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Angioedema hereditário


Apresentação

  • Visto que se trata de doença rara – corresponde a aproximadamente 2% dos casos clínicos de angioedema – e devido a apresentação clínica variável, geralmente é mal diagnosticada e, consequentemente, subdiagnosticada.[fmabc.br]
Edema facial
  • Os edemas faciais são um fator de risco para a afetação laríngea. Foram descritos três tipos de AEH. Os tipos 1 e 2 são causados por anomalias no gene SERPING1 (11q12-q13-1).[labhpardini.com.br]
Dor
  • Ela costumava dar entrada nos hospitais com fortes dores abdominais e os médicos sempre lhe receitavam remédio para tratar verminose.[drauziovarella.uol.com.br]
  • Outros sintomas da moléstia são: dor abdominal, náuseas, vômitos, dificuldade respiratória, diarreia e obstrução intestinal.[caras.uol.com.br]
  • Sintomas A doença é caracterizada principalmente por crises com inchaços ou angioedemas (angio vaso sanguíneo e edema inchaço), além de dores abdominais.[labnetwork.com.br]
  • Durante as crises, o médico pode aumentar a dose dos medicamentos e recomendar também o uso de remédios para combater a dor abdominal e as náuseas.[tuasaude.com]
  • Em casos mais raros, as crises podem ter início súbito e grave, com presença de dor ou dificuldade para respirar, sem sinais visíveis do edema.[ymune.com.br]
Inflamação
  • O que se tem é uma proteína específica, que todas as pessoas também têm para combater inflamações, traumas e infecções, que trabalha sem saber o momento de parar, por faltar (no organismo do portador de AEH) o inibidor dessa proteína. 5- Nos momentos[camarasbc.sp.gov.br]
  • O fígado do portador passa a produzir menor quantidade de uma proteína - ou a produz com as características alteradas - que regula vários processos orgânicos, como o sistema chamado complemento (responsável pela inflamação) e a coagulação sanguínea.[caras.uol.com.br]
  • Esta proteína controla, entre outras coisas, a síntese e libertação de bradicinina, que é um potente mediador da inflamação.[saudebemestar.pt]
Mal-estar
  • Edemas Abdominais – Crises repetidas e frequentes de dor abdominal muito intensa, difusa e aguda; enjoo, mal estar, desmaios e fraqueza geral; vômitos incessantes; diarreia (mesmo em criança’- bem pequenas).[ymune.com.br]
Dor abdominal
  • Outros sintomas da moléstia são: dor abdominal, náuseas, vômitos, dificuldade respiratória, diarreia e obstrução intestinal.[caras.uol.com.br]
  • Durante as crises, o médico pode aumentar a dose dos medicamentos e recomendar também o uso de remédios para combater a dor abdominal e as náuseas.[tuasaude.com]
  • Sintomas A doença é caracterizada principalmente por crises com inchaços ou angioedemas (angio vaso sanguíneo e edema inchaço), além de dores abdominais.[labnetwork.com.br]
  • Ela costumava dar entrada nos hospitais com fortes dores abdominais e os médicos sempre lhe receitavam remédio para tratar verminose.[drauziovarella.uol.com.br]
  • A doença é caracterizada principalmente por crises com inchaços ou angioedemas (angio vaso sanguíneo e edema inchaço), além de dores abdominais.[aliber.org]
Vómito
  • Já os da mucosa do trato digestivo provocam dor intensa, náusea, vômito e diarreia. Na laringe o inchaço pode provocar o fechamento das vias aéreas, o que é extremamente perigoso.[muitossomosraros.com.br]
  • Já os inchaços abdominais causam dor intensa, náusea, vômito e diarreia, muitas vezes envolvendo acúmulo de líquido no interior do abdômen e perda excessiva de fluídos do plasma”, explica Dra.[fmabc.br]
  • Edemas Abdominais – Crises repetidas e frequentes de dor abdominal muito intensa, difusa e aguda; enjoo, mal estar, desmaios e fraqueza geral; vômitos incessantes; diarreia (mesmo em criança’- bem pequenas).[ymune.com.br]
  • Outros sintomas da moléstia são: dor abdominal, náuseas, vômitos, dificuldade respiratória, diarreia e obstrução intestinal.[caras.uol.com.br]
  • O angioedema hereditário é uma doença genética que provoca sintomas como inchaço pelo corpo, especialmente no rosto, mãos, pés e órgãos genitais, e dor abdominal recorrente, com náuseas e vômitos.[tuasaude.com]
