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Anemia aplástica congénita


Apresentação

  • Odinofagia associada à agranulocitose não é manifestação frequente na apresentação inicial, quando predominam as manifestações hemorrágicas. Febre, entretanto, associada a neutropenia, deve ser sempre considerada um sinal de alarme.[passeidireto.com]
Anemia
  • However, the contribution of GATA2 mutations for the development of acquired aplastic anemia or myelodysplasia is not known.[teses.usp.br]
  • Anemia de Fanconi A Anemia de Fanconi é uma condição rara de anemia aplástica constitucional, autossômica recessiva.[petdocs.ufc.br]
  • Estes exames podem excluir outras hipóteses de doenças e confirmar o diagnóstico da anemia aplástica. Veja quais os exames que confirmam a anemia .[tuasaude.com]
  • O resultado são infecções frequentes, sangramentos e anemia grave.[revistapesquisa.fapesp.br]
  • Os sinais e sintomas são referentes à anemia, leucopenia e plaquetopenia. Anemia significa que há muito poucos glóbulos vermelhos para levar oxigênio ao corpo, fazendo com que os pacientes sintam-se cansados (fadiga) e tenham falta de ar.[passeidireto.com]
Palidez
  • Produz sintomas como palidez, marcas roxas na pele sem motivo aparente e longas hemorragias mesmo em pequenos cortes, sendo subdividida em anemia moderada ou severa (grave).[tuasaude.com]
  • A palidez cutânea, que costuma ser intensa, é por vezes o sinal que mais chama atenção nos portadores De AA, levando-os a procurar o médico.[passeidireto.com]
Fadiga
  • Anemia significa que há muito poucos glóbulos vermelhos para levar oxigênio ao corpo, fazendo com que os pacientes sintam-se cansados (fadiga) e tenham falta de ar.[passeidireto.com]

Exames clínicos

  • O exame clínico evidencia: presença de hematomas e petéquias na pele e mucosas hemorragias retinianas no exame fundoscópico ATENÇÃO: Adenomegalias ou hepatosplenomegalia sugerem outro diagnóstico e outras causas de pancitopenia devem ser investigadas.[passeidireto.com]

Tratamento

  • Tratamento A mortalidade da AA é bastante alta, e o transplante de medula óssea (TMO) é o tratamento mais indicado.[petdocs.ufc.br]
  • Tratamento para anemia aplástica O tratamento para a anemia aplástica consiste em transfusões sanguíneas, transplante de medula óssea, antibiótico para as infecções e medicamentos imunossupressores como metilprednisolona, ciclosporina e prednisona.[tuasaude.com]
  • A nova edição do Nelson Tratado de Pediatria apresenta assuntos da realidade brasileira através de links e de notas sobre as principais normas e diretrizes fundamentais como: calendário vacinal, alimentação no primeiro ano de vida, tratamento de doenças[books.google.es]
  • Respostas ao tratamento com ciclofosfamida e corticosteróides em cerca de 25% dos pacientes confirmam essa associação. Anticorpos contra eritroblastos inibem a eritropoese. O processo também pode ser mediado por linfócitos citotóxicos.[passeidireto.com]
  • Nesse caso, o próprio sistema imunológico destrói as células da medula responsáveis pela produção do sangue e o tratamento é feito com medicamentos imunossupressores.[revistapesquisa.fapesp.br]

Etiologia

  • Etiologia A maioria dos casos se revela idiopática e há estudos tentando demonstrar sua natureza auto-imune. Nos demais casos, observa-se correlação com o uso de fármacos, viroses, exposição a tóxicos industriais e radiação ionizante.[petdocs.ufc.br]

Epidemiologia

  • Epidemiologia É uma doença rara, com menos de 1/100.000/ano no hemisfério ocidental. Etiologia A maioria dos casos se revela idiopática e há estudos tentando demonstrar sua natureza auto-imune.[petdocs.ufc.br]
  • EPIDEMIOLOGIA É uma doença relativamente rara. A incidência é de 2-5 casos/milhão de pessoas/ano. A doença é rara durante o primeiro ano de vida, com uma incidência progressiva até aos 20 anos.[passeidireto.com]
Distribuição por sexo
Distribuição por idade

Fisiopatologia

  • São Paulo Med J 2005;123:101) 1.6/million (Maluf et al: Haematologica 2009;94:1220) FISIOPATOLOGIA Para a maioria dos pacientes portadores de aplasia de medula óssea, uma causa específica não pode ser estabelecida.[passeidireto.com]

Prevenção

  • A aplasia associada ao cloranfenicol se desenvolve de um a três meses após o seu uso, de maneira que a única prevenção possível é não utilizá-lo. O tóxico industrial definidamente correlacionado à anemia aplásica é o benzeno.[petdocs.ufc.br]

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