Apresentação
Última revisão: 25/11/2010 Comentários de assinantes: 0 Apresentação do Conteúdo INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES Constituem um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por fraqueza muscular proximal e inflamação dos músculos esqueléticos. [medicinanet.com.br]
Outros autores (1) dividem, didaticamente, a forma de apresentação dos depósitos cálcicos na esclerodermia e na dermatomiosite. [rb.org.br]
Rosto, cabeça e pescoço
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Edema facial
Outros achados podem incluir perfuração do septo nasal, eritrodermia, líquen plano, doença de Degos, telangectasias gengivais, paniculite, formação de vésico-bolhas, erupção pustulosa de joelhos e cotovelos, edema facial, ictiose adquirida, vasculite, [blogfisioterapia.com.br]
facial, ictiose adquirida, vasculite, paniculite, perfuração de septo nasal, eritrodermia, líquen plano, doença de Degos, formação de vésico-bolhas, 5 erupção pustulosa de cotovelos e joelhos, telangiectasias gengivais, 3 eritema centrífugo flagelado [scielo.br]
Neurológico(a)
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Astenia
Os indicadores de mau prognóstico englobam a doença recalcitrante, idade avançada do doente, atraso no diagnóstico, coexistência de neoplasia, febre, astenia-anorexia, fibrose pulmonar intersticial, disfagia e leucocitose. [estudogeral.sib.uc.pt]
Atualmente o índice de mortalidade caiu significativamente. 3 Indicadores de mau prognóstico incluem doença recalcitrante, demora no diagnóstico e início do tratamento, idade avançada, associação com malignidade, febre, astenia, anorexia, doença pulmonar [scielo.br]
Gastrointestinal
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Disfagia
O risco de mortalidade é superior quando existe envolvimento sistémico no início da doença, doença intersticial pulmonar, disfagia, Raynaud e nos casos de polimiosite ou overlap. [pedipedia.org]
A disfagia e a vasculite gastrointestinal ocorrem em alguns pacientes. As alterações clínicas, o aumento de enzimas musculares, as alterações na eletroneuromiografia e na biópsia muscular compreendem os critérios diagnósticos da dermatomiosite. [bases.bireme.br]
Ainda observam-se disfagia, disfonia e fadiga (decorrentes ao comprometimento da musculatura flexora da nuca e faríngea), mialgias, e disfagia (distal ou proximal). [blogfisioterapia.com.br]
O envolvimento do sistema gastrointestinal geralmente é leve, manifestado por refluxo esofágico, disfagia e dismotilidade. A inflamação da mucosa intestinal manifestada por erosões, úlceras e perfurações é incomum. [jcol.elsevier.es]
Os indicadores de mau prognóstico englobam a doença recalcitrante, idade avançada do doente, atraso no diagnóstico, coexistência de neoplasia, febre, astenia-anorexia, fibrose pulmonar intersticial, disfagia e leucocitose. [estudogeral.sib.uc.pt]
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Náusea
O seu principal efeito secundário é sentir enjoos (náuseas) na altura em que é administrado. Ocasionalmente, podem surgir aftas na boca, enfraquecimento moderado dos cabelos, diminuição no número de glóbulos brancos ou aumento das enzimas hepáticas. [printo.it]
Sistema de corpo inteiro
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Fraqueza
Em determinados casos clínicos pode também ocorrer dificuldade na deglutição, fraqueza dos músculos do pescoço, febre e artralgias. [lifestyle.sapo.pt]
Dificuldade na deglutição é um sintoma importante de fraqueza muscular faríngea e predispõe para micro-aspiração e pneumonia. Vasculite gastrointestinal pode conduzir a perfuração e é causa de morte nos doentes com DMJ. [pedipedia.org]
Miopatia por corpúsculo de inclusão • Homem • 50 anos • Fraqueza proximal e distal • Assimétrica • Muita atrofia • Insidioso [pt.slideshare.net]