Diarreia
  • Já os da mucosa do trato digestivo provocam dor intensa, náusea, vômito e diarreia. Na laringe o inchaço pode provocar o fechamento das vias aéreas, o que é extremamente perigoso.[muitossomosraros.com.br]
  • Já os inchaços abdominais causam dor intensa, náusea, vômito e diarreia, muitas vezes envolvendo acúmulo de líquido no interior do abdômen e perda excessiva de fluídos do plasma”, explica Dra.[fmabc.br]
  • Edemas Abdominais – Crises repetidas e frequentes de dor abdominal muito intensa, difusa e aguda; enjoo, mal estar, desmaios e fraqueza geral; vômitos incessantes; diarreia (mesmo em criança’- bem pequenas).[ymune.com.br]
  • Outros sintomas da moléstia são: dor abdominal, náuseas, vômitos, dificuldade respiratória, diarreia e obstrução intestinal.[caras.uol.com.br]
  • As crises abdominais causam dor intensa, náusea, vômito e diarreia, às vezes com ascite (acúmulo de líquido no interior do abdômen) e hipovolemia (perda de fluidos do plasma).[labnetwork.com.br]
Náusea
  • Durante as crises, o médico pode aumentar a dose dos medicamentos e recomendar também o uso de remédios para combater a dor abdominal e as náuseas.[tuasaude.com]
  • Já os da mucosa do trato digestivo provocam dor intensa, náusea, vômito e diarreia. Na laringe o inchaço pode provocar o fechamento das vias aéreas, o que é extremamente perigoso.[muitossomosraros.com.br]
  • Já os inchaços abdominais causam dor intensa, náusea, vômito e diarreia, muitas vezes envolvendo acúmulo de líquido no interior do abdômen e perda excessiva de fluídos do plasma”, explica Dra.[fmabc.br]
  • Outros sintomas da moléstia são: dor abdominal, náuseas, vômitos, dificuldade respiratória, diarreia e obstrução intestinal.[caras.uol.com.br]
  • As crises abdominais causam dor intensa, náusea, vômito e diarreia, às vezes com ascite (acúmulo de líquido no interior do abdômen) e hipovolemia (perda de fluidos do plasma).[labnetwork.com.br]
Cólica
  • Os quadros de cólica podem ter como gatilho a ansiedade, o estresse, pequenos traumas, cirurgias, tratamentos dentários, gravidez ou menstruação.[infoescola.com]
  • Em outros casos, os sintomas podem ser: Dor no local inchado; Dificuldade para respirar; Sensação de calor na região afetada; Erupções cutâneas; Cólicas abdominais; Quemose (inchaço na conjuntiva dos olhos).[minutosaudavel.com.br]
  • "As cólicas abdominais, inclusive, me levaram a um diagnóstico de apendicite e acabei passando por uma cirurgia de apêndice desnecessária",comenta.[sissaude.com.br]
  • O angioedema gastrointestinal é relativamente frequente nos casos hereditários, tipicamente cursa com cólicas abdominais de tal forma violentas que fazem suspeitar até de necessidade de cirurgia abdominal.[saudebemestar.pt]
Urticária
  • O quadro é de edema da pele e mucosa (boca, olhos, genitália), mas sem a coceira e vermelhidão que caracterizam a urticária e as alergias da pele. O Serviço de Imunologia Clínica da UFRJ, com a coordenação a Profa.[protetoresdapele.org.br]
  • O quadro não é acompanhado por urticária e dura mais de 12 horas. As crises decorrem da liberação de mediadores vasoativos, como a bradicinina, que aumentam a permeabilidade vascular, levando, assim, ao edema.[amaissaude.com.br]
  • A BK causa vasodilatação, levando os pacientes a episódios esporádicos e localizados de angioedema sem urticária, cuja duração, gravidade e frequência é bastante variável, mesmo entre familiares.[repositorio.unifesp.br]
  • O angioedema é um inchaço parecido com a urticária, que possui sintomas como coceira e pele avermelhada, porém a diferença é que o angioedema acontece nas camadas mais profundas da pele.[minutosaudavel.com.br]
  • DISCUSSÃO: Diante de quadros de angioedema sem urticária alguns diagnósticos diferenciais devem ser pensados, dentre eles alergia a drogas, reação a picada de insetos, patologias renais e AEH.[revistadepediatriasoperj.org.br]
Erupções
  • Em outros casos, os sintomas podem ser: Dor no local inchado; Dificuldade para respirar; Sensação de calor na região afetada; Erupções cutâneas; Cólicas abdominais; Quemose (inchaço na conjuntiva dos olhos).[minutosaudavel.com.br]

