.[rmmg.org]
Contusão
Púrpura
  • Coagulopatias : púrpura trombocitopênica imunológica (PTI) púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) coagulação intravascular disseminada (CIVD) hemofilias doença de von Willebrand Trombastenia de Glanzmann trombofilias, entre outras.[pt.wikipedia.org]
  • Púrpura trombocitopênica idiopática A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma das causas mais comuns de plaquetopenia.[rmmg.org]
  • […] durante a fase aguda de processos inflamatórios e infecciosos, no período gestacional, no período pós-cirúrgico, no decorrer do uso de estrógenos e em casos de doença hepática, tumores, uremia, diabetes, infarto do miocárdio, aterosclerose, sarampo, púrpura[labhpardini.com.br]
Petéquias
  • Petéquias – um dos sintomas da doença de Von Willebrand. Tratamento Medicamentos como desamino-8-arginina-vasopressina (DDAVP) podem ser utilizados para aumentar os níveis do fator de Von Willebrand, o que reduzirá a tendência a hemorragias.[fortissima.com.br]
  • O sinal mais comum dos defeitos vasculares é o sangramento de pele, sob forma de petéquias, equimoses ou ambas.[rmmg.org]
Sangramento vaginal
  • Exame Físico Podem ser observados epistaxe prolongada (mais de 10 minutos), gengivorragia com o desenvolvimento da dentição, sangramento mais intenso durante ou após extração dentária ou outro procedimento invasivo, hipermenorreia e sangramento vaginal[pebmed.com.br]

Exames clínicos

  • Ao exame clínico apresentava nódulo intra-articular na região parapatelar lateral de aproximadamente 2,0cm de diâmetro, consistência rígida, móvel, sem sinais de aderência a planos superficiais ou profundos.[rbo.org.br]
  • Os exames clínico, cardiológico e ginecológico e a avaliação pré-anestésica eram normais, bem como os exames laboratoriais pré-operatórios (hemograma, coagulograma, glicemia, ureia e creatinina).[rbcp.org.br]
  • Além do exame clínico, alguns exames complementares são bastante úteis para confirmar a presença da doença e classificar seu nível de gravidade.[revodonto.bvsalud.org]
  • O exame clínico pode sugerir o diagnóstico, uma vez que diferentes padrões de sangramento podem ser característicos de algumas doenças.[rmmg.org]

Tratamento

  • Tratamento No tratamento deve ser considerado o sub-tipo da doença. Na grande maioria dos casos utiliza-se o DDAVP (desmopressina).[hemominas.mg.gov.br]
  • Como é feito o tratamento O tratamento para a doença de Von Willebrand é feito de acordo com a orientação do hematologista e normalmente é recomendado o uso de antifibrinolíticos, que são capazes de controlar o sangramento da mucosa oral, nariz, hemorragia[tuasaude.com]
  • A quantidade de sangramento varia amplamente, desde nunca precisar de tratamento até um sangramento mais grave, necessitando de tratamentos especializados. Saiba mais sobre a doença, com a leitura deste artigo.[drmarcelbrunetto.com.br]
  • “A aprovação do Vonvendi oferece uma opção terapêutica adicional para o tratamento de episódios hemorrágicos em pacientes com a doença de von Willebrand.”[medicsupply.net]

Prognóstico

  • Prognóstico Para os doentes orientados em centros hospitalares especializados em hemostasia e trombose, o prognóstico é favorável, mesmo para aqueles com as formas mais graves da doença.[orpha.net]
  • O prognóstico em geral é bom.[rmmg.org]

Etiologia

  • A cefaléia "pós-ráqui", que eventualmente se observa no pós-operatório dos pacientes submetidos ao bloqueio subdural, tem como principal etiologia a diminuição da pressão e volume do líquor, que ocorre geralmente pelo extravasamento durante a punção lombar[rbo.org.br]
  • Etiologia A VWD é causada por mutações no gene VWF (12p13.3) que codifica a proteína multimérica do VWF.[orpha.net]
  • As coagulopatias podem ser de etiologia hereditária ou adquirida.[rmmg.org]

Epidemiologia

  • Sumário Epidemiologia A prevalência da VWD na população geral está estimada entre 0.1% e 1% (incluindo todas as formas) dependendo do estudo, mas a prevalência da VWD sintomática que necessita de tratamento específico está estimada entre 1/50,000 e 1[orpha.net]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade

Fisiopatologia

  • A fisiopatologia mais aceita dessa sintomatologia apresentada por alguns pacientes seria a tração exercida nas traves de fixação do cérebro à dura-máter, acarretada pela diminuição da pressão do líquor.[rbo.org.br]
  • A DvW e uma doença de caráter autossômico com alteração da função plaquetária, enquanto a hemofilia e uma doença ligada ao cromossomo X que possui alteração apenas no F VIII:C O presente trabalho tem como objetivo rever os aspectos fundamentas da fisiopatologia[passeidireto.com]
  • É importante que o clínico conheça os mecanismos implicados na fisiopatologia da doença, de modo a conduzir corretamente o processo diagnóstico e a escolher as terapêuticas que melhor se adaptam a cada subtipo da doença.[portaleducacao.com.br]
  • A fisiopatologia dessa coagulopatia não é conhecida, embora pareça estar ligada à estase de sangue dentro dos vasos tortuosos do hemangioma.[rmmg.org]

Prevenção

  • O tratamento antifibrinolitico pode ser usado na prevenção de hemorragia durantes os procedimentos cirúrgicos, orais pois atuam inibindo a ação fibrinolíticas das enzimas salivares. Tratamento Várias são os tratamento que[passeidireto.com]
  • Acreditamos que a hemostasia extremamente rigorosa e a manutenção dos drenos por um período de dez dias foram fatores importantes na prevenção de outro hematoma, após a terceira operação.[rbcp.org.br]
  • Prevenção da hemorragia no caso de cirurgia ou de trauma grave Para a prevenção de sangramento excessivo durante ou após a cirurgia, a administração de Fator VIII De Coagulação Fator De Von Willebrand (substância ativa) deve ser iniciada 1 a 2 horas antes[consultaremedios.com.br]

Perguntar

5000 Caracteres restantes Formate o texto usando: # Cabeçalho, **negrito**, _itálico_. Código HTML não é permitido.
Ao publicar esta pergunta, concorda com os Termos de Uso e a Política de Privacidade.
• Use um título preciso para a sua pergunta.
• Faça uma pergunta específica e forneça idade, sexo, sintomas, tipo e duração do tratamento.
• Respeite a sua própria privacidade e a de outras pessoas. Nunca publique nomes completos ou informações de contacto.
• Perguntas inapropriadas serão excluídas.
• Em casos urgentes, entre em contacto com um médico, visite um hospital ou ligue para um serviço de emergência!