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Cistinose nefropática


Apresentação

  • A cistinose intermediária é caracterizada pelas típicas apresentações fenotípicas da cistinose nefropática, mas a uma idade mais tardia. A cistinose não nefropática apresenta somente fotofobia.[centerlab.net.br]

Tratamento

  • Tratamento Para as cistinoses nefropáticas (infantil e juvenil) o tratamento se dá por suplementação de elementos perdidos na urina: com água, electrólitos e vitamina D e cisteamina, atrasando a progressão para a insuficiência renal.[doencasrarasblog.wordpress.com]
  • O tratamento da doença engloba o tratamento das várias disfunções e o uso de cisteamine. Esta droga reduz os estoques intralisossomais de cistina evitando ou minimizando o acometimento dos diferentes órgãos.[bv.fapesp.br]
  • A cisteamine (droga depletora de cistina intralisossomal) é essencial para o tratamento.[bdtd.ibict.br]
  • Aleitamento Aleitamento: O aleitamento está contraindicado nas mulheres sob tratamento com Mercaptamina.[indice.eu]
  • O tratamento precoce com cisteamina, um aminotiol capaz de remover a cistina acumulada nos lisossomos, retarda a evolução da doença. Embora o dano t Publicado em: 2007 7.[academicoo.com]

Prognóstico

  • O tratamento de deplecção de cistina com bitartrato de cisteamina reduz o acúmulo de cistina intralisossómica e revolucionou o prognóstico da cistinose nefropática, estando indicada em todos estes doentes.[cbo2016.com.br]

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