Algumas crianças podem ter apenas a pele afetada, sem qualquer fraqueza muscular (dermatomiosite amiotrófica), ou com fraqueza muscular muito ligeira que apenas é aparente nos exames. [printo.it]
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Febre
Em determinados casos clínicos pode também ocorrer dificuldade na deglutição, fraqueza dos músculos do pescoço, febre e artralgias. [lifestyle.sapo.pt]
Após três meses procurou atendimento por perda ponderal de quinze quilos, dor abdominal persistente, diarréia, febre e hematêmese volumosa. Os achados de tomografia de abdômen foram compatíveis com enterite. [jcol.elsevier.es]
Os indicadores de mau prognóstico englobam a doença recalcitrante, idade avançada do doente, atraso no diagnóstico, coexistência de neoplasia, febre, astenia-anorexia, fibrose pulmonar intersticial, disfagia e leucocitose. [estudogeral.sib.uc.pt]
[…] manchas ou pequenos caroços avermelhados na pele, principalmente nas articulações dos dedos, cotovelos e joelhos, chamadas de sinal ou pápulas de Gottron; Manchas violáceas nas pálpebras superiores, chamadas de heliotropo; Dor e inchaço das articulações; Febre [tuasaude.com]
A criança apresenta dores pelo corpo, febre baixa, desânimo, dificuldade para elevar os braços, subir escadas, levantar-se do chão e quedas freqüentes; pode ocorrer também dificuldade para engolir, pela alteração dos músculos da deglutição. [spsp.org.br]
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Fadiga
Ainda observam-se disfagia, disfonia e fadiga (decorrentes ao comprometimento da musculatura flexora da nuca e faríngea), mialgias, e disfagia (distal ou proximal). [blogfisioterapia.com.br]
Tratamento • Corticóide: 1mg/Kg/dia Controle quadro agudo/inicial • Hidroxicloroquina: 400mg/dia Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga • Imunossupressores – Metotrexato: 15-30mg/semana – Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia – Ciclosporina: 3mg/Kg/dia Efeito [pt.slideshare.net]
Existem alguns fatores que podem causar problemas: dificuldade em caminhar, fadiga, dor ou rigidez. [printo.it]
Disfagia, disfonia e fadiga são sintomas comuns secundários ao envolvimento dos músculos faríngeo e flexor da nuca. 2,5 Mialgias ocorrem em mais da metade dos pacientes; a minoria refere artralgias, e a artrite é geralmente não erosiva, não deformante [scielo.br]
Também pode ocorrer poliartralgia, síndrome de Raynaud, disfagia, sintomas pulmonares e queixas constitucionais (principalmente febre, fadiga e perda ponderal). A doença grave é caracterizada por disfagia, disfonia e/ou fraqueza diafragmática. [msdmanuals.com]
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Perda de peso
Perda de peso foi um achado frequente (presente em 48% dos pacientes) e a média de perda foi de 12 7 kg. Heliotropo foi relatado em 58,5% dos pacientes e pápulas de Gottron em 54,7%, enquanto calcinose foi vista em 20%. [repositorio.unicamp.br]
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Dificuldade ao subir escadas
Os doentes com miosites podem referir: - Dificuldade em subir escadas, levantar-se de uma cadeira, lavar o cabelo, pentear-se ou alcançar objetos colocados acima do nível da sua cabeça; - Pouca ou nenhuma dor muscular; - Dificuldade em engolir os alimentos [spreumatologia.pt]
Pele
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Pápula
Clinical manifestations include heliotrope erythema, Gottron’s papules, periungueal telangiectasias, poikiloderma and calcinosis. [estudogeral.sib.uc.pt]
Heliotropo foi relatado em 58,5% dos pacientes e pápulas de Gottron em 54,7%, enquanto calcinose foi vista em 20%. Sessenta e dois pacientes (59%) queixaram de disfagia e 40% de dispneia. [repositorio.unicamp.br]
Anamnese O quadro clínico típico de DMJ apresenta-se com fraqueza muscular proximal e envolvimento cutâneo característico (rash heliotropo, por vezes associado a edema periorbitário e pápulas de Gottron nas superfícies extensoras das metacarpo-falângicas [pedipedia.org]
