Apresentação
Estas entidades clínicas são denominadas de síndromes de overlap (SO) e podem manifestar-se de várias formas: apresentação concomitante de duas doenças distintas; apresentação de uma doença com aspectos característicos de outras; apresentação sequencial [scielo.mec.pt]
Gastrointestinal
-
Atraso no desenvolvimento
[…] do desenvolvimento psicomotor. 15 A incidência estimada com base na deteção de níveis au‑ mentados de 7‑dehidrocolesterol, é de 1:10 000 a 1:60 000 recém‑nascidos vivos. 5 A suplementação em colesterol, seja através de uma intervenção dietética quer [rof.ordemfarmaceuticos.pt]
Sistema imunitário
-
Esplenomegalia
Idade - Bilirrubina - Grau histológico hepático - Esplenomegália Verdadeiro ou falso. A CEP é uma das principais indicações de transplante hepático. Laparotomia é o procedimento de escolha no ileus biliar. [brainscape.com]
Tratamento
O tratamento com prednisolona, associado ou não ao uso de azatioprina, pode alterar o curso desta entidade clínica que, sem tratamento atempado progride para cirrose (1). [scielo.mec.pt]
Prognóstico
O prognóstico dos doentes com síndrome de overlap HAI-CEP pode ser mais favorável que o dos doentes com a CEP clássica, mas menos favorável que o dos doentes com HAI isolada (19). [scielo.mec.pt]
Qual é a com pior prognóstico? Perfuração localizada e perfuração livre. A perfuração localizada é a mais comum e a perfuração livre está associada a uma taxa de mortalidade de 30%. [brainscape.com]
Etiologia
É uma hepatopatia de origem inflamatória de etiologia desconhecida, tipicamente caracterizada por enzimas hepáticas elevadas, hipergamaglobulinemia, presença de autoanticorpos específicos, e histologicamente por infiltrado celular mononuclear nos espaços [scielo.mec.pt]
Um doente com icterícia obstrutiva e valores de bilirrubina superiores a 20 mg/dL é sugestivo de que etiologia? O que acontece aos níveis de FA durante uma obstrução biliar? Encontram-se quase sempre elevados. [brainscape.com]
Prevenção
Neste contexto deve também ser retirada a vesícula para prevenção de recorrências. [brainscape.com]