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Deficiência hereditária do Fator X


Apresentação

  • PAPEL DO ENFERMEIRO NO CUIDADO AO PACIENTE HEMOFÍLICO LYRIANE DE SOUSA LIMA Co-autores: THAINÃ LIMA SALDANHA, FLAMARA MAIA SOUZA, ANA CAROLINA DE OLIVEIRA SILVA MELO, REJANE MESQUITA DE SOUSA e MONALIZA RIBEIRO MARIANO Tipo de Apresentação: Pôster Resumo[uece.br]
  • Laboratório immuno Apresentação PROTHROMPLEX PROTHROMPLEX, complexo protrombínico total (fatores II,VII, IX e X de coagulação), é um concentrado preparado a partir do plasma humano na forma de pó liofilizado, acompanhado do volume apropriado da solução[bula.medicinanet.com.br]
Epistaxe
  • No segundo dia de vida, apresentou epistaxe e aumento do perímetro cefálico e, na segunda semana de vida, apresentou enterorragia.[bases.bireme.br]
  • Os episódios hemorrágicos mais encontrados são as epistaxes, metrorragias, equimoses e hematomas periféricos(3).[rbo.org.br]
  • Outros tipos de sangramento foram descritos: sangramento das gengivas, hemorragias nasais (ou epistaxe), hemorragia gastrointestinal, hemorragia genito-urinária, hemorragia intracraniana em até 5% dos casos, hemorragia no baço e ruptura esplênica.[abraphem.org.br]
Hemorragia intracraniana
  • Outros tipos de sangramento foram descritos: sangramento das gengivas, hemorragias nasais (ou epistaxe), hemorragia gastrointestinal, hemorragia genito-urinária, hemorragia intracraniana em até 5% dos casos, hemorragia no baço e ruptura esplênica.[abraphem.org.br]
  • Mesmo uma batida cefálica trivial necessita tratamento de reposição profilática para prevenção de hemorragia intracraniana. Os pacientes com níveis de Fator VIII ou IX na faixa de 5% do normal apresentam hemofilia leve.[msdlatinamerica.com]
Tremor
  • Buscando ajuda médica Os problemas de saúde nas pessoas afetadas pela síndrome do X Frágil geralmente estão relacionados ao sistema nervoso – tremores, coordenação ruim, ansiedade e depressão em alguns casos.[minhavida.com.br]
Equimose
  • Os episódios hemorrágicos mais encontrados são as epistaxes, metrorragias, equimoses e hematomas periféricos(3).[rbo.org.br]
  • […] presente em todos os grupos étnicos e em todas as regiões geográficas do mundo; • Caracteriza-se por um defeito na coagulação sangüínea; • Afeta pessoas do sexo masculino manifestando-se através de sangramentos espontâneos que vão de simples manchas roxas (equimoses[portaleducacao.com.br]
  • […] ou cirurgia, que deixa superfícies cruentas (por exemplo, prostatectomia), resulta em hemorragia importante: locais de punção de procedimentos invasivos (por exemplo, punção arterial para estudos de gás sangüíneo) sangram persistentemente, formam-se equimoses[msdlatinamerica.com]
Cianose
  • […] clínicos sugerirem o desenvolvimento de complicações trombóticas (por exemplo, quando apesar do volume vascular e PA adequados, a oligúria progressiva aumenta a possibilidade de deposição progressiva de fibrina no leito capilar glomerular, ou quando há cianose[msdlatinamerica.com]
Hemorragia espontânea
  • Nível do fator Classificação Quadro clínico 1% Severa Hemorragia espontânea 1 \u2013 5% Moderada Hemorragia após pequeno trauma ou cirurgia 5 \u2013 30% Leve Hemorragia após trauma ou cirurgia maiores Doenças Hemorrágicas Distúrbios da Coagulação \u2013[passeidireto.com]
  • Eles raramente apresentam hemorragias espontâneas; entretanto, terão sangramentos graves (e mesmo fatalmente) após cirurgias se não forem tratados corretamente.[msdlatinamerica.com]