As lesões cutâneas se apresentam como: – sinal de Gottron e pápulas de Gottron; Eritema violáceo sobre uma placa atrófica na articulações interfalangeanas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos; heliotropo; mácula eritemo-vinhosa e edematosa na [blogfisioterapia.com.br]
[…] especialmente nas regiões escapular, pélvica e cervical,, de forma simétrica e com piora gradual; Aparecimento de manchas ou pequenos caroços avermelhados na pele, principalmente nas articulações dos dedos, cotovelos e joelhos, chamadas de sinal ou pápulas [tuasaude.com]
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Eritema
[…] centrífugo flagelado (lesões raras, com eritema linear semelhante a listras de zebra). [blogfisioterapia.com.br]
As manifestações clínicas cutâneas incluem eritema facial em heliotropo, eritema do decote, pápulas de Gottron, telangiectasias periungueais, poiquilodermia e calcinose. [estudogeral.sib.uc.pt]
Caracteristicamente, consistem em: Eritema heliotrópico: eritema vermelho violáceo da face, acometendo principalmente as pálpebras acompanhado de edema periorbitário. Pápulas de Gottron: são patognomônicas da dermatomiosite. [emmanuelfranca.com.br]
A dermatomiosite se trata de uma enfermidade inflamatória cutânea e miovascular por isquemia cutânea levando à alopecia, eritema, erosões, ulcerações de pele e crostas, hiper ou hipopigmentação. [proceedings.science]
ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO 5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS. [pt.slideshare.net]
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Erupções
Erupções cutâneas As erupções cutâneas observadas na DMJ podem afetar o rosto com inchaço em redor dos olhos (edema periorbital) e uma descoloração arroxeada das pálpebras (erupção purpúrica). [printo.it]
Relato do caso: Paciente feminina, 46 anos, apresentou erupções cutâneas associada à fraqueza muscular de cintura escapular e pélvica em 2016. Os achados de eletroneuromiografia e biópsia muscular confirmaram o diagnóstico de miosite. [jcol.elsevier.es]
Quadro clínico • Dermatológico: – Edema palpebral e Gottron – Heliótropo – Hemorragia das cuticulas – Mão de mecânico – Erupção eritematosa • face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal) • “V” e em Xale • Associação com anti-Mi 9. [pt.slideshare.net]
Por vezes, a doença provoca uma típica erupção cutânea dos cotovelos, joelhos e tornozelos. Os órgãos internos também costumam ser afectados nas fases mais avançadas da doença. [medipedia.pt]
Outros achados podem incluir perfuração do septo nasal, eritrodermia, líquen plano, doença de Degos, telangectasias gengivais, paniculite, formação de vésico-bolhas, erupção pustulosa de joelhos e cotovelos, edema facial, ictiose adquirida, vasculite, [blogfisioterapia.com.br]
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Dermatite
Exames laboratoriais com enzima hepática Alamina Transaminase (ALT) e Creatinofosfoquinase (CPK) elevadas, ao histopatológico evidenciou-se dermatite e celulite piogranulomatosa severa, em subcutâneo e tecido muscular esquelético, ulceração e formação [proceedings.science]
O quadro de pele é variável, com destaque para a vermelhidão em face, que muitas vezes é diagnosticada como dermatite alérgica. Um sinal sugestivo da dermatomiosite é o inchaço e cor arroxeada ou vermelha ao redor das pálpebras. [spsp.org.br]
[…] de contato, dermatite seborréica, psoríase, dermatite atópica, rosácea, 25 triquinose, infecção por HIV e doença de Lyme. 15 O rash do LES é mais avermelhado em contraste com o violáceo da DM e atinge mais as áreas malares do que as periorbitais. [scielo.br]
Outros achados podem incluir perfuração do septo nasal, eritrodermia, líquen plano, doença de Degos, telangectasias gengivais, paniculite, formação de vésico-bolhas, erupção pustulosa de joelhos e cotovelos, edema facial, ictiose adquirida, vasculite, dermatite [blogfisioterapia.com.br]