Exames clínicos

  • Ao exame clínico apresentava quadros recorrentes de pericoronarite dos dentes semi-inclusos 38 e 48, foi realizada a internação da paciente para abordagem, uma vez que se necessário em caso de edema de glote seria administrado à medicação de uso intra-hospitalar[periodicos.unievangelica.edu.br]
  • O diagnóstico desse tipo de angioedema é conseguido por meio do exame clínico, histórico do paciente e familiar, juntamente com a constatação laboratorial de ausência ou diminuição (menor que 50%) ou de defeito funcional de C1-INH (função menor do que[infoescola.com]

Tratamento

  • Durante o período de tratamento de 16 semanas, os pacientes em ambos os grupos de tratamento experimentaram um número significativamente reduzido de crises de AEH em comparação com o período de tratamento com placebo.[medicsupply.net]
  • Tratamento Ainda não há cura para o AEH, e os pacientes não respondem ao tratamento com medicamentos anti-histamínicos, corticosteroides ou epinefrina, usados para combater inchaços alérgicos.[labnetwork.com.br]
  • “Infelizmente, no SUS, estão disponíveis apenas os derivados de hormônios andrógenos atenuados ou tratamento com plasma fresco.[buskakinews.com.br]
  • Tratamento para Angioedema Se os sintomas forem leves, o tratamento não precisa ser feito. Mas se necessitar de tratamento, será feito com medicamentos.[minutosaudavel.com.br]
  • O tratamento de pacientes com AEH pode ser subdividido em: Tratamento das crises: essencialmente hospitalar.[infoescola.com]

Etiologia

  • Deste modo, ele propôs uma etiologia hereditária para o processo, passando a chamá-lo de edema angioneurótico hereditário. No ano de 1917, Crowder e Crowder caracterizaram a natureza autossômica dominante do problema.[infoescola.com]

Prevenção

  • Prevenção Quando o tipo de angioedema é hereditário, não há nada que se possa fazer para evitar o problema. Mas se for causado por fatores alérgicos, evitar o contato com o alérgeno é o mais indicado para evitar o problema.[minutosaudavel.com.br]
  • Esses produtos são usados na prevenção e minimizam as chances de crises.[saude.es.gov.br]
  • O Haegarda é indicado na profilaxia de rotina para a prevenção das crises de angioedema hereditário, mas não é indicado para o tratamento de crises agudas de AEH.[medicsupply.net]
  • As atuais opções de tratamento para o angioedema hereditário visam dar rápido alívio nas crises, prevenção dos sintomas em pacientes com alta frequência de crises (mais de uma por mês) e antes de procedimentos odontológicos ou cirúrgicos.[labnetwork.com.br]
  • Nos casos de angioedema hereditário, existem duas classes principais de medicamentos (ou remédios) para prevenção (anti-fibrinolíticos e androgénios), e nas situações de crise utiliza-se concentrado de C1 inibidor ou icatibant (medicamento antagonista[saudebemestar.pt]

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