[…] letargia, coma hiperamonêmico, edema cerebral, espasticidade, incapacidade intelectual, convulsões, morte Em gestantes, manifestações variáveis, desde retardo do crescimento, baixa
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As manifestações clínicas incluem: Diminuição da ingestão de alimentos; Letargia; Taquipneia; Hipotermia ; Vômitos; Ataxia; Convulsões; Hepatomegalia; Coma.
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estatura, aversão a proteínas e hiperamonemia pós-parto até sintomas tão graves quanto aqueles em homens portadores da deficiência Tratamento: hemodiálise para crises hiperamonêmicas
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