A dermatite escamosa com ruptura da pele pode evoluir na face dorsal dos dedos. Calcificação subcutânea pode ocorrer, particularmente, em crianças. Fotossensibilidade e ulceração da pele também são observadas na dermatomiosite. [msdmanuals.com]
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Descarga
ENMG padrão miopático Potenciais de unidades motoras: •Descargas bizarras de alta frequencia •Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração •Recrutamento precoce e excessivo •Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso 14. [pt.slideshare.net]
Descargas espontâneas fora de padrão e de alta frequência; exame anatomopatológico de biópsia muscular com anormalidades como degeneração, regeneração, necrose, fagocitose e infiltrado mononuclear intersticial; alterações cutâneas típicas: sinal e pápulas [blogfisioterapia.com.br]
Em músculos comprometidos pela DM há formação de unidades motoras polifásicas de pequena amplitude, potenciais polifásicos de curta duração, descargas repetitivas e bizarras de alta freqüência, ondas positivas pontiagudas e fibrilações musculares. 5 Alguns [scielo.br]
Muscoloesquelético
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Fraqueza muscular
Dificuldade na deglutição é um sintoma importante de fraqueza muscular faríngea e predispõe para micro-aspiração e pneumonia. Vasculite gastrointestinal pode conduzir a perfuração e é causa de morte nos doentes com DMJ. [pedipedia.org]
O diagnóstico é realizado com recurso à conjugação de dados clínicos (observação da fraqueza muscular e lesões cutâneas) e com exames complementares de análises clínicas. [lifestyle.sapo.pt]
A dermatomiosite é uma doença inflamatória rara que atinge, principalmente, músculos e pele, causando fraqueza muscular e lesões dermatológicas. [tuasaude.com]
Última revisão: 25/11/2010 Comentários de assinantes: 0 Apresentação do Conteúdo INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES Constituem um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por fraqueza muscular proximal e inflamação dos músculos esqueléticos. [medicinanet.com.br]
A fraqueza muscular é proximal, simétrica e progressiva. A disfagia e a vasculite gastrointestinal ocorrem em alguns pacientes. [bases.bireme.br]
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Miopatia
Miopatia por corpúsculo de inclusão • Homem • 50 anos • Fraqueza proximal e distal • Assimétrica • Muita atrofia • Insidioso [pt.slideshare.net]
Resumo: As principais miopatias inflamatórias da infância incluem a dermatomiosite e a polimiosite. A dermatomiosite é mais comum e caracteriza-se por uma vasculite cutânea e visceral, além da miosite. [bases.bireme.br]
São Paulo, SP, Brasil Assunto(s): Polimiosite Dermatomiosite Reumatologia Resumo As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) são um grupo heterogêneo de doença autoimune crônica, sistêmica, associada à alta morbidade e à incapacidade funcional. [bv.fapesp.br]
Um dos indícios laboratoriais da existência de uma miopatia consiste nas atividades séricas das enzimas provenientes das células musculares. [lifestyle.sapo.pt]
[…] sérica (creatinofosfoquinase (CPK), sendo essa mais sensível, ou aldolase ou desidrogenase lática (DHL), ou aminotransferases [em particular, a aspartato-aminotransferase (AST)/transaminase glutâmico-oxalacética (TGO)) Eletromiografia compatível com Miopatia [saude.ba.gov.br]
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Artralgia
Em determinados casos clínicos pode também ocorrer dificuldade na deglutição, fraqueza dos músculos do pescoço, febre e artralgias. [lifestyle.sapo.pt]
Artralgias, artrite e acometimento sistêmico, não são observados na dermatomiosite juvenil, diferentemente do que verifica-se no adulto. [emmanuelfranca.com.br]