Exames clínicos

  • Ao exame clínico apresentava nódulo intra-articular na região parapatelar lateral de aproximadamente 2,0cm de diâmetro, consistência rígida, móvel, sem sinais de aderência a planos superficiais ou profundos.[rbo.org.br]
  • Exame clínico. 3. Tempo de sangramento. 4. PTT. 5. Dosagem de Fator VIII. 6. Agregação plaquetária com Ristocetina. 7. Co-fator da Ristocetina. 8. Dosagem de vWF.[passeidireto.com]

Tratamento

  • Como é feito o tratamento O tratamento para a doença de Von Willebrand é feito de acordo com a orientação do hematologista e normalmente é recomendado o uso de antifibrinolíticos, que são capazes de controlar o sangramento da mucosa oral, nariz, hemorragia[tuasaude.com]
  • Tratamento Os objetivos do tratamento da deficiência do fator VII são: 1) controlar o sangramento; 2) tratar as doenças não aparentes e 3) adotar medidas preventivas para antes de uma cirurgia ou procedimentos dentários.[msn.com]
  • Muitas pessoas que têm hipofibrinogenemia ou disfibrinogenemia não precisam de tratamento. Para outras, o tratamento para controlar ou prevenir o sangramento é feito pela reposição de fator I.[abraphem.org.br]
  • A experiência no tratamento de deficiência congênita dos fatores II, VII ou X é limitada.[bula.medicinanet.com.br]
  • Sabe-se que quanto mais precoce é o início dos tratamentos, menores são as sequelas que os sangramentos deixarão.[uece.br]

Prognóstico

  • Convivendo (prognóstico) Complicações possíveis Os problemas de saúde nas pessoas afetadas pela síndrome do X Frágil geralmente estão relacionados ao sistema nervoso – tremores, coordenação ruim, ansiedade e depressão em alguns casos.[minhavida.com.br]
  • Desta abordagem descritiva/interpretativa resultam frequentemente novas intervenções a nível de rastreio, diagnóstico, prognóstico e/ou prevenção da patologia em causa.[www2.insa.pt]

Etiologia

  • Relato do caso: Lactente, 54 dias de vida, sexo masculino, foi encaminhado paraavaliação hematológica devido a episódios prévios de hemorragia de etiologia a esclarecer.[bases.bireme.br]
  • A cefaléia "pós-ráqui", que eventualmente se observa no pós-operatório dos pacientes submetidos ao bloqueio subdural, tem como principal etiologia a diminuição da pressão e volume do líquor, que ocorre geralmente pelo extravasamento durante a punção lombar[rbo.org.br]
  • É considerado o defeito genético envolvido na etiologia da trombofilia de maior incidência na população geral, afetando em maior amplitude as diversas populações caucasianas.[infomedica.fandom.com]

Fisiopatologia

  • A fisiopatologia mais aceita dessa sintomatologia apresentada por alguns pacientes seria a tração exercida nas traves de fixação do cérebro à dura-máter, acarretada pela diminuição da pressão do líquor.[rbo.org.br]
  • Fonte: A fisiopatologia envolvida nas tromboses em grávidas está provavelmente associada às alterações da hemostasia que ocorre durante a gravidez.[infomedica.fandom.com]

Prevenção

  • Cinco pacientes que participaram do estudo foram submetidos a sete procedimentos cirúrgicos e o Coagadex também demonstrou ser eficaz na prevenção do sangramento durante a cirurgia planejada.[medicsupply.net]
  • Prevenção Prevenção A única forma possível de prevenir o advento da síndrome é por meio de aconselhamento genético.[minhavida.com.br]
  • Para Sousa et al. (2013), é indispensável a utilização de medidas de prevenção e controle de sangramentos durante a realização de procedimentos aparentemente simples (tricotomias, clisters, auxilio na higiene oral).[uece.br]
  • The levels of coagulation factors II and V were normal and detected levels of factor X less than 1% (FX Descritores: Diagnóstico Diferencial Fator X Hemorragia / prevenção & controle Limites: Seres Humanos Masculino Recém-Nascido Responsável: BR66.1 -[bases.bireme.br]
  • O concentrado de fibrinogênio pode ser administrado no momento da cirurgia; para a mãe durante o parto ou após o parto; depois de um trauma; antes de cirurgia dentária; como prevenção para pessoas com afibrinogenemia para prevenir sangramento.[abraphem.org.br]

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