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Deficiência congénita de fibrinogénio


Apresentação

  • Os documentos contidos neste website são apresentação para efeitos apenas de informação.[orpha.net]
  • A apresentação AFL-ACA é mais comum que a AFL-ACL, com proporção de 5:1.[gruposaocamilo.com.br]
  • PUBLICIDADE CORPORATIVA access_time 22 jul 2016, 16h16 A Octapharma patrocinará uma série de atividades na edição 2016 do Congresso Mundial da WFH em Orlando, EUA, incluindo dois simpósios e diversos pôsteres e apresentações científicas destacando os[exame.abril.com.br]
  • Apresentação em tema: "Hospital Central Coronel Pedro Germano"— Transcrição da apresentação: 1 Hospital Central Coronel Pedro Germano Residência Acadêmica Jornal Vascular Brasileiro, Vol.2, Nº 2, 2003 Artigo de Revisão: Trombogênese – Trombofilia Autor[slideplayer.com.br]

Tratamento

  • Controlo da doença e tratamento Os concentrados de fibrinogéneo são normalmente usados para o tratamento de hemorragias. O plasma fresco congelado é usado quando os concentrados de fibrinogéneo não estão disponíveis.[orpha.net]
  • Expectativas (prognóstico): O prognóstico é bom quando os pacientes procuram um tratamento adequado.[farmaciasaude.pt]
  • Cada tipo de tratamento tem suas vantagens, porém há suas desvantagens.[rbac.org.br]
  • O tratamento profilático de reposição do FVIII reduz o número de episódios de sangramento e o risco de lesões articulares permanentes.[exame.abril.com.br]
  • Deve ter, também, protocolos escritos de diagnóstico clínico e laboratorial, tratamento e erradicação de inibidores e planeamento de tratamento domiciliário. f) Ter plano de rastreabilidade dos produtos utilizados no tratamento com identificação dos nomes[dre.pt]

Prognóstico

  • Prognóstico Apesar de poder ocorrer hemorragia intracraniana potencialmente fatal, o prognóstico da afibrinogenemia é favorável com o diagnóstico precoce e tratamento adequado. O prognóstico da hipo ou disfibrinogenemia é habitualmente bom.[orpha.net]
  • Expectativas (prognóstico): O prognóstico é bom quando os pacientes procuram um tratamento adequado.[farmaciasaude.pt]
  • Convivendo (prognóstico) Convivendo/ Prognóstico Para reduzir o risco de complicações da doença de von Willebrand, você pode adotar os seguintes passos: Evite fazer uso de analgésicos que afinem o sangue, como a aspirina Converse com seus médicos e dentista[minhavida.com.br]
  • Trombocitopenia: prognóstico e diferenciar queda da produção de consumo, seqüestro, destruição.[passeidireto.com]

Etiologia

  • Etiologia As deficiências congénitas de fibrinogéneo são causadas por mutações nos genes FGA, FGB, ou FGG. A afibrinogenemia é autossómica recessiva; a hipofibrinogenemia e a disfibrinogenemia são principalmente autossómicas dominantes.[orpha.net]
  • […] venosa Trousseau (1877) – Associação entre trombose venosa com Neoplasias Paget (1875) / Schröetter (1884) – Descreveram tromboflebite por esforço, não havendo inflamação da veia Baille – Importância da estase sangüínea na gênese do trombo Rokitansky – Etiologia[slideplayer.com.br]
  • Esse é o defeito mais frequente entre os pacientes com risco de trombose de etiologia genética. Se associado a outros fatores de risco, como gravidez, uso de contraceptivos orais, e idosos, o risco de tromboembolismo aumenta significativamente.[gruposaocamilo.com.br]
  • Tendo em vista que muitos casos de PTT idiopática na verdade apresentam uma etiologia auto-imune, novos tratamentos imunossupressores podem ser efetivos na remissão da doença, evitando plasmaféreses a longo prazo e diminuindo a morbidade e mortalidade[dpmdiagnostica.com.br]

Epidemiologia

  • Sumário Epidemiologia A prevalência da afibrinogenemia está estimada em 1/1,000,000. A hipo- e disfrinogenemia são mais frequentes. Ambos os sexos são igualmente afetados.[orpha.net]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade

Fisiopatologia

  • Embora várias anormalidades hereditárias das proteínas reguladoras da coagulação estejam ligadas à tendência de trombótica familiar, a maioria das tromboses tem uma fisiopatologia multifatorial complexa.[gruposaocamilo.com.br]

Prevenção

  • Prevenção Prevenção Por se tratar de uma doença de causas majoritariamente genéticas, não há como prevenir a ocorrência da doença de von Willebrand.[minhavida.com.br]
  • Está indicado nas prevenções de complicações relacionadas à transfusão de hemocomponentes alogênicos devido à exposição do receptor aos leucócitos do doador, como reação febril não hemolítica.[pebmed.com.br]
  • Uma razão apontada na falha de na prevenção ou controle do sangramento neonatal é o pouco conhecimento que temos da hemostasia perinatal normal. Qualitativamente, a hemostasia do RN difere em muitos aspectos da hemostasia do adulto.[saudeemacao.saude.sp.gov.br]

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