A coexistência de fraqueza muscular, aumento dos níveis de creatina cinase e aldolase no plasma, mialgias, alterações miogénicas na electromiografia, anticorpos anti-Jo 1 positivos, artrite ou artralgias não destrutivas, sinais inflamatórios sistémicos [estudogeral.sib.uc.pt]
Poucos casos apresentam artralgias. Olhos Devido a alterações vasculares podem ocorrer afecções na retina e na conjuntiva. [blogfisioterapia.com.br]
Tratamento • Corticóide: 1mg/Kg/dia Controle quadro agudo/inicial • Hidroxicloroquina: 400mg/dia Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga • Imunossupressores – Metotrexato: 15-30mg/semana – Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia – Ciclosporina: 3mg/Kg/dia Efeito [pt.slideshare.net]
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Mialgia
A coexistência de fraqueza muscular, aumento dos níveis de creatina cinase e aldolase no plasma, mialgias, alterações miogénicas na electromiografia, anticorpos anti-Jo 1 positivos, artrite ou artralgias não destrutivas, sinais inflamatórios sistémicos [estudogeral.sib.uc.pt]
Ainda observam-se disfagia, disfonia e fadiga (decorrentes ao comprometimento da musculatura flexora da nuca e faríngea), mialgias, e disfagia (distal ou proximal). [blogfisioterapia.com.br]
Tratamento • Corticóide: 1mg/Kg/dia Controle quadro agudo/inicial • Hidroxicloroquina: 400mg/dia Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga • Imunossupressores – Metotrexato: 15-30mg/semana – Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia – Ciclosporina: 3mg/Kg/dia Efeito [pt.slideshare.net]
[…] objectivo 1) Constitucional - Febre: 16-65% - Adenopatias: 20% - Letargia: 10% 2) Pulmonar - Dispneia: 7-43% 3) Gastrointestinal - Disfonia ou disfagia: 18-44% - Sintomas gastrointestinais: 22-37% 4) Muscular e articular - Fraqueza muscular proximal: 95% - Mialgia [pedipedia.org]
Queixas como mialgias e fraqueza muscular são comuns na maioria das doenças do tecido conjuntivo e não devem ser confundidas com a DM. [scielo.br]
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Atrofia muscular
Numa fase tardia podem ocorrer lordose e atrofia muscular, mas sem a modificação dos reflexos tendíneos. [blogfisioterapia.com.br]
muscular e lordose ocorrem nas fases tardias da doença. [scielo.br]
Entretanto, em pacientes com atrofia muscular generalizada, os níveis estão ocasionalmente normais, apesar da miosite ativa e crônica. [msdmanuals.com]
Olhos
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Edema periorbital
Então, dentre as manifestações oculares estão: edema da conjuntiva, alterações nos músculos extra-oculares, nistagmo, conjuntivite, uveíte, glaucoma, atrofia do nervo óptico, retinopatia, alterações nas pálpebras, exantema, heliótropo e edema periorbital [blogfisioterapia.com.br]
Erupções cutâneas As erupções cutâneas observadas na DMJ podem afetar o rosto com inchaço em redor dos olhos (edema periorbital) e uma descoloração arroxeada das pálpebras (erupção purpúrica). [printo.it]
O edema periorbital com aparência púrpura (rash heliotrópico) é relativamente específico para dermatomiosite. [msdmanuals.com]
Exames clínicos
Ao exame clínico notaram-se lesões eritematosas com crostas e ulceradas em região dorso lateral esquerda, apresentava algia local e episódios de êmese recidivantes, outros parâmetros dentro da normalidade. [proceedings.science]
Diagnóstico Topo O estabelecimento do diagnóstico da dermatomiosite, numa fase inicial, é difícil de fazer, na medida em que existem muitas patologias com sinais e sintomas gerais muito semelhantes, no entanto, a realização de um exame clínico, a detecção [medipedia.pt]
Para aumentar a sensibilidade dos resultados da biópsia, a amostra deve ser obtida de um músculo que tenha uma ou mais das seguintes características: Fraqueza durante os exames clínicos Edema muscular identificado por RNM Par contralateral de um músculo [msdmanuals.com]
Tratamento
Canino, oito anos, fêmea, Pinscher, com queixa de “ferida em pele a um ano”, em tratamento (excisão cirúrgica e antifúngico) sem melhora, após aplicação subcutânea de medicamento para tratamento de suposta pneumonia. [proceedings.science]
A maioria das crianças com DMJ está sob tratamento durante pelo menos 1-2 anos, mas algumas crianças irão necessitar de tratamento durante muitos anos. O objetivo do tratamento é controlar a doença. [printo.it]
Tipos de Tratamento O tratamento da Dermatomiosite vai se desenvolver de forma medicamentosa e não medicamentosa. [blogfisioterapia.com.br]
Nestes casos, a doença pode regredir com o tratamento do tumor. [emmanuelfranca.com.br]
Prognóstico
DIP é menos comum nas crianças do que nos adultos, porém a sua presença associa-se a factor de pior prognóstico. O envolvimento gastrointestinal é muitas vezes sub-valorizado e associa-se também a pior prognóstico. [pedipedia.org]
Geralmente, a dermatomiosite juvenil tem melhor prognóstico do que a do adulto Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory disorder with multi-organic involvement. [estudogeral.sib.uc.pt]
Aparelho cardiovascular As alterações cardíacas podem ocorrer em 40 a 50% dos pacientes, sendo fatores de prognóstico ruim. [blogfisioterapia.com.br]
Prognóstico Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções; A mortalidade diminuiu de 33% para 28. [pt.slideshare.net]
e HLA DRw53 (miosite menos grave e com melhor prognóstico). [scielo.br]
Etiologia
A sua etiologia permanece desconhecida, mas há evidência de participação de uma reacção auto-imune com o contributo de factores extrínsecos em indivíduos geneticamente predispostos. [estudogeral.sib.uc.pt]
Etiopatogenia: A etiologia da dermatomiosite e polimiosite permanece desconhecida. Sugere-se a participação de fatores auto-imunes. O fator genético é sugerido pela maior incidência de HLA-B14 e B4 na forma adulta e HLA-B8 e DR3, em ambas as formas. [emmanuelfranca.com.br]
Palavras-chave: Dermatomiosite/classificação; Dermatomiosite/diagnóstico; Dermatomiosite/etiologia; Dermatomiosite/terapia; Doenças auto-imunes; Doenças do tecido conjuntivo; Doenças musculares ABSTRACT Dermatomyositis is a chronic idiopathic inflammatory [scielo.br]
Introdução A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença multissistêmica de etiologia desconhecida, que se caracteriza por uma vasculite que afeta principalmente pele e músculos 1-3. [jped.com.br]
Epidemiologia
Miopatias Inflamatórias - Definição: - Inflamação musculatura estriada - Epidemiologia: - Prevalência: 1/ 100.000 - Incidência: 2 a 10 casos por milhão - 2x mais comum em mulheres - Adulto: pico 40-50 anos - Crianças: pico 10 a 15 anos - MCI: homem, 50 [pt.slideshare.net]
Epidemiologia: É uma desordem rara, que acomete todas as raças. A maioria dos casos, em adultos, ocorre entre 40 e 60 anos e na criança, antes dos 10 anos. No adulto, predomina em mulheres (2:1). Na criança, a incidência é a mesma em ambos os sexos. [emmanuelfranca.com.br]
A doença é considerada "possível" quando existem dois dos cinco critérios, "provável" com três e "definida" com a presença de quatro critérios.5,12 Em 1996, Drake acrescentou a DM amiopática (DMA) a essa classificação.9 EPIDEMIOLOGIA A DM tem incidência [scielo.br]
Fisiopatologia
Fisiopatologia da Doença: Uma Introdução à Medicina Clínica. Porto Alegre: Artmed, 2016. HOCHBERG, M. C.; SILMAN, A. J.; SMOLEN, J. S.; WEINBLATT, M. E.; WEISMAN, M. Reumatologia. Rio de Janeiro: Elsevier, 2016. [blogfisioterapia.com.br]
Prevenção
A fisioterapia, nomeadamente através da realização regular de exercícios programados pelo especialista consoante os diferentes casos, é muito importante para a prevenção de sequelas permanentes, como as retracções musculares e a rigidez articular. [medipedia.pt]
Deve-se adicionar profilaxia para infecções oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (ver prevenção da pneumonia por Pneumocystis jirovecii ) ao usar a terapia imunossupressora combinada. [msdmanuals